OBSERVATIONS
Observation I (Recueillie dans le service de M. le professeur Lapersonne à l'Hôtel-Dieu). — Opacité congénitale totale des cornées chez une fille de deux mois. — Le 20 janvier 1921 Mr° M ..., amène sa fille Andrée âgée d'environ deux mois.
Examen. — L'enfant normalement constituée présente aux deux yeux une opacité totale de la cornée. Celle-ci est blanc bleuâtre, mais cette coloration n’est pas uniforme, on distingue de nombreux petits points plus opaques. La surface antérieure de la cornée est lisse, sans trace de cicatrice. Malgré cette opacité diffuse qui paraît siéger dans les couches profondes de la cornée,on devine la face antérieure de l'iris et l’orifice pupillaire qui paraît régulier.
A droite la cornée est plus translucide et plus saillante, la sclérotique a une coloration bleuâtre, l'ensemble donne l’impression d’un premier degré de staphylome scléral.
Les globes oculaires, de volume normal, ne sont pas douloureux, il n’y a pas de sécrétion ni d'injection périkératique, la sensibilité cornéenne est normale, cependant il existe une photophobie assez intense pour la lumière vive.
Ces opacités ont été constatées par la sage-femme dès la naissance et à ce moment iln”y avait aucun signe local d'intlammation.
Antécédents. — La mère de cette enfant est âgée de vingthuit ans,elle est grande et bien portante, réglée vers douze ans; elle contracte la fièvre typhoïde à dix-huit ans. Mariée à vingt et un ans. Veuve deux ans après (mari mort de tuberculose); remariée à vingt-six ans. Son mari a trente-quatre ans, il est bien portant.
Un an après elle devient enceinte. Pendant sa gestation, elle présente peu de troubles sympathiques. A trois mois, elle fait . une rougeole qui la tient huit jours au lit (pas de complication
pulmonaire, pas d’albumine ni de sucre). Les derniers mois se passent sans incident. ne normal : fille vivante pesant 2.500 grammes.
Mn: M.., a encore son père et sa mère ; elle a trois sœurs bien por os
La réaction de Bordet-Wassermann négative dans le sang chez la mère est faiblement positif dans le sang chez le père.
Evolution. — L'enfant a été présentée depuis sa naissance dans plusieurs hôpitaux où divers traitements lui ont été appliqués sans résultat.
La mère allaïtant son enfant on l’a soumise à la clinique à un traitement hydrargyrique : injections intra-musculaires d’une solution de biiodure de mercure tous les deux jours.
Sur les yeux de l'enfant on fait également tous Les deux jours une application de pommade à l'oxyde jaune de mercure.
Jusqu’à ce jour aucune amélioration n’a été signalée.
Obs. II (Recueillie à la clinique ophtalmologique de l'Hôtel- Dieu). — Opacilés cornéennes congénitales et buphtalmie chez un garçon de sept ans. — Le 22 février r921 se présente à la consultation un enfant de sept ans, Pierre A..., présentant une buphtalmie et des opacités cornéennes datant de la naissance quoiqu'il n'y ait pas eu d’ophtalmie goes
NOR Re lumineuse.
V0 Ér
Les deux Lib sont plus volumineux que normalement et le tonus est légèrement augmenté.
Obs. III (Résumée). — (Fr. Lacompte de Gandin Annal, d'ocul., 1919, p. 415). — Opacité congénitale et microphtalmie. — Enfant âgé de quelques semaines ne présentant pas à la naissance d’inflammation des yeux. :
O. D. microphtalmie, cornée en partie opacifiée; son diamètre est de trois à quatre millimètres.
O. G. de volume normal, Du côté interne du centre de la cornée il présente une petite cicatrice à laquelle l'iris est soudé.
La pupille entièrement étirée vers la cicatrice est rétrécie au
point d'avoir à peine la grandeur d’une tête d’é épingle et devient seulement visible après instillation d’atropine.
Obs. IV (Résumée). — (Fr. Lacompte, à in Annal. d'oculr,
- 1912, p. 415). — Garçon âgé de six jours.
O.D.: le centre de la cornée est mat, gris, sans tasses:
DR
Les parties périphériques de la cornée sont claires sur une toute petite étendue (r à 2 millimètres) ; l’opacité est d’une couleur grise et consiste en de tout petits points blanc grisâtre. Au bord supérieur de la cornée, on distingue sous la forme d’un croissant étroit dont les deux cornes sont très amincies et descendent assez bas, le limbe qui est élargi,d'une couleur grise, avec beaucoup de vaisseaux superficiels très minces en haut et en bas. Dans la cornée on observe plusieurs vaisseaux profonds.
Périphériquement cette opacité semble s’avancer plus loin dans les couches profondes que dans les couches superficielles etse terminer du côté des partiestransparentes sous forme d'une ligne dentelée.
