CLASSIFICATION ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Deux choses sont à envisager : la malformation fémorale, les malformations associées.

A. — LA MALFORMATION FÉMORALE.

Nous adopterons la classification de Reiner quelque peu modifiée. Elle est rigoureusement basée sur le contrôle radiographique et tient compte des différents degrés d’évolution de l’infirmité :

1° Fémur d’un seul tenant, simplement plus court et plus fin, réduit dans toutes ses dimensions avec des extrémités articulaires bien conformées. Ce qui caractérise essentiellement cette variété c’est le grand raccourcissement de la diaphyse, et l'existence presque constante d’une énorme coxa vara. Les articulations de la hanche et du genou sont à peu près normales.

2° Toutes les portions du fémur sont représentées, maïs très hypoplasiées, et surtout séparées les unes des autres. Le fémur n’est plus d’un seul tenant et on observe séparés l'extrémité épiphysaire inférieure, la diaphyse, la tête et le trochanter.

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3° L'extrémité inférieure fait défaut. L’ébauche diaphysaire est en général assez grêle ; elle se continue en haut par une extrémité supérieure d'apparence parfois normale, d’autres fois, au contraire, restée à l’état embryonnaire avec une tête dans le prolongement de [a diaphyse et un col absent. En bas l’ébauche diaphysaire se termine par une masse ronde ou effilée, mais il y a absence complète des deux condyles et le tibia n'ayant plus de contact articulaire s'échappe en arrière, remonte derrière l’ébauche diaphysaire constituant une luxation du tibia en arrière. Parfois un seul condyle fait défaut : c’est en général l’externe, et on a alors une luxation en arrière et en dehors du tibia.

4° L'extrémité supérieure fait défaut. C’est là un cas fréquent dans les observations. L'ébauche diaphysaire, en général assez grêle, se termine en haut librement dans la masse des muscles, soit encore s'articule avec l'os iliaque par une sorte de néarthose.

5° Les deux extrémités fémorales font défaut. Il ne reste du fémur qu'un noyau osseux d’origine diaphysaire et de dimensions très variables, parfois simple petit osselet de 2 centimètres de long au lieu de 15, placé au-dessus du bia et en dehors du cotyle, noyé dans les tissus mous.

6° La radiographie ne révèle aucune trace d'os. Cepen-. dant, même dans ces cas, il faut supposer que dans la masse musculaire de la cuisse se trouvent des ilots cartilagineux transparents aux rayons, mais qui néanmoins peuvent par la suite former de l'os. Cette hypothèse est d’ailleurs confirmée par le fait qu’on a pu voir un développement ultérieur de l'os, alors qu'auparavant on n'avait observé aucun noyau osseux à la radiographie.

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Quoi qu'il en soit, dans cette variété, il est de règle que Je tibia occupe la place du fémur absent ; il se couche en travers sous l'os iliaque, la jambe se portant en extrême adduction. Par suite de cette position, l'extrémité supérieure du tibia qui est libre fait fortement saillie en dehors du cotyle, et il n’y a pas, à proprement parler, d’articulation coxotibiale. Mais on a pu voir dans ces cas l'extrémité supérieure du tibia fixée au pelvis par une corde fibreuse très résistante servant à l'insertion de muscles grêles et très atrophiés.

Très exceptionnellement, l’extrémité supérieure du tibia peut s’incurver en dedans et s’articuler avec le pubis par une sorte de néarthrose pourvue d’un sac articulaire renforcé par des ligaments.