I. — Nature

Si nous laissons de côté les leucomes cicatriciels congénitaux où notoirement il s’agit d’une inflammation oculaire intra-utérine due à un processus infectieux maternel connu, tel le cas de variole de Panas, nous nous trouvons en présence de malformations de formes et d'évolution variables pour lesquelles on a émis les théories pathogéniques les plus diverses.

Von Ammon et Middlemore les attribuaient à une anomalie de développement. Ainsi l’opacité était due à un arrêt du processus de différenciation des tissus de la. cornée. Celle-ci primitivement opaque n’aboutissait pas à la transparence ou n’y arrivait qu'imparfaitement ; de là l'existence d’opacités soit totales, soit annulaires ou centrales. ;

D’autres n’ont vu dans ces opacités qu’une infiltration sclérosante de la cornée consécutive à une iridochoroïdite ou à une hydrophtalmie. Grahamer admet une uvéocyclite primitive produisant secondairement uueiridochoroïdite séreuse avec augmentation du tonus oculaire et sclérose de la cornée.

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Pour Picqué les opacités cornéennes n’ont pas une commune origine. Parfois elles sont liées à un glaucome congénital. Dans d’autres cas elles sont la conséquence d’une ‘iridochoroïdite fœtale. Ensuite il existerait des opacilés cornéennes primitives entraînant un glaucome secondaire que traduit l’hydrophtalmie.

Dans ce cas quel serait le processus inflammatoire? ik | soulève l'hypothèse d’une kératite d'Hutchiason. Laurence puis Leclère se posent la même question mais ne la résolvent pas. De Wecker répartit les opacités cornéennes en trois classes: celles qui sont de nature glaucomateuse et coïncident avec un certain degré de buphtalmie, celles qui résultent d’une inflammation

‘oculaire intra-utérine, véritables leucomes adhérents

congénitaux, enfin les taches de sclérose, résidu de kératite parenchymateuse intra-utérine se ratitachant probablement à la syphilis héréditaire.

Von Hippel distingue des opacités stationnaires et d’autres qui se modifient. Il admet la kératite intra utérine pour cerlaines opacités, mais il est moins affirmatif pour celles qui s’accompagnent de microphtalmie. Dans ce cas il tend à admettre un arrêt de développement. [l distingue encore Îles opacités accompagnées ou suivies d’hydrophtalmie. La cause en serait dans une -perte de substance de la membrane de Descemet et des couches cornéennes les plus profondes avec imbibition |

et gonflement de la cornée. Cette perte de substance serait due pour les uns à une anomalie de formation, pour d’autres elle résulterait d’un ulcère siégeant à la face postérieure de la cornée. Il admet enfin l’existence d’une kératite parenchymateuse typique intra-utérine avec présence de spirochètes dans la cornée.

Les conceptions pathogéniques ont évolué depuis qu'il a été pratiqué d’une façon systématique et chaque fois qu’il en a été possible des examens anatomo-patho-

logiques. Devant les faits il a fallu renoncer aux anomalies de formation et ne plus voir que la résultante: d’un état inflammatoire.

Teplachine en 1894 après examen des yeux d’un enfant mort-né présentant des opacités conclut à l’existence d’une kératite interstitielle diffuse qu’il attribue à l’hérédo-syphilis. Barabachelf fait les mêmes constatations. Terrien en 1902 à la suite d’un examen anatomopathologique remarquable conclut également à une double kératite interstitielle. « À ce propos, dit-il, il y a lieu de bien insister sur les lésions concomitantes du tractus uvéal. Ces lésions qu’on retrouve dans la plupart des cas examinés anatomiquement montrent que les altérations de la cornée sont presque toujours secondaires. La lésion dominante et capitale est l'infiltration de tout le tractus uvéal se traduisant par la présence de synéchies antérieures et même quelquefois par l’apparition de granulomes pédiculés à la surface antérieure de l'iris ou à la face postérieure de la cornée. Ils sont dus à la réaction du tissu irien et de son endothélium. »

En 1906, Schlimpert, Bâb, Reiss aboutissent aux mêmes conclusions. Reiss, à propos d’un-cas de kératite parenchymateuse congénitale annulaire, constate une infiltration leucocytaire, une prolifération des cellules fixes de la cornée. Le tractus uvéal présente les traces d'une inflammation exsudative moyenne. Et pour confirmer le tout il trouve des spirochètes dans différents organes. Mohr dans cinq g'obes oculaires examinés trouve les preuves évidentes d’une iridochoroïdite fœtale.