Vue à l’aide d’une loupe, l’opacité est constituée par une infinité de petits points blanchâtres séparés par un stroma légèrement gris et trouble. La chambre antérieure est très peu profonde, la pupille a la largeur d’une tête d’épingle.
O. G.: Le limbe est élargi et des vaisseaux superficiels s’avancent jusqu'au centre de la cornée. Dans l’ensemble cet œil a le même aspect cornéen que l’œil droit, cependant le trouble est plus léger au centre. Du côté externe de la cornée pénètre un vaisseau superficiel assez grand qui se divise en plusieurs rameaux de façon à former un véritable réseau. La chambre antérieure est aplatie, l'iris est peu visible, ondistingue mal la papille. T. O0. D. G. = +7.
A la longue les cornées se sont très éclaircies sans toutetois devenir complètement transparentes.
Obs V (Résumée). — (Fr. Lacompte,in Annal. d'ocul , 191). — Opacité congénitale de la cornée avec staphylome. — Il s’agit d’un garçon de cinq semaines; cet enfant avait été précédé d'un autre garçon mort âgé de trois semaines de cirrhose avec ictère, Notre malade est venu à terme, l’accouchement a été normal et dès la naissance on a constaté les opacités et la déformation de l'œil droit.
O. D. région palpébrale normale. Si on entr'ouve les paupières, on constate un staphylome cornéen total avec au centre une large cicatrice cornéenne d'aspect gris bianchâtre. De minces vaisseaux superficiels pénètrent de tous côtés du limbe dans la cornée pour converger vers le centre. La cornée est mate dans son ensemble, mais plus au centre qu'à la périphérie. La tension est plutôt élevée On ne distingue pas l'iris.
O. G. région palpébrale normale, la cornée est petite, mate,
= dore
plus opacifiée à la périphérie qu'au centre. Des vaisseaux fins et superficiels pénètrent en haut et en dedans dans la cornée- La pupille est étroite. La tension est élevée. Les yeux ne suivent pas la lumière. |
L'enfant meurt trois jours après de broncho-pneumonie.
Obs. VI (résumée), — F. Terrien (Société frhnç. d'Opatal., vol. XIX, p. 36r, 1902). — Opacité centrale des deux cornées chez un enfant âgé de huit jours. — Enfant né à terme, mère ayant eu une albuminurie massive au septième mois de sa grossesse.
O. D. au centre de la cornée on constate une infiltration dif- {use, d'aspect porcelainique, un peu plus épaisse au centre que sur les bords, qui permet de deviner la face antérieure de l'iris et aussi la pupille. -
O. G. aspect identique, mais opacité un peu moins étendue.
L'enfant meurt au huitième jour de broncho-pneumonie.
Examen macroscopique. — O. D. volume normal, cornée plus mince au centre, elle présente là une sorte d’encoche au niveau de la face postérieure, mais dans son ensemble, la cornée est beaucoup plus épaisse qu’une cornée saine, surtout à la périphérie.
O. G. volume normal, cornée présentant les mêmes lésions, mais l'épaisseur est moins considérabie
Examen histologique. — O. D. : cornée épaisse, à la partie: moyenne, ulcération occupant la face postérieure. Epithélium et membrane de bowmann sont normaux. Le tissu propre de læ cornée paraît normal avec cette différence que les lamelles eonjonctives sont plus écartées et les fibres conjonctives gonflées. Au niveau de l’ulcère le tissu rappelle la structure de la sclérotique, les fibres sont très ondulées limitant entre elles de larges. espaces [ymphatiques. Toute cette partie est très riche en éléments cellulaires. Dans la zone moyenne du stroma se montrent de nombreux vaisseaux. La sclérotique est un pen plus. épaissie, mais non infiltrée.
L'iris et tout le tractus uvéal sont remplis de cellules rondes.
La choroïde est très épaissie, les veines sont gorgées de sang. L'iris est refoulé en avant, la chambre antérieure a disparu. L'angle irien n'existe plus et en certains points la face amiérieure de l'iris, au niveau du bord pubpillaire fait corps avec le tissu propre de l’ulcère,
O. G. : altérations identiques, mais moins accentuées, cornée
de
épaissie, stroma cornéen ‘ayant l'aspect de la sclérotique, peu d'infiltration. Le tractus uvéal présente les mêmes altérations. L'iris est infiltré de cellules rondes, il est reporté en avant, la chambre antérieure est effacée, mais l'angle irien n'est pas soudé. Le corps ciliaire et la choroïde sont infiltrés.
