I. — SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

Nous laisserons systématiquement de côté les différents symptômes propres à la môle: hémorragies, augmentation de volume de l'utérus non en rapport avec l’âge de la gestation, signes de toxémie très développés, absence de signes fæœtaux, etc, pour ne nous occuper que de la symptomatologie des

kystes accompagrant la grossesse molaire.

a) Kystes de l'ovaire pendant l'évolution de la môle. — À partir de quel moment ces kystes sont-ils appréciables cliniquement ? Il est difficile d’avoir une idée précise sur leur date d'apparition. Dans les premiers mois de la gestation en effet, alors que le palper et le toucher sont faciles, les altérations ovariennes passent facilement inaperçues, du fait que dans la grande majorité des cas, ces kystes sont encore de faible volume et que l'attention du médecin n'étant souvent pas encore attirée sur l’évolution possible d'une mole, l'état des ovaires n’est pas recherché d'une façon particulière. De

plus, ces kystes ne provoquant en général aucun trouble sé-

rieux, les femmes tardent à consulter. Cependant, dans certains cas, soit par suite de leur volume, soit par suite de complications dues à la coexistence de ces altérations kystiques, un certain nombre d'observations ont été signalées où l'existence de ces kystes s’est révélée dans les premiers mois.

En 1900, Calderini rapportait l'observation d'une jeune femme de 24 ans, chez laquelle le diagnostic de môle avec kyste ovarique bilatéral avait été porté à 1 mois 1/2. Bégouin et Andérodias trouvèrent un kyste de 2 mois 1/2, apres l'avoir pris et opéré comme une hématocèle, Le Jemtel prit également, à la même période, un kyste pour une grossesse extra-utérine. Enfin, tout récemment, Penkert publiait l’observation d’une femme chez laquelle on fut obligé d'intervenir à deux mois de gestation pour des troubles de compression très développés, provoqués par deux kystes volumineux, de la taille chacun d’une tête de fœtus, et chez laquelle on trouva dans l’utérus une môle tout au début.

Plus tard, lorsque les kystes ont grossi, c'est l'utérus qui gène pour les reconnaitre et leur entrainement dans la cavité abdominale, à la suite du mouvement ascencionnel de l'utérus, crée une nouvelle difficulté à leur diagnostic.

En général, ces formations kystiques ne sont reconnues qu'à partir du troisième mois. Nous avons trouvé en plus des observations précédentes, quatre cas où le diagnostic a été fait à 3 mois, trois à 3 mois 1/2, deux à 4 mois et deux à 5 mois.

IT ne semble pas qu'il existe un rapport entre la taille des kystes et l’âge de la gestation, des kystes volumineux pouvant s’observer dès les premiers mois.

La môle accompagnée de dégénérescence kystique des ovaires revét-elle une symptomatologie spéciale, différente de

celle des autres môles? On peut presque répondre a priori

par la négative, car nous avons vu que cette coexistence était la règle. Le plus souvent en effet, ces kystes ne provoquent aucun trouble, restent très bien tolérés et aucun signe particulier ne vient révéler leur présence. Certains cependant, par leur volume considérable, se traduisent par une augmentation de volume de l’abdomen non en rapport avec l’âge de la gestation et peuvent provoquer des phénomènes douloureux de compression nécessitant une intervention (Martin-Penkert). Nous n'avons jainais noté, pendant la gestation, la rupture, la torsion ou la suppuration de ces kystes. Les seuls renseignements utiles sont ceux fournis par le palper abdominal et par le palper et le toucher combinés.

Le diagnostic doit porter sur trois points:

Reconnaître l'existence d'une grossesse ; Reconnaître l'existence d’un ou de deux kystes de l'ovaire;

Reconnaître l'existence d’une mole.

