‹ L'absence congénitale du fémurChapitre 30 sur 35 · RUES QE · texte numérisé non relu

RUES QE

Sans vouloir discuter longuement sur les changements qui surviennent dans l’état physique et chimique de l'œuf aux différents moments de son évolution, on peut dire que bien que les potentialités morphogénétiques soient encore très confuses dans leurs caractères physiques et chimiques, on peut en donner cependant une définition.

Ces potentialités, en effet, doivent être considérées comme « la possibilité de pouvoir donner naissance, au moyen du milieu extérieur adéquat, à un organisme adulte de la même espèce que celle à laquelle il appartient ».

Brachet a montré que l’œuf fécondé, et même, mais à un moindre degré, l'œuf vierge, sont hétérogènes. Non seulement, ils sont polarisés, mais encore ils offrent des différences régionales qui, souvent, s’extériorisent assez pour être visibles à l’examen direct, mais qui, d’autres fois, ne sont visibles qu’au moyen d'artifices expérimentaux. À ces différences régionales, Brachet a donné le nom de localisations germinales.

Il en résulte que les diverses parties du corps de l’embryon ne se forment pas indifféremment aux dépens d’une partie quelconque de l'œuf, mais qu’elles dérivent d'une partie déterminée, toujours la même, de ce dernier. Les ébauches sont donc déjà localisées dans le germe fécondé.

Dès 1904, Brachet a démontré que la segmentation de l'œuf qu’on aurait pu croire un processus actif, créateur justement de localisations, se bornait, en réalité, à une drvision passive qui respectait tout à fait l’héterogénéité de l’œuf fécondé. En un mot, c’est dans le sens imprimé par cet œuf hétérogène que se fait la segmentation.

Les méthodes expérimentales actuelles ne nous permet-

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tent pas de rendre visibles les localisations germinales d’un œuf qui n’a pas encore atteint sa maturation, mais ces localisations deviennent évidentes dans l'œuf entré en maturation et plus nettes encore lorsque la fécondation est faite.

Brachet décrit ce qu’on observe dans l'œuf de la Rana -fusca : dans cet œuf, les localisations germinales deviennent visibles 2 à 3 heures après la fécondation, et se manifestent par l'existence, dans une moitié de l’œuf et dans la zone équatoriale, d’une bande grise à forme de croissant, dont les pointes s’abaissent vers le pôle inférieur. C’est justement dans les limites de ce croissant que le blastopore apparaît et fait son évolution qui se termine par sa fermeture; c’est là aussi que naissent les organes axiaux de l'embryon (système nerveux central, chorde dorsale, myotomes). Un plan qui passe par les deux pôles et par la partie la plus large du croissant gris, coupe l’œuf en deux moitiés égales, droite et gauche; il est donc un vrai plan de symétrie bilatérale. Et puisque le plan de la segmentation reste le même pendant tout le développement, la symétrie bilatérale de l’œuf fécondé, celle de l'embryon et celle de la larve coïncident exactement, ou plutôt c’est la même. Le croissant gris permet donc de localiser dans l’œuf de Rana fusca, non seulement la moitié droite et gauche du corps futur, mais encore ses extrémités crânienne et caudale, son tronc, etc.

L'existence des localisations germinales bien établies, Brachet s'est proposé de déterminer les modalités et mécanismes par lesquels ces potentialités se réalisent. Ses expériences ont alors porté non sur l’œuf mais sur la blastula; il a pratiqué sur celle-ci des destructions localisées

aux régions formatrices des organes axiaux de l'embryon. Ïl est arrivé aux conclusions suivantes : si on opère, par exemple, sur la moitié droite du croissant gris qui est la zone formatrice essentielle de l’embryon, la moitié gauche de l’œuf évolue et croît normalement. Du côté lésé, si la destruction a été sévère, il ne se développe rien et la larve qu'on obtient est un demi embryon gauche parfaitement typique. Mais si la destruction n’a été que partielle, on observe un fait remarquable : le volume des organes axiaux qui se développeront est en proportion directe de la quantité de substance formatrice qui n’a pas été détruite par la ponction. On peut ainsi obtenir des embryons dont le système nerveux central et la musculature dorsale sont de dimensions normales à gauche, tandis qu’à droite ceux-ci ne sont que de véritables miniatures. La signification complète de ce fait s’amplifie du fait que ce déficit n’est plus réparable; les embryons ainsi formés peuvent vivre plusieurs jours, devenir des petits tétards dont le cœur normal bat, dont le sang circule et chez lesquels les conditions d’une bonïe nutrition sont identiques à droite et à gauche. Mais, ce qui est né d’une quantité trop faible de substance formatrice, ne reprendra jamais ce qui lui fait défaut. La quantité de substance formatrice originelle diminue au fur et à mesure qu’on la détruit, mais elle ne peut pas augmenter d’elle-même par l’assimilation. | Brachet conclut qu’on est en droit de penser que l'œuf contient en lui-même, avant tout développement, la cause fondamentale qui limite les dimensions de l'organisme

adulte et qui fixe les limites de la croissance.

Ces études récentes, qui mériteraient d’être décrites encore plus longuement, éclairent incontestablement la patho-

génie, jusqu'alors si confuse, des malformations congénitales.

Rabaud, à ce propos, a tenu a bien différencier deux conceptions, celle de l’anomalie et celle de la maladie :

Si c’est dans l’œuf lui-même que siège la cause qui modifiera le développement de l’ontogénèse (et les faits héréditaires peuvent trouver ici leur explication), comme le développement s’est orienté différemment dès le commencement, le tissu s’est différencié suivant une nouvelle voie, mais 1} est resté un tissu sain; on a alors l’anomalie.

Si, au contraire, l'œuf constitué primitivement de façon normale n’a pas trouvé dans le milieu extérieur les conditions nécessaires à son développement, des altérations protoplasmiques surviennent, le tissu est troublé dans son évolution, et 1l s'ensuit une modification locale qui existera à la naissance. On a alors la maladie.

« Malformation congénitale anomalie », et « malformation congénitale maladie », ce sont là deux hypothèses séduisantes en parfaite concordance avec les faits.

L'importance que dans ces cas ont les diverses intoxications comme l'alcoolisme, le saturnisme, les infections comme la syphilis, la fièvre typhoïde, les sécrétions internes, surtout celles de l’hypophyse et de la thyroïde, n’a pas encore été bien élucidée.

Potel, enfin, se basant sur ces nouvelles recherches de pathogénie, a proposé, en 1914, une classification intéressante des malformations congénitales des membres. Nous ne pouvons pas la reproduire toute entière. Nous dirons seulement qu'il a divisé tous les troubles de l’ostéogénèse en deux grandes familles :

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