TOME XIX JUILLET

plète de traitement : il a 79 ans et jouit d'une santé excellente, et cependant voici hi ans qu'il est atteint d'une syphilis qui n*est pas éteinte du tout (puisqu'elle est capable de produire des lésions gommeuses). 11 faut ajouter d'ailleurs que celte dernière poussée aurait pu aussi bien se faire dans quelque viscère (cerveau, aorte, etc.) et faire expier au malade (tardivement il est vrai) son ancienne négligence.

Société Belge d'Ophthalmologie (1).

Attection8 oculaires du xeroderma pigmentosum

M. Pergens (Maeseyck^.

Le xsroderma pigmentosum fut décrit, en 1870, par Kaposi. L'aflection occupe seulement les parties découvertes de Thomme (lôte et cou, mains et avant-bras, éventuellement les pieds), tandis que les autres parties restent indemnes. Les parlies atteintes offrent trois altérations très visibles ; 1® la peau est devenue rugueuse^ comme chez les vieillards, sèche d'où le nom de xeroderma ; 2^ elle est le siège d'une forte pigmentation brune et noire (xeroderma pigment09um); Z^ le derme est le siège d'une hypervascularisation. De plus les personnes atteintes ont une tendance marquée à présenter des néoplasmes carcinomateux.

J'ai pu observer quatre cas de cette aff'eclion dans une même famille ; chez trois individus les yeux étaient le siège de modifications. Il y a lieu de comparer les publications de Greeff*, Sattler et Gupérus.

Le premier sujet, Joseph H ,âgé de 19 ans, vint consulter pour

une tumeur siégeant à l'œil gauche ; elle occupait le tiers moyen de la paupière inférieurcet paraît plus grande, vue recouverte paria peau ; elle s'étendait sur la cornée et offrait une teinte rosée. Je proposai rénucléation avec enlèvement de la paupièreinférieure, ce qui fut accepté. L'cril droit avait V 6 6; la conjonctive n'offrait pas de taches pigmentaires; on y remarquait à Tendroitde la fente palpébrale, de chaque côté, une hypervascularisation très prononcée . La lèvre inférieure présentait un endroit pigmenté ulcéré, suspect, qui fut enlevé en même temps. Lors de l'enlèvement de la paupière, etc., je fis une plastique d'une partie de la peau de la joue. Trois mois plus tard, l'opéré, désireux de poitcr un œ\l artificiel, subit à cet effet l'opératioQ suivante : je libérai la peau qui remplaçiii la paupière inférieure à son rebord supérieur de la conjonctive ; je divisai horizon

(l) 26 avril 1908. Jour, méd.de Bruxelles, n* ?8, 190S.

taletnent la fente palpébrale externe; un long et assez. large lambeau fut pris à la tempe, renversé de telle sorte que son exirén[iilé distale occupât le canthus interne ; son bord supérieur fut suturé à la conjonctive, son bard inférieur à la peau qui fait ofltce de paupière inférieure; on oblint ainsi une plastique en forme de la crèlc d'un toit. La plaie longitudinale à la tempe fut fermée par la su turc, ainsi que la plaie du canthus externe par dessus le lambeau renversé; grâce àThypervascularisalion de tous ces tissus» la réunion se fit rapidement; aujourd'hui, il y a un peu plus de quatre m^is depuis notre première intervention, tout va encore bien et le malade porte un œil de .Nuclî.

Le second sujet est Julie B sœur du précédent; cette petite

fille est âgée de 9 ans et présente les symptômes caractéristiques de raiïeclion. Les conjonctives ne sont pas pigmentées, mais on y remarque la même hypervascularisation qu'à Tœil droit de J. B . .

Le troisième sujet est Edouard B... , frère des préc(^dents,T ans; les conjonctives sont le siège d'une hypervascularisation aux fentes palpébrales ; elle est moins marquée et offre surtout deux centres de l'épaisseur d'une têle d'épingle.

Le quatrième sujet est Jean B...., frère des précédents. Celui-ci a la peau très blanche ; le nez est le siège de nombreuses taches de rousseur d un blond foncé ; le côté droit de l'aile du nez offre une plaque ovale de xeroderma (3 cm sur 2), mais non pigmenté. Le Kslc du corps, les yeux sont normaux. Il est âgé de 13 ans.

D après les dires des parents, ceux-ci seraient des parents très éloignés, car ils ont eu à payer une dispense au curé lors de leur mariage. Ni les parents, ni d'autres membres de la famille ne souflrent de l'aflection. 11 y a eu huit enfants, tous en vie ; pas d'avortement. Chez Joscp^i B... il n'y avait rien de visible à la naissance; c'est vers 3 ans qu'on s'est aperçu des taches de rousseur ; c'est-à-dire que l'aflection était très visible déjà, car ces mêmes personnes n'avaient pas vu les taches chez Jean. La tumeur clait un carcinome.

Un cas de lupus de la face avec lésions tuberculeuses de la conjonctive (1).

M. H. CoppEz (Bruxelles).

Ce cas ne présente d'intérêt que par la durée de l'évolution. Le début de l'aflection remonte à plus de vingt ans et il y a quinze ans que j'ai la malade en traitement.

(l) 20 avril 190S.