Nous n'insisterons pas sur les signes qui permettent d’arriver en générai au diagnostic de kyste de l'ovaire compliqunat une grossesse. Ces signes bien connus, ont été étudiés par S. Remy, en 1886, dans sa thèse d’agrégation et par Puech et Vanverts dans leur rapport au Congrès de gynécologie, d’obstétrique et de pédiatrie de Lille, en 1913. Le diagnostic de la grossesse est cependant plus difficile à établir que dans une grossesse normale. Les hémorragies qui accompagnent presque toujours la môle peuvent en effet simuler les règles, plus ou moins modifiées ou irrégulières. Le volume de l'utérus non en rapport avec l’âge de gestation et l’absence de signes fœtaux à partir du quatrième mois révolu, peuvent entourer ce diagnostic de la plus grande

obscurité. Il faut se baser surtout sur l’interrogatoire minu-

tieux de la femme, sur les malaises sympathiques, sur l’augmentation et les modifications des seins, sur l'augmentation de volume de l'utérus et les modifications du col pour admettre l'existence d’une grossesse.

La nature de la tumeur ou des tumeurs juxta-utérines demande aussi à être discutée avec soin. Le siège du kyste, sa consistance peuvent exposer à des erreurs de diagnostic, surtout dans les premiers mois: rétroversion de l'utérus gravide, grossesse extra-utérine (Le Jemtel - Matveiev - Sykow), hématocèle (Begouin et Andérodias), fibrome utérin. La bilatéralité, la constatation par le toucher et le palper combinés de masses arrondies, parfois bosselées, bien délimitables, fluctuantes ou rénitentes facilitent le diagnostic de kystes de l’ovaire.

Cette partie du diagnostic, à savoir la reconnaissance d'une grossesse compliquée de kystes ovariques, exige déjà un examen approfondi et peut obliger à recourir à l’anesthésie générale. Mais le diagnostic doit encore être poussé plus loin et, dans une troisième partie, il faut arriver à soupconner ou à reconnaitre l'existence de la mole.

En effet, si l’on se contente du diagnostic de kyste compliquant une grossesse, on est nécessairement amené à appliquer le traitement universellement adopté, à savoir l’ovariotomie, et qui dans le cas de la môle sera le plus souvent une ovariotomie bilatérale, On sera d'autant moins tenté de laisser un ovaire, que la suppression du corps jaune pendant les deux premiers mois de la grossesse n'entraine pas fatalement l'avortement (Puech et Vanverts), On arrive donc ainsi à stériliser des femmes inutilement, car, comme nous le verrons plus loin, ces kystes régressent le plus souvent sponta-

nément après l'avortement môlaire et les ovaires récupèrent

leurs fonctions de reproduction. Il n’est pas rare de voir des femmes ayant présenté dans leur vie génitale une môle accompagnée de kystes volumineux, accoucher dans la suite d’enfants normaux (Pouget, Russel, Andrews, Courant, Rushmore, Essen-Môller, Lequeux) dans des délais assez rapprochés, un an, dix-huit mois.

L'erreur qui consiste, après avoir reconnu l'existence d’une grossesse et d'un kyste, à méconnaitre la môle, a été commise assez souvent, même par des observateurs avertis. Elle est faite surtout lorsque la môle évolue silencieusement, sans symptomatologie propre (Aubert cité par Loriot, Russel Andrews, Martin).

Pour faire le diagnostic de la moôle, on se basera surtout sur les symptômes bien connus qui l’accompagnent : hémorragies apparaissant sans cause appréciable, sans prodromes, sans coliques utérines franches, se reproduisant à intervalles plus ou moins rapprochés ; sur le volume de l'utérus ne correspondant pas à l’âge présumé de la gestation, exceptionnellement sur son contour irrégulier ou bosselé lorsque les vésicules ont envahi le muscle utérin; sur l’absence de signes fœtaux; enfin sur les symptômes très accentués de toxémie gravidique: amaigrissement, ptyalisme, albuminurie, vomissements.

Ces différents signes doivent à eux seuls éveiller la possibilité d’une môle en évolution. Lorsqu'on leur ajoute la constatation de tumeurs ovariennes, si fréquentes dans la môle, le diagnostic de probabilité doit encore se raffermir et l'on peut presque affirmer son existence. Et nous dirons que la constatation de kystes de l'ovaire à côté d’un utérus gravide chez une femme présentant des symptômes d'intoxication grave, est un signe précieux qui n'est surpassé que par la constatation directe de quelques vésicules exposées.

Nous ne pouvons en donner un meilleur exemple que l'observation, rapportée en décembre 1923 par M. le Professeur Frühinsholz à la Société d'obstétrique et de gynécologie

de Nancy.

