TEL

moyen et distal sont normaux ou ne présentent que des lésions de bien moindre importance.

L'interprétation des observations publiées montre que :

1° L'absence congénitale totale et définitive (aplasie fémorale complète) est une rareté. Il y a donc des cas très exceptionnels d'absence totale du développement du fémur.

2° L'absence congénitale totale et transitoire est relativement beaucoup plus fréquente. C’est celle qu'on peut observer au moment de la naissance. Mais elle subit, dans les mois ou années qui suivent une évolution graduelle. Le fémur absent du nouveau-né devient chez le nourrisson ou chez le jeune enfant un fémur hypoplasique, et demeure plus ou moins hypoplasique chez l'adulte. L’aplasie rhizomélique n’est en définitive que l'étape initiale de cette affection dont le terme évolutif est en général une hypoplasie fémorale ou micromélie rhizomélique. Il y a donc des cas assez fréquents de retard d’apparition des points osseux, puis, lorsque ceux-ci sont apparus, d'insuffisance de développement de ces mêmes points.

3° Les cas certainement les plus nombreux groupent ceux d’hypoplasie fémorale existant dès la naissance. Cette hypoplasie est d’ailleurs d'importance très variable, abouüssant tantôt à un fémur simplement réduit dans toutes ses dimensions, tantôt à la formation de certaines portions du fémur. Le fémur hypoplasique du nouveau-né demeure plus ou moins hypoplasique chez l'adulte. Il y a donc des cas, et ce sont les plus fréquents, où il n’y a pas de retard d'apparition des points osseux, mais où il y a soit insuffisance, soit arrêt de développement (le mot « arrêt » signifiant que le travail a bien été commencé, puis qu'il s’est interrompu).

ETIOLOGIE

En faisant abstraction de l’ebsence congénitale totale et définitive qui est vraiment trop exceptionnelle, on peut dire que l'absence du fémur est une variété, sinon fréquente, du moins pas très rare, de phocomélie. Elle est beaucoup moins fréquente que l’absence congénitale du péroné. Par contre, on l’observe plus souvent que celle du tibia, puisque les cas actuellement publiés dépassent [a centaine.

Elle est beaucoup plus fréquente chez les garçons que chez les filles, une fille pour six garçons, contrairement à la luxation congénitale de la hanche. Elle est aussi souvent double qu'unilatérale.

La seule donnée étiologique qui puisse être invoquée dans certains cas est la notion d’hérédité. Encore est-elle moins probante que pour l'absence du péroné.

Les segments sousjacents à la malformation, c'est-à-dire les segments moyen et distal du membre sont presque toujours normalement constitués. Cependant l'absence congénitale du fémur se double dans la règle d'absence congénitale de la rotule, cette dernière étant rare à l’état isolé. Cette absence de la rotule à l’état isolé présente d’ailleurs par plus d’un point des analogies avec celle du fémur. Kirmission et Nové Josserand ont observé qu'un noyau osseux

Et | peut ultérieurement se développer là où l’absence congémtale de la rotule avait été manifestement constatée au contrôle radiographique. Pour la rotule aussi, il y a des cas où on doit parler plus d’un retard considérable du développement que d’une absence proprement dite.