Rochon-Duvigneaud el Coutela relatant deux observations de microphtalmnie liée à l’hydrocéphalie avec examen anatomo-pathotogique à l'appui montrent - comment l'iridochoroïdite intra-utérine peut aboutir à

ME

la désorganisation et à la phtisie du globe. Quant à l’hydrophtalmie congénitale, Siegristet Reiss l’attribuent à des altérations de l’angle iridokératique qui obstruent les voies d'évacuation des liquides intra-oculaires. ILexiste dans ces cas une oblitération du canal de Schlemm aplasie due à un processus inflammatoire chronique venant soit de l’uvée soit de la cornée.

ll n’est pas douteux que nous soyons en présence de lésions d’ordreinflammatoire, leur aspect clinique, leur analogie avec certaines affections inflammatoires de l’adulte, les examens anatomo-pathologiques, tout concorde a le rendre évident.

Il nous reste à en déterminer les causes.

IT. — Gauses

Celles-ci peuvent se ramener à deux principales, l’infection et l’intoxication, qui se combinent très souvent car le microbe agit non seulement par lui-même mais encore par ses toxines. Dans ce cas nous avons affaire à une toxi-infection.

Voyons dans quelle mesure nous pouvons incriminer l’une ou Rentrée de ces causes ou même toutes les deux.

a) L’intoxication. — Le rôle de l’intoxication dans les maladies congénitales de l’œil est considérable, Son action dystrophiante etirritative sur le fœtus a été mise en lumière soit en France soit en Allemagne par une série d'expériences des plus intéressantes.

Sgersheimer et C. Ruben faisant ingérer par voie buccale de la naphtaline à des lapins, obtinrent de nombreuses lésions oculaires : des cataractes, des rétinites, des cyclites.

Van der Hoeve expérimentant en Hollande obtient les mêmes résultats. Pagenstecher opère sur des lapines pleines, tous les lapereaux vivants présentent des lésions oculaires diverses. Il obtient ainsi des cataractes centrales, zonulaires, polaires, ete., etc.

En faisant agir l’intoxication naphtalinique à l’époque du détachement du cristallin, il obtient dans deux cas des colobomes de l’iris et de la choroïde associés à des malformations cristalliniennes.

Une intoxication plus tardive provoque Ge le cobaye de la microcornée, de la microblépharie, du symblépharon total.

Ces malformations congénitales ne reposent pas sur des anomalies germinatives et ne sont donc pas héréditaires.

Un cobaye atteint d'anomalies congénitales provoquées expérimentalement eut deux générations de descendants normaux.

Von Zily expérimente sur des poules. Il emploie du

chlorure de sodium, du chlorure de calcium et de magnésium en solution isotonique ou concentrée. Il utilise l’éther, l'alcool, la naphtaline. Il obtient des poulets présentant de l’anophtalmie, de la microphtalmie ou de la cyclopie.

ES

L'intoxication peut être d’origine Ro ou endo-

gène.

Toutes les substances toxiques ingérées par la mère au cours de sa gestation pourront retentir sur le fœtus par le moyen de la circulation placentaire. De là le danger de certaines professions (saturnisme, intoxication phosphorée, aniline et ses dérivés) et de certaines médications pendant cette période. Les toxines endogènes sont bien plus dangereuses car plus nombreuses, plus actives et souvent insoupçonnées.

Les troubles gastro- intestinaux, les troubles nerveux,

les lésions rénales (albuminurie de la mère dans le

cas de M. Terrien) ou hépatiques, les dyscrasies san-

guines, l’hyperfonctionnement, l’hypo ou le dysfonc-

tionnement des glandes endocrines, bref, tous les troubles de l’économie maternelle accentués ou provoqués même par la gestation pourront retentir sur le fœtus par les toxines qu’ils engendrent ou qu’ils cessent de neutraliser ; en viciant certaines sécrétions nécessaires à l’organisme ou même en les supprimant.

L’intoxication d’origine paternelle peut également jouer un rôle très important. Nous n’avons pas l’intention d’envisager quelle peut être l’action des toxines exogènes ou endogènes sur le spermalozoïde et quelle part elles peuvent revendiquer dans certaines anomalies germinatives. Mais il semble a priori qu’une malformation congénitale d’un nouveau-né alors que la mère est parfaitement saine puisse être mis au compte d'un père alcoolique ou saturnin.

b) L'infection. — L’infection a un rôle non moins évident dans la genèse des malformations congénitales de l’œil et en particulier dans la kératite interstitielle et l’iridochoroïdite.

Sans doute les vaisseaux maternels et ceux du fœtus ne communiquent pas directement, il se produit une filtration au niveau du placenta, les toxines peuvent:passer, les microbes sont arrêtés. À moins cependant qu'il ne se produise une lésion minime de l'épithélium,ce qui est fréquent ; dans ce cas le fœtus est infecté par les microbes malernels.