Obs. VII (résumée). — Protesseur Gallenga de Parme (in Archioio dit Ottalm., 1904). — Contribution à la connaissance des ectasies opaques congénitales de la cornée, suites de kératite intra-utérine. — Nouveau-né O. D. staphylome cornéen proéminent.
O. G. microphtalmie légère avec opacité congénitale à la partie interne de la cornée, près du limbe. Infiltration inflammatoire au centre de la cornée.
Examen histologique de O. G. — Cornée épaissie. Dans la partie moyenne on trouve des vaisseaux et une dilatation des lacunes cornéennes. Dans les couches plus profondes les altérations sont plus marquées. Gonflement des lamelles conjonctives et infiltration cellulaire. La membrane de Descemet adhère à l'iris. Le canal de Schlemm est réduit à une espèce de lacune irrégulière, entourée d’une légère infiltration lymphatique. L'espace de Fontana est complètement aboli. L'iris estatrophié de même que le corps et les procès ciliaires. Le cristallin est aplati. :
Obs. VIII (résumée). — Rochon-Duvigneaud et Coutela (in Arch. d'Ophtal., année 1909). — Hy drocéphalie et microphtalnue légère avec chorio-rétinite chez une fillette morte à cinq mois. — Suzanne D..., âgée de cinq mois. Parents sans antécédents.
Microphtalmie évidente pour l’œil gauche. L'œil droit est normal comme taille. Les globes présentent des oscillations continuelles, les pupilles sont contractées. La pupille gauche montre des synéchies anciennes.
À droite. — L'examen ophtalmoscopique montre une papille pâle avec de gros vaisseaux. Du côté nasal de la papille, on voit une large surface blanche, ovalaire, irrégulièrement encadrée de pigment. Il s’agit d’une plaque d’atrophie chorio-rétinienne.
A gauche. — Fond d'œil peu éclairable.
Examen des globes. — O. D. segment antérieur normal.
Segment postérieur : papille normale, plaque d’atrophie choro-rétinienne. Nerf optique légèrement touché.
O. G. segment antérieur: l'iris présente de petites synéchies non pigmentées qui s’insèrent sur la cristalloïde.
Segment Bosiés ieur : papille coiffée par un pli de la rétine au sommet duquel s’insère une bride fibreuse et vasculaire d’origine inflammatoire. Une coupe frontale passant par l'équateur du globe montre une chorio-rétinite très prononcée.
Obs. IX (résumée). — Rochon-Duvigneauet Coutela (in Arc. d’Ophtal.,p. 257, 1909). — Hy drocéphalie et microphtalmie très prononcée par rétino-hy'alite avec décollement rétinien. Mort à six mois — Garçon de seize mois. Père mort tuberculeux, mère bien portante.
0. D. très microphtalme, pupille petite, régulière, immobile, laissant voir une cataracte.
O. G. moins Mmicrophtalme, synéchies iriennes, petite opacité à la partie supérieure du cristallin. Fond d'’æil grisâtre.
Examen des globes. — O. G.: fortement aplati d’arrière en avant, cornée normale. Angle irien conservé, iris présentant de petites synéchies capsulaires. Cristallin de forme irrégulière. Rétine épaisse, proliférée, dissociée. En quelques points petits décollements rétiniens. En somme lésions de rétino-hyalite.
O. D. plus atrophié, mêmes lésions de rétino-hyalite. 11 existe une phtisie des globes de date intra-utérine, L'enfant n'ayant jamais eu mal aux yeux de son vivant.
Avec les deux globes de l'observation précédente, ils constituent une série où les lésions vont croissant tandis que parallèlement les globes diminuent de volume. Ce sontlà des microphtalmies par irido-choroïdes intra-utérines d’intensités diverses.
Obs. X — F. Terrien,in Société fr. d'Ophtal., 1902). — Enfant de huit jours. A l'examen des yeux on constate une infiltration de tout le tractus uvéal par des cellules rondes. L'iris est refoulé en avant. L’angle irien est effacé. La choroïde est
épaissie et congestionnée. La cornée est épaissie sans infiltration.
Enfin dans sa leçon clinique du 4% mars 1921 M, le professeur de Lapersonne relate plusieurs cas d'iridochoroïdites congénitales.
. Le premier cas est celui d’un enfant envoyé par M. is
professeur Bar, chez qui l’on constate une irido-choroïdite unilatérale remontant à la naissance.
Le deuxième cas, plus récent est celui d’un enfant envoyé par M. le D' Macé chez qui l’on porte également le diagnostic d’irido-choraïdite unilatérale, À
Enfin, dans sa clientèle M. le professeur de Laper-
sonne a eu l’occasion de voir un nouveau-né présentant d’un côté l’ensemble symptomatique d’une irido-choroïdite : iris en tomate, séclusion pupillaire, etc. Le père de cet enfant avouait avoir contracté la syphilis.