OBSERVATION

M'"* B., 26, ans, secondipare. Pas d'antécédents pathologiques. Réglée à 14 ans régulièrement. Première grossesse en 1922. Accouchement normal, fille morte d'hématémèse le quatrième jour.

Dernières règles du 26 au 29 avril 1923. Pendant les six premières semaines, la grossesse ne se traduit par aucun symptôme. Le 14 juin, la femme perd brusquement en rouge, puis les jours suivants pertes rosées légères qui vont en s'accentuant, en devenant de plus en plus sanglantes. À quatre reprises différentes hémorragies abondantes, sans aucune douleur. En même temps sont apparus des vomissements et une sialorrhée continuelle. Les vomissements très fréquents au début ont diminué insensiblement, mais la sialorrhée persiste. Du 14 juin au 8 août, date à laquelle la femme vient consulter pour tous ces symptômes, la femme a suxgri de 10 kgs.

Le 8 août: utérus à 14 %,, au-dessus de la symphyse, ne correspondant pas comme volume à l'âge de la grossesse et trop volumineux pour une grossesse gémellaire en évolution. Au toucher, col reporté en avant et en arrière de lui, le doigt perçoit deux masses kystiques situées à droite et à gauche, la gauche étant légèrement plus volumineuse. On émet, devant ces constatations, le diagnostic de grossesse môlaire avec kystes lutéiniques, mais comme la femme déclare sentir remuer, on décide de soumeltre la femme à une observation plus prolongée.

La malade est revue le 3 septembre. Sous l'influence du repos et d'un régime hypotoxique, amélioration de l'état général: les vomissements ont disparu, mais la sialorrhée persiste. L'utérus est à 17 %n de la symphyse, de forme normale. L'écoulement sanguin existe toujours, mais d'une façon irrégulière, c'est un écoulement de sang noirâtre. On hésite alors entre une grossesse avec kystes de l'ovaire et une môle accompagnée de kystes.

Le 5 septembre, après des contractions utérines très douloureuses, expulsion d'une môle à 21 h. 30, après un travail de huit heures. Curage digital qui ramène quelques débris. Deux frissons pendant le curage.

La sialorrhée cesse deux jours après l'avortement.

Le 15 septembre, utérus debout à 10 %, du pubis. Kyste gauche du volume d'une petite mandarine faisant saillie vers le cul de sac, mais difficile à délimiter vers le haut. Kyste droit prolabé, du volume d'une orange. Ces deux kystes sont bosselés.

Curettage qui ramène quelques débris de caduque.

Examen histologique (Docteur Morlot): les produits du curettage examinés sur coupes histologiques, sont constitués par des débris placentaires en voie de nécrose, par des débris de villosités fœtales, et par des fragments de caduque placentaire. Il existe un léger degré d'inflammation.

Il n'y a pas trace de formation appartenant à une môle hydatiforme, ni trace de tumeur maligne.

La femme est revue à différents intervalles.

Le 24 septembre: au toucher on constate que les kystes ont nettement régressé et se présentent sous forme de masses nettement lobulées.

Le 12 octobre: bon état général, la femme a engraissé. Elle ne perd plus que quelques glaires et un peu de pus.

Le col est fermé. Les ovaires ont régressé nettement des 3/5° environ.

Le 7 novembre: la femme n'est pas encore réglée. Elle ne perd plus rien. Excellent état général. Utérus retrodirigé. Les ovaires ont encore diminué et leur volume avoisine le volume normal.