Une maladie infectieuse aiguë de la mère pourra provoquer des désordres graves chez le fœtus (tel le cas de Panas où une mère variolisée accoucha d'un enfant présentant une . varioie intra-utérine avec lésions oculaires que témoignaient des leucomes adhé-

rents ; dans l’observation 11a mère avait eu la rougeole au troisième mois de sa gestation).

Il est des infections à évolution lente particulièrement dysirophiantes pour le fœtus. Je veux parler de la luberculose et de la syphilis. Ce sont celles que nous éludierons spécialement ici. Il est d’autres infections Parasilaires à retentissement oculaire qui évoluent lentement, telle que la lèpre, la trypanosomiase, ete. Nous ne ferons que les citer, leur fréquence en nos pays est plutôt minime. Cependant 1l n’est pas douteux qu'en ;pays tropical il faille penser à cette étiologie en présence de certaines malformations, ces infections parasitaires pouvant d’ailleurs s’associer à l'infection syphilitique et surajouter leurs effets.

Je rappellerai ici les expérience de Stock qui inocula des chiens avec trypanosoma Brucci et obtint des kératites interstilielles typiques avec teinte porcelainique, infiltration et néovascularisation accompaguées d’iritis intense. Ô

Celles de Bourdier et de Lapersonne qui utilisèrent le sporotrichum. Ces auteurs expérimentant sur le chien constatèrent l’éclosion simultanée de troubles cornéens sous forme de kératite interstitielle et d’iritis à la suite d'injection dans la carotide primitive d’une culture pure de sporotrichum.

Rollet et Aurand opérant avec des cultures d’aspergillus obtinrent les mêmes résultats.

Le rôle de l'infection tuberculeuse n’est pas douteux. Rochon-Davigneaud et Coutela ont publié deux cas de microphtalmie liée à des lésions d’iridochoroïdites chez des nouveau-nés dont les parents étaient tuberculeux.

La kératite parenchymateuse tuberculeuse peut se rencontrer, mais elle est très rare. La microphtalmie a été reproduite expérimentalement. Samelsohn l’obtint après différents croisements de lapins tuberculeux.

L'infection syphilitique est beaucoup plus fréquente. Il est possible qu’elle agisse uniquement par ses toxines, celles-ci ayant une action dystrophiante sur l’ovule ou sur le spermatozoïde (obs. I Wassermann positif chez le père, négatif chez la mère) et entraînant des anomalies de développement de l’œuf. Mais elle agit surtout

par son agent spécifique, le spirochète de Schaudinn,

qui lèse directement les tissus et libère sur place ses toxines. 5 ;

Dès que ce protozoaire a été connu et qu’on a pu l'identifier facilement, des recherches nombreuses ont élé entreprises pour établir son rôle pathologique.

On l’a retrouvé non seulement chez l’adulte,mais chez le fœtus ou le nouveau-né. Schlimpert, Bab, Gierke,

Greeff et Clausen et d’autres en 1906 puis Peters, Bossa-

lino, Igersheimer identifièrent des spirochètes soit dans la cornée, soit au niveau du tractus uvéal, soit dans la rétine de nombreux fœtus présentant des lésions ocu-

laires et particulièrement des opacités cornéennes à

type de kératite interstitielle ou des iridochoroïdites.

Des expérimentateurs essayèrent de reproduire les mêmes lésions chez l’animal en lui injectant des produits syphilitiques, ils réussirent pleinement. Ainsi Igersheimer rendant compte de ses travaux au Congrès d'Heidelberg en 1912, montrait qu’en injectant des cultures de spirochète dans la carotide du lapin il avait obtenu des lésions oculaires qu’il classait en deux groupes suivant leur date d’éclosion.

Tout d’abord des manifestations précoces telles que l'injection de la conjonctive et des vaisseaux ciliaires, des plaques blanches dans le fond de l’œil dues à une choroïdite aiguë avec altération des couches externes de la rétine. Des manifestations tardives telles qu'une

kératite parenchymateuse avec ulcération, une iritis

avec exsudats dans le champ pupillaire,une inflamma-

ch to Spa

tion de l’uvée, de la rétine, de la papille,enfin de l’atrophie optique.

Ces lésions sont variées, toutes sont dues au processus syphilitique car on a pu toujours retrouver le spirochète à leur nivéau.

Cependant il est un fait curieux qui a frappé tous les observateurs étudiant la kératite interstitielle congénitale ou essayant de la reproduire expérimentalement. C'est l'absence de spirochète au niveau des opacités cornéennes alors que les parties transparentes de la cornée fourmillent de parasites. L’infiltration cellulaire et la vascularisation de la cornée semblent devoir être considérées comme des réactions de défense de l'organisme vis-à-vis de l’agent infectieux. L'absence de réaction locale alors que les parasites abondent traduirait au contraire la défaillance des tissus et des humeurs de l'organisme pour un parasite particulièrement actif.