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centuée. $ PR RE ee PRE
La bouche est d’ habitude de” travers. Le: prognae thisme est signalé par beaucoup d'auteurs : il inté- È resse tantôt l' une et tantôt l’ autre mâchoire. Mais les anomalies les plus fréquemment observées sont celles”
pointe est proéminente be sa eiEbe souvent uès ac- st
‘te: la voûte palatine, du voile du palais et du rebord +
| ns
alvéolaire supérieur.
La voûte palatine est ojonts ogivale, très pro-. ê«
fonde et présente souvent sur la ligne médiane une crête antéro- -postérieure plus ou moins prononcée.
de qui accroît encore la profondeur de la voûte, c’est o ne
l'épaisseur extrême du rebord alvéolaire supérieur. ie
Cet épaississement est parfois tel que les parties laté-
re
rales hypertrophiées de l’arcade dentaire supérieure pa
proéminent en dedans, marchent à la rencontre l'une de l’autre, et ne laissent entre elles qu ‘une fente très mince antéro- -postérieure. Il ‘en résulte alors une malformation très curieuse et qui est bien notée dans
les observations 4, 9 et 12.
Dans l'observation 4, la détormetion: sn portée au.
maximum. Quand on fait ouvrir la bouche du mala- 2
de, la voûte palatine semble, à première vue, sur-.
| baisée, fendue sur la ligne médiane : on a l'aspect
d’ une gueule de loup. Mais si l’on poursuit l'examen,
que l'on introduise une sonde dans cette fente média € ne, la sonde pénètre dans une gouttière. et rencontre profondément un plan osseux résistant qui n’est au-
tre que la vraie voûte palatine, formant soupente, et : | | | ue
séparée par un faux : plancher du reste de la cavité
buccale.
Dans les observations 9 et 12, T'hypertrophie “a : rebord alvéolaire est moins considérable, il n'existe qu'à la région antérieure et délimite au-dessus des
incisives un petit diverticule qui communique en arrière avec la voûte palatine très étroite.
Il existe par ailleurs des cas où la voûte palatine z
est réellement fendue, et la cavité buccale communique avec les fosses nasales. Le voile est alors lui-méme fendu. D’autres fois, la luétie est simplement bifide. -
L'étroitesse et la hauteur anormale de la voûte palatine entrainent une déformation des fosses nasales et causent des troubles de rhino-pharyngite chroni-
que. Enfin, l’épaississement du rebord alvéolaire supérieur aboutit à de nombreuses anomalies dentai- 4r6s; : Les dents sont très irrégulièrement implantées, les incisives tendent à s'opposer l’une à l’autre.
Pour compléter les déformations faciales obser-
vées dans l’acrocéphalo-syndactylie, il nous faut en-
k . L , LT Q ÿ f N core signaler l’asymétrie fréquente des apophyses mastoïdes et la forme des oreilles. Celles-ci sont très souvent écartées en dehors, mal ourlées, présentent
des plis anormaux, ou un lobule adhérent. Mais tous
S Q SE n x , L ces stigmates se retrouvent dans beaucoup d'autres
affections et n’ont ici rien de caractéristique.
| | ete ne c a ra e LR Fr 25e | PARAGRAPHE IL — sos DES EXTRENEPRES ; FRIC:
La no. deuxième noue cardinal Los
la maladie que nous étudions, est d'habitude généra- 5
lisée aux quatre extrémités. et très accentuée. Nous DRE
l’'examinerons séparément aux mains et aux pieds.
La syndactylie - des mains constitue pour le patient Fe
‘une véritable infirmité. Les doigts sont, en effet,
presque ‘complètement fusionnés, et leur soudure est ee souvent plus marquée à leur extrémité. On peut dis- de
tinguer deux types principaux de difformité :
Dans un premier type (obs. 1,5, 4,8, 20), la main. : est réduite. à l’état d’un moignon appendu à V extré-
mité du membre supérieur. Tous les doigts sont Abe.
solument soudés entre eux, sauf le cinquième dont l'extrémité distale est d’ habitude partiellement libre et mobile. Ils forment une masse dont le profil res
semble grossièrement à uité-tête de chien ou rappel-
le celui de la « main d’accoucheur ». Sur la face dor- : sale on remarque parfois des sillons longitudinaux
peu accusés, ébauche de séparation des doigts ; età
? TRES Er s 2 Ê Q RSR l'extrémité distale, un ongle unique ou divisé en deux ou trois segments. Vue par sa face palmaire, la main a l'aspect d’une cuiller très creuse dont la cavi-
té est limitée de chaque côté par deux bourrelets lon-
gitudinaux qui correspondent aux éminences thénar
et hypothénar. La palpation permet de sentir, sous
les parties molles, un squelette osseux : on compte d'habitude cinq métacarpiens, auxquels font suite les phalanges ; mais celles-ci sont souvent soudées
os
entre elles, surtout à leur extrémité distale. Cette main informe est peu mobile.