Quelques réflexions méritent cependant de nous arrêter. Nous venons de voir que le diagnostic de la môle, était basé surtout sur la constatation de manifestations gravido-toxiques. Ces manifestations acquièrent en effet au cours de la grossesse molaire une fréquence et une intensité telles qu’elles doivent, d'après Pinard, être plutôt considérées comme des symptômes

que comme des complications. En 1903, Fieux disait: « L’au-

to-intoxication gravidique est la compagne fidèle de la môle hydatiforme. Avec l’hémorragie, c’est peut-être le symptôme le plus constant. »

Domond, élève de Pinard, montrait dans sa thèse que les vomissements prenaient dans la moôle, très rapidement une allure grave et s’y rencontraient dans une proportion de 15 %, chiffre certainement en dessous de la vérité, alors que dans la grossesse normale cette proportion est à peine de 1 pour 500. De même pour l’albuminurie, qui avait été déjà notée par Schul en 1891, 14 fois sur 132 observations, et que Domond retrouve dans 23 % des cas, Lavenant dans 57 %. Seule l'éclampsie y serait exceptionnelle, puisque d’après ce dernier auteur il n’en existerait que 5 cas connus dans toute la littérature. La rareté de l’éclampsie s'explique en pensant que dans la grossesse normale, elle ne se montre pas avant le sixième mois et que la môle est presque toujours expulsée avant cette date.

Donc, à côté de môles accompagnées par tout le cortège symptomatique de lintoxication profonde de l'organisme, il en existe cependant qui évoluent avec des signes à peine marqués et qui en imposent pour une grossesse normale. On peut alors se demander si ces môles sans signes particuliers ne sont pas justement celles qui s'accompagnent d'hypertrophies ovariennes, ce qui rendrait encore leur diagnostic incertain et ceci pour les raisons suivantes :

Depuis ces dernières années, en effet, quelques auteurs, en se basant sur un certain nombre de faits cliniques, montrant la coexistence de malformations du corps jaune gravidique et des vomissements incoercibles et l’heureuse influence de l'opothérapie par des extraits de corps jaunes, ont créé une

nouvelle hypothèse concernant la pathogénie de ces vomis-

sements (Thèse de Cardot inspirée par Bar, Thèse de Lacourbas inspirée par Couvelaire). « L'hypofonctionnement du corps jaune aurait pour conséquence une neutralisation insuffisante du poison villeux contemporain du début de la grossesse. Il en résulterait directement ou indirectement par une insuffisance hépatique une intoxication qui aboutirait aux vomissements incoercibles. » Le corps jaune ou mieux les cellules à lutéine qui le constituent, seraient chargées de neutraliser les effets de la toxémie villeuse des premiers mois de la gestation. Si elles sont insuffisantes, les vomissements apparaissent; ces derniers peuvent disparaitre par des injections d'extraits lutéiniques | Hirst (Chicago), Lacourbas].

Or, dans les môles accompagnées de grosses hypertrophies ovariennes, s'il y a exagération dans le développement des villosités et par suite augmentation de la toxémie villeuse, il y a aussi hyperproduction de cellules lutéiniques, par suite de la dégénérescence ovarienne. Et sans discuter à cette place le rapport entre ces deux altérations ovulaire et ovarienne, on peut cependant se demander si les môles accompagnées de grosses altérations des glandes génitales n’ont pas des symptomes d'intoxication gravidique moins marqués que les moôles accompagnées par des ovaires de volume normal. I est bien évident que la toxémie villeuse doit varier d’une mole à une autre et que nous n'avons encore à notre disposition aucun moyen de comparaison, mais nous pensons que la question que nous agitons mérite la peine de quelques instants de réflexion, le diagnostic et par suite la conduite à tenir ayant dans ces cas une telle importance que rien ne doit ètre négligé.

Examinons donc les faits. Sur 44 observations de môles

accompagnées de kystes, trouvés soit pendant l’évolution, soit

immédiatement après l'avortement molaire, nous trouvons 13 cas où les vomissements sont notés avec fréquence, allant méme parfois jusqu'aux vomissements incoercibles, alors que dans 31 observations ils ne sont pas mentionnés. Sur les 13 premiers cas, 3 fois les kystes atteignaient les dimensions d'une tête de fœtus, 6 fois celles d’un poing, 4 fois celles d'un œuf. Sur les 31 cas sans vomissements, 11 fois ils avaient le volume de la tête d’un fœtus, 13 fois celui d'un poing, 6 fois celui d’un œuf.

Sans trop demander à cet ensemble d'observations recueillies par des observateurs différents, il semble cependant que les môles associées à des tuméfactions ovariennes volumineuses s’accompagnent moins fréquemment de vomissements et par suite de phénomènes d’auto-intoxication puisque « le vomissement est le premier cri de l’organisme intoxiqué » (Pinard).

