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Farar, Beer, Maclagan, Hubert ont publié des cas d'amélioration en quelques mois et même en quelques semaines. Certaines guérisons n’ont débuté qu'au bout de deux ans et se poursuivaient encore! à l’âge de quatre et cinq ans, tels les cas de Leclère et de Walker.
Ce retour à la transparence peut parfois s’accompagner d’un amincissement du tissu cornéen entraînant l'apparition d'un kératocone ou d’un kéraloglobe à évolution progressive.
La tension, que précédemment nous avons vu être supérieure à la normale, peut s’élever également même en dehors de tout éclaircissement de la cornée, et nous pouvons voir tardivement se développer une hydrophtalmie parfois très prononcée avec distension et immobilité de l'iris.
A bien considérer cet ensemble symptomatique ainsi que son mode évolutif, on ne peut s'empêcher de superposer les opacités congénitales et la kératite d'Hutchinson ; toutes les deux ont de nombreux points communs, elles évoluent et se terminent presque de la même façon. En est-il de même de leur étiologie et de leur pathogénie, c'est ce que nous étudierons plus loin.
Voyons d’abord ce qui caractérise l’irido-choroïdite congénitale et quel en est l’aspect clinique.
Il. — L'irido-choroïdite
L’irido-choroïdite congénitale est relativement fréquente, elle est en effet à la base de beaucoup de maladies fœtales de l'œil. |
Le tractus uvéal est particulièrement fragile et dans toute infection endogène de l’œil il est un des premiers touchés. L’irido-choroïdite pourra se masquer derrière
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. une opacilé cornéenne ou une microphtalmie ; une poussée aiguë d’hydrophtalmie la décélera alors qu’elle était insoupçonnée.
Comme type d’irido-choroïdite pure nous aurons le nouveau-né se présentant avec un œil rouge, la conjonctive hyperémiée, une injection périkératique prononcée. La cornée est plus ou moins transparente ; parfois il existe un léger trouble diffus, laissant voir une chambre antérieure effacée, aplatie. L’iris a une couleur verdâtre, il bombe en avant, il présente la forme dite « en tomate », l’orifice pupillaire est rétréci, ilest encombré d’exsudats bruns ou blancs donnant l'aspect d’une fausse cataracle.
L'œil est soit hypotone soit hypertonique, la région ciliaire peut être douloureuse. Il existe en somme une irido-choroïdo-cyclite plus ou moins torpide.
D’autres fois le processus inflammatoire est arrêté ; il n'y a plus de rougeur et d'infection périkératique ; mais On a une chambre antérieure presque disparue.
L'iris est atrophié ; on trouve des synéchies, une séclusion pupillaire, l’œil ne suit pas la lumière L'acuité visuelle est nulle.
Parfois c’est une uvéite totale qui a frappé l'œil, les lésions sont complexes, il existe une désorganisation complète des membranes internes, on peut avoir alors, soit une véritable phtisie du globe, soit une distension de la coque sclérale qui aboutit à l'hydrophtalmie.
Très souvent l’irido-choroïdite sera associée à d’autres lésions congénitales de l'œil, et tout particulièrement à l’opacité cornéenne à type de kératite interstitielle.
Dans un travail fait à la clinique ophtalmologique de Fuchs à Vienne, Frans Lacompte rapporte 8 cas d'opacités cornéennes congénilales ; or si nous cxaminons ces observalions, nous retrouvons signalées des lésions d'irido-choroïdite presque pour chacun des cas,
P. Keller 1.
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Dans un cas du Professeur Gallenga de Parme ayant trait à une «ectasie opaque congénitale de la cornée » il est rapporté que le canal de Schlemm était réduit à
une espèce de lacune allongée, irrégulière, entourée
d'une légère infiltration lymphatique. L'espace de Fontana était complètement aboli, l'iris aopRe ainsi que le corps et les procès ciliaires.
M. Terrien dans une communication à la Société Française d’ophtalmologie en 1922, à propos d’un cas
. de kératite congénitale signale ce que lui a démontré
l'examen histologique de la pièce.
« L'iris, dit-il, et tout le tractus uvéal sont remplis de cellules rondes. La choroïde est très épaissie ; les veines sont gorgées de sang. L’iris est refoulé en avant, la chañnbre antérieure a disparu, l'angle irien n'existe plus et en certains points, la face antérieure de l'iris,au niveau du bord pupillaire fait corps avec le tissu propre de l’ulcère de la face postérieure de la cornée.
«Le cristallin est volumineux reporté en avant, tout contre la face postérieure de l'iris, les couches internes de la rétine présentent des foyers hémorragiques surtout au voisinage de l'ora serrata.»
I. — Complications de la kératite et de l’irrido-choroïdite congénitales
Ainsi que nous le faisions remarquer au début de cette étude, la kératite interstitielle et l'irido-choroïdite peuvent aboutir Loutes les deux aux mêmes complications : la microphtalmie ou l’hydrophtalmie.
a) Microphtalmie. — La lésion originelle peut être
très minime, elle peut même n’être plus apparente, on
peut se trouver en face d’une microphtalmie pure et il
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peut être très ditlicile dans ce cas d'en préciser l’étiologie. .
L'œil microphtalme est petit, il est réduit dans ces. divers diamètres. La cornée est aplatie, transparente, il peut exister cependant une opacité annulaire. La chambre antérieure est effacée, il existe des altérations du cercle ciliaire, des anomalies de la choroïde. La vision est faible, on constate du nystagmus, ou un strabisme convergent.
Cette malformation est ordinairement unilatérale (ebs. IIL, VII, VIII, IX), d'intensité variable. On peut trouver tous les intermédiaires, depuis l’œil hypermétrope qui peut en être considéré comme le premier degré, jusqu’à l’anophtalmie.
b) Hydrophtalmie. — L'hydrophtalmie congénitale que beaucoup d’auteurs désignent encore sous le nom de glaucome infantile peut apparaître d’une façon plus ou moins précoce ; on trouve des yeux buphtalmiques à
la naissance (obs. I), d’autres ne le deviennent que plus tard, soit dans les premiers mois, soit beaucoup plus tardivement. Ainsi le kératoglobe survieadra lors de l'éclaircissement d’une cornée opaque; une atrophie de la région ciliaire jointe à une hypertension provoquera une distension partielle du globe, nous aurons un slaphylome ;sila désorganisation est plus complète,la ten- sion plus forte, toute la coque sclérale cédera : ce sera l'hydrophtalmie.
‘« L’amincissement de la sclérotique écrit Picqué provoque une coloration foncée de la partie dilatée, car le pigment est vu par transparence et la grande distension de la surface de la cornée entraine la formation de déchirures dans la membrane de Descemet. Ces yeux distendus sont très myopes. Il est assez fréquent que chez eux, comme dans les autres yeux myopes, la frétine
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finisse par se décoller,accident très rare dans les autres
__ formes de glaucome. » ! |
. « Abandonné à lui-même, le processus amène
presque constamment et au plus tard, lors de la puberté, la cécité complète et la dégénérescence glaucomateuse. Très souvent, ces globes oculaires finissent par se rompre sous l’action d’un traumatisme insignifiant. »