- | quent, les trois doigts du milieu sont fusionnés en une seule masse, le pouce et le petit doigt plus ou En. moins libres et mobiles. La main semble comme em- prisonnée dans un « moufle ». Le pouce est souvent volumineux, élargi en spatule à son extrémité (obs. 6). Tantôt il est parfaitement libre et peut se mettre en opposition avec la masse constituée par la soudu-
un pli de peau qui relie sa base à la paume de la
ou moins marquées. Il est d'habitude facile de reconnaître au palper son squelette, un métacarpien et
une ou deux phalanges. Le petit doigt est, lui aussi, fréquemment très mobile, mais son squelette peut être réduit à deux segments osseux. Chacun de ces deux doigts se termine par un ongle d'aspect nor-
. mal. Quant à la masse centrale constituée par la fu- » Sion de l'index, du médius et de l’annulaire, elle por- 4 te, à son extrémité distale, un ongle unique, présentant d'habitude deux incisures. La palpation de cette masse permet de constater tantôt l'intégrité du squelette de chaque doigt, tantôt l'irrégularité extrême du rapport des phalanges entre elles et avec Les mé- F tacarpiens, tantôt leur soudure plus ou moins complète. Cette main à trois doigts est capable d’acquérir une adressé relative, surtout si le pouce est bien mobile et peut s’opposer aux autres doigts.
Dan un deuxième type, qui semble F plus fré- |
re des trois doigts du milieu. Tantôt il est bridé par
main et le maintient en adduction et en flexion plus
à ; LS “ Il existe d’autres types de syndactylie des mains, difficiles à classer. Les observations 17 et:23- men-
tionnent l'atrophie pus ou moins complète du pou- |
ce ; l'observation 21, la poly- -syndactylie des cat ee
extrémités. Quel que soit d’ailleurs le type observé,
la main est reliée à l’avant- bras pr un Re d' AR LS
pect normal.
La syndactylie des pieds affecte un iÿpe pres
qu'uniforme. Le gros orteil est, d’ habitude partielle ment libre et pourvu d’un ongle propre. Les quatre
autres orteils sont soudés et terminés par un ongle me:
unique, plus ou moins festonné. Quand on examine
Je pied par sa face dorsale, on reconnaît facilement
l’'ébauche des orteils : ils semblent enserrés dans TR
bas étroit, de couleur chair. La distinction des orteils est beaucoup moins visible sur la face plantaire : le
pied paraît amputé de ses doigts. À la palpation, on.
reconnait facilement le: squelette du tarse, ei lon
constate que les phalanges sont d'habitude soudées |
les unes aux autres. Quelquefois (obs. 19) on note
l’ébauche plus 0 ou moins prononcée d’un sixième or-.
teil.
Lés pieds ne présentent d'habitute aucune autre déformation, et sont bien articulés avec les jambes.
La voûte plantaire a sa concavité et ses points d’ap-
pui normaux. La marche est facile : elle n’est gênée que lorsque la syndactylie intéresse le gros orteil, ce qui est peu fréquent. ; ne
Toutefois deux observations signalent la coexistence d’un pied bot varus equin (ob. 5 et 8).
Pour résumer la description de cette syndactylie des quatre extrémités, retenons que, malgré ses types variés, elle affecte presque toujours les parties molles et le squelette. Nous verrons d’ailleurs bientôt, : au chapitre de la radiographie, l'importance de ces perturbations osseuses, et les conclusions que l’on peut en tirer. | ;
à { . PARAGRAPHE III, — SYMPTOMES ASSOCIÉS Hs | : k Quelques auteurs signalent d’autres malformations, associées au syndrome acrocéphalo-syndactyli-
que que nous venons de décrire. Les rnalades des ob-
servations 4, 10 ét 23, présentent une ankylose par-
tielle des coudes et des épaules ; celui de l’ob. 9, une . ankylose complète des deux coudes, qui maintient J'avant-bras en demi-extension et demi-pronation.
Les deux enfants, dont M. Hans Broje Dühl (de Co-
penhague) nous a communiqué la photographie, ont chacun un double genu valgum (obs. 22). |
Il existe fréquemment uné certaine disproportion de longueur des différents segments du corps entre eux, et particulièrement du tronc par rapport aux membres. Les malformations viscérales semblent rares : l’observation 8 fait seule mention d’une imper-
.foration anale qui fut opérée sans grand succès.
L'examen des différents appareils, chez les malades atteints d’acrocéphalo-syndactylie, a été fait, en général, de façon très incomplète. La plupart des observateurs ne nous donnent, à ce sujet, que de va-