Nous voyons donc que lorsque l’on se trouve en présence d'un utérus gravide flanqué d'une ou de deux tumeurs ovariennes, le diagnostic de môle n’est pas toujours facile à faire, puisque dans ces cas les signes d'intoxication villeuse ne sont pas très marqués. Ce sera surtout sur l’ensemble des constatations cliniques que l'observateur se basera pour soupçonner l'existence d’une môle en évolution. Mais ce diagnostic exigera une étude approfondie de la malade, des connaissances cliniques étendues. Il risque souvent encore de ne pas être fait.

Nous pouvons également nous demander s'il n’y a pas une relation entre l’hypergenèse des éléments lutéiniques et l'existence des hémorragies de la moôle. Pour certains auteurs, les cellules à lutéine sont le substratum anatomique de la sécré-

tion interne de l'ovaire et tiennent sous leur dépendance la

menstruation. Il n’est donc pas illogique d'admettre que leur hyperproduction amène l'exagération de leur fonction de sécrétion interne et par suite une augmentation des phénomènes congestifs se passant au niveau de l'utérus et des hémorragies abondantes. C’est l'opinion de Forgue et Massabuau, de de Rouville et de P. Sappey. En faveur de cette hypothèse nous rappellerons les recherches de Pozzi sur les ovaires scléreux ; ces glandes où tout le tissu noble est atrophié s’accompagnent exceptionnellement d’hémorragies. On peut objecter à cette théorie qu'il est un état physiologique comme la grossesse où il y a hyperproduction de cellules lutéiniques et où les hémorragies menstruelles sont suspendues. Pour Forgue, cette affirmation ne serait pas irréfutable, l’hémorragie menstruelle étant empêchée par la présence de l'œuf dans lutérus, car on retrouve chez la femme enceinte toutes les modifications fonctionnelles périodiques qui accompagnent les règles normales. Il y aurait même, pour certains auteurs, exagération de l’activité ovarienne (Schatz- Gellner) et à côte d’un flux menstruel, il existerait aussitôt un second flux « le flux de la conception ».

Mais 1l n’est pas prouvé que la sécrétion interne de l'ovaire soit exclusivement l’œuvre des cellules lutéiniques (Schikelé). De plus, Moulonguet-Doléris, qui a repris récemment cette étude, est arrivé à la conclusion « qu'il n’y a aucun rapport direct et constant entre la richesse des formations glandu-

laires et les metrorragies utérines ».

b) Kystes de l'ovaire après l'avortement môlaire. — Nous avons vu que les tumeurs ovariennes avaient été jusqu'à present rarement diagnostiquées au cours de la gestation mo-

laire. Il n’en est plus de même dans le port abortum. Du fait

seul de l'évacuation de l'utérus, elles deviennent plus facilement accessibles au toucher, puisque la difficulté apportée lors de la gestation par le volume de l'utérus gravide à disparu en grande partie. De plus, le curage digital qui suit toujours l'avortement molaire, constitue un véritable toucher manuel et permet de se rendre mieux compte des altérations ovariennes. Enfin, les complications que ces kystes peuvent donner, peuvent à elles seules attirer l'attention.

On sent alors à côté d’un utérus en involution une ou deux masses latérales et le diagnostic de kystes est en général facile. Ce n’est que dans le cas où l’évolution de la môle a été marquée par des phénomènes infectieux, que le diagnostic peut être difficile à établir avec une salpingite unie ou bilatérale

Lorsque les kystes présentent aussitôt après l'avortement un volume égal où supérieur au volume d'un poing, on est obligé d'admettre qu'ils existaient déjà pendant la gestation molaire, mais ‘ju’ils sont passés inaperçus.

gré un examen

Oo

Il arrive parfois de ne pas percevoir, mal minutieux, de kyste immédiatement après l'avortement, mais d'assister dans les semaines ou les mois suivants, à leur développement, un mois (Pouget, Gilles et Grimoud), un mois et demi (Santi, Le Masson), trois mois (Bar), dix-sept mois (Fraenkel). Nous reviendrons plus longuement sur cette apparition tardive et verrons quelle signification pronostique

elle comporte.