B. — ABSENCE BILATÉRALE

L'aspect clinique est identique, tous les symptômes précédents existent des deux côtés. La malformation est bilatérale, mais elle prédominé toujours d'un côté.

La marche est plus facile que dans l'absence unilatérale, car les deux membres sont raccourcis.

Dans le cas de Williams, chez un enfant de 9 ans, le membre gauche était un peu plus long que le droit. Par son obliquité, le bassin compensait cette inégalité de longueur; en effet, il s’inclinait en bas et à droite de façon nette. Il y avait une courbure de compensation rachidienne, si bien qu’au repos les deux pieds touchaient le sol. Le poids du corps était surtout porté par la jambe droite la plus courte qui se terminait en bas par un pied équin prononcé. Lä jambe gauche se portait en abduction, et le pied correspondant en valgus. Les jambes étaient si courtes que le malade étant debout, ses doigts touchaïent presque le sol.

La marche était très spéciale : quand le poids du corps est sur la jambe droite, la gauche est poussée en avant et en dehors en demi-cercle, et le pied gauche vient se poser immédiatement en avant du droit. La jambe gauche se contracte alors, devient rigide le plus possible pour supporter le poids du corps, et tandis que le pied droit quitte le sol, le corps s'élève reposant sur la jambe gauche la plus longue ; le corps s’abaisse ensuite quand la jambe droite la plus courte vient poser sur le sol.

RAPPORTS DE LA COXA VARA CONGENITALE ET DE L'ABSENCE CONGENITALE DU FEMUR

Nous avons déjà fait allusion à la théorie de Reiner et Drehmann qui fait de la coxa vara congenitale une variété d’hypoplasie fémorale. Cette théorie est actuellement admise par tous les auteurs.

En effet, de nombreuses radiographies d'hypoplasie fémorale ont montré l'existence d’une petite masse osseuse qui forme angle droit avec la diaphyse fémorale et qui est séparée des trochanters par une ligne claire verticale. Pour les uns (Ludloff), cette ligne serait le cartilage de conjugaison fortement repoussé en dehors. Pour d’autres (Hoffa, Drehmann), elle représenterait simplement la hmite de l’ossification entre le trochanter et l’ébauche atrophiée du col.

Cassel a publié un cas où on peut assister à la formation graduelle de la coxa vara congénitale. Nous voulons le résumer rapidement :

À la naissance, il existe un raccourcissement du membre et à la place du fémur, il y a une masse de résistance osseuse, mais qui semble formée de nombreux osselets.

À 5 centimètres au-dessus du genou, une saillie osseuse marque le grand trochanter.

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Une radiographie faite quand l'enfant a quatre semaines montre une diaphyse fémorale longue de 5 centimètres : l'extrémité supérieure de l'os se révèle par un’ petit « gonflement ».

À 2 ans, le garçon se présente bien développé, mais la différence de longueur des deux fémurs est manifeste. Le noyau épiphysaire inférieur est développé normalement. L’extrémité epiphysaire supérieure fait complètement défaut, et comme dans la luxation congénitale, la diaphyse est remcntée en haut et en dehors et en rotation interne.

À 3 ans, ces déformations sont encore plus nettes, et on peut voir apparaître à ce moment un noyau osseux dans la tête fémorale, en regard de la cavité cotyloïde. Le grand trochanter remonte haut de facon à rappeler déjà la coxa vara. |

A 11 ans, les os du côté malade paraissent plus décalcifiés. La tête est maintenant b'en formée et placée dans la cavité cotyloïde, mais elle présente une insuffisance de calcification, tandis que la masse latérale trochantérienne

est plus calcifiée.

Dans cet exemple, le rapport est évident entre la coxa vara congénitale et l’hypoplasie fémorale. Avec l’âge, le fémur, fortement hypoplasique à la naissance, s’est progressivement développé, surtout parce que le sujet a toujours pu se servir de son membre, mais il persiste une importante coxa vara comme stigmate ineffaçable de la malformation initiale.

Albert Mouchet, dès 1899, à admis l’existence de la coxa vara congénitale proposée pour la première fois en 1896 par Kredel. Dans ses publications suivantes, il a

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confirmé cette réalité par plusieurs observations. Pour lui aussi, coxa vara congénitale et hypoplasie fémorale ne sont que deux aspects de la même malformation. Il n'y a entre les deux qu’une question de degré et non de nature.

Cette opinion, actuellement acceptée par tous, n'a pas toujours été admise par les auteurs. Savariaud n’admettait cette origine de la coxa vara congénitale que dans des cas exceptionnels, et seulement-quand :l constatait en même temps d’autres malformations qui doivent être considérées comme le résultat d’une compression du fœtus ou d’un arrêt de développement. Jeanneney expliquait la coxa vara congénitale et la luxation de la rotule en dehors par la conservation de l'attitude embryonnaire du membre et la persistance ou l’exagération de la position fœtale du col du fémur. |

Les recherches de Drehmann qui tendaient à démontrer que la coxa vara congénitale est seulement un degré atténué de l’hypoplasie fémorale, ont confirmé la véritable signification de la coxa vara congénitale.

Albert Mouchet, en 1921, a apporté une contribution définitive à cette opinion. Il s’agit d’un enfant de 5 ans dont le membre inférieur gauche est raccourci de 19 centimètres et qui marche depuis l’âge de 16 mois avec un appareil prothétique. À la naissance, l’enfant avait déjà une cuisse gauche très raccourcie; le genou remontait presque jusqu'au bassin et une radiographie ne montrait pas de tête fémorale; la rotule du même côté faisait défaut. A l’âge de 5 ans, on constate que les masses musculaires et le squelette ont un volume très réduit, surtout à la hanche et à la cuisse: le grand trochanter est très proéminent et nettement surélevé. Les mouvements de rotation externe