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du côté des er dd circulatoire, respira :

toire et urinaire. Ils mentionnent, de préférence, des. troubles endocriniens, nerveux ou mentaux présen:

> = > + > = ETS

tés par leurs malades.

‘Les troubles endocriniens: ont été surtout notés | \ dans les observations récentes. Celle de Coppola (obs.. 23) est très complète à ce sujet. I s’agit d’un sujet de 59 ans qui, outre une acrocéphalo- syndactylie manifeste, a une peau épaisse et sèche, un pannicule adipeux épaissi par endroits, des lipomes soUs- à

claviculaires, un système pileux peu développé, une a frigidité sexuelle absolue, un réflexe oculo- cardiaque ‘invertu,retcs bref des signes d'insuffisance pluri-glandulaire. Les deux enfants de Hans Brôje Dühl (obs. 22) présentent un syndrome adiposo- Gé nital classique. La malade de Régis (obs. LH E)test} nn. type de naine myxædémateuse idiote.

Parmi les troubles nerveux, il importe de signaler la rareté des convulsions, contrairement à ce que 4 Fon pourrait supposer, de par la forme du crâne TEA l'aplatissement fréquent des régions pariétales, Fee troitesse apparente de la calotte crânienne. Une seule observation (obs. 19), concernant une petite négresse + de 8 ans, mentionne que cette enfant présenta des < crises convulsives à 6 et 7 ans. us ts

Les auteurs insistent, au contraire, sur la * ce des troubles oculaires, liés sans doute à la malformation des cavités orbitaires (obs. 7; 10, 1, Mie

17, 19, 23). Outre l’exophtalmie, le ptosis, le strabise

Car

Se

me signalés plus haut, il y a, an certains cas, alté-

euellert nur 712 AT Me Ë Les fonctions auditives, olfactive, Hate ne sont en général pas troublées. ll n'est pas fait mention, par. les auteurs, de troubles des réflexes ou sensilifs,

> -nide modifications du liquide céphalo-rachidien.

Quant à l’état mental des sujets atteints d’acro- céphalo-syndactylie, il est toujours au-dessous de la normale. L'idiotie complète n’est signalée que dans : deux observations, celle de Régis, et celle de de Salterrain (obs. 11 et rg). L'affaiblissement intellectuel

tion première, les malades ayant été considérés, dès leur naissance, comme des phénomènes, et refusés dans les écoles à cause de leur infirmité. Ils ont, en

2e général, un caractère doux et tranquille, ils ne sont : pas vicieux. Ils sont susceptibles d acquérir une certaine instruction.

Il serait intéressant, pour compléter l'examen clinique, de connaître les modifications humorales des malades. Les renseignements manquent ou sont peu concluants. L'examen du sang, la numération des hématies et des leucocytes, l’analyse chimique du sérum ne donnent aucun résultat intéressant. [l'en est de même de l’examen des urines. La réaction de Bordet-Wassermann, recherchée dans le sérum sanguin, est tantôt positive et tantôt négative.

L'acrocéphalo-syndactylie est une infirmité com-

LR de la papille, constatable à à l'ophtalmoscope, et diminution pu ou moins marquée de l’acuité vi

* semble, en général, dû surtout à un défaut d’éduca.

SR Re

Pate: avec une nina existence, témoin re lade de Coppola qui est âgé de 59 ans et en bonn . santé. Ils semble cependant que beaucoup d'indi- vidus, atteints de cette. curieuse difformité, n’attei- se gnent pas un âge avancé. Quelques- uns même sont | morts peu après leur naissance. Mais ils présen taient des lésions graves associées (imperforation . anale, division du voile du palais) ou des signes évi: dents d’hérédo- syphilis. La plupart des malades ob servés sont des enfants ou de. jeunes adultes qui, du . fait de leur infirmité, ont un certain déficit organi : que et psychique. Ce sont des êtres débiles qui peu vent. devenir la proie de. maladies intercurréntes. sis