CHAPITRE

| Examen Radiologique. — ‘Anatomie ns RAPReRTe

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ee réunissons dans un mênie chapitre l'exa- Fi men radiologique et les constatations anatomiques : faites à l'autopsie des individus atteints d'acrocé-: phalo-syndactylie, tout d’ abord parce que ces autop= sies sont très rares el toujours incomplètes ; ensuite parce que la radiographie y supplée admirablement et permet de préciser les altérations osseuses toujours < à importantes de la voûte el surtout de la base du crâ- : 1 ne, ainsi que celles des extrémités. à s:

SLR

PARAGRAPHE I. — EXAMEN RADIOLOGIQUE

. . A. Radiographie de La tête

# M. Bertolotti (de Turin), qui a étudié avec beau- 2e coup de. soin l'oxycéphalie, et proposé .de l'appeler D; "une crânio- synostose pathologique, a bien montré

par des. examens s radiologiques multiples, qué . dé. ares mations de la voûte crânienne et du massif osseux facial, si faciles à constater par le seul examen clinique, étaient toujours op de lésions os

que A de. | a … Il existe Fe Senblabies déformations de la base. du SE

“cràne dans l'acrocéphalo- syndactylie. ainsi que CE

montrent les quelques examens radiologiques - que.

nous avons pu grouper (obs. T0 196 LITE, Fear 23). Ces. constatations, ont une importance capitale, |

car elles cadrent avec les résultats des autopsies, et. serviront d'appui sérieux à certaines théories patho= à Æ géniques, |. 5 ARE VE?

L'examen radiologique de la tête, vue en position latérale, donne les résultats les plus intéressants et. les plus faciles à interpréter. Il permet d'apprécier, du même coup d'œil, la forme de la voûte crânienne, le profil de la base, la profondeur des orbites et l as- . pect du massif osseux facial. Rappelons brièvement | le schéma radiologique d’une tête normale, vue “der, côté. Le profil de la voûte est celui d’un ovoide assez régulier, allongé dans le sens antéro-postérieur. ‘a:

base du crâne se dessine suivant une ligne irrégu- . < lière où l’on distingue parfaitement d'avant en a rièté, 4 abord le plancher fronto-ethmoïdal de la fosse cérébrale antérieure, légèrement oblique én bas | et en arrière, puis la selle turcique dont la saillie, et la forme sont très nettes. La lame quadrilatère : du

| sphénoïde est parfaitement visible, presque verticale et ferme en arrière la selle turcique. L'orifice de celle- -Ci mesure en moyenne 10 à 12 millimètres ;

“il regarde en haut et un peu en arrière. Sa profon- deur est d'environ 8 millimètres. Le sinus sphénoï-

: 2 un peu en avant de la selle turcique. En arrière de la me lame quadrilatère du sphénoïde, le rocher, vu de É biais, forme une ombre triangulaire qui masque | Dons ou moins l’apophyse basillaire de l'occipital. Enfin la fosse cérébrale postérieure est en contre-

a . des orbites est peu facile à voir ; le mas-

sif osseux facial est souvent un peu flou, mais on y ï distingue bien les os nasaux, la tache claire du sinus 7. ; maxillaire, et des arcades dentaires. Il est simple de rechercher sur les épreuves radiographiques quelques- -uns des différents diamètres et angles qui intéressent les anthropologistes. M. Bertolotti mesure surtout l’ angle sphénoïdal décrit par Welcker et forme par l'intersection de deux lignes, toutes deux partant des apophyses celinoïdes antérieures, l’une al- __ Jant rejoindre le nasion, l’autre oblique en bas et en arrière, allant rejoindre le bassin. Cet angle chez les sujets normaux est d'environ 134°.

Dans l’acrocéphalo-syndactylie le profil de la voù-

te est tout à fait caractéristique. On remarque la surélévation extrême du bregma, la direction verticale

de l’écaille frontale, l'aplatissement de l’occiput. On

Enr note aussi les variations d'épaisseur des différentes RP. portions de la voûte : Pos est surtout aminci dans la

dal apparaît comme une tache claire au-dessous et

région frontale : l'ombre, à ce niveau, n est pas unie forme, mais semé de taches claires qui correspondent

aux « impressions digitales » déprimant la table in-

terne de l'os. Ces impressions digitales sont considérées, par la majeure partie des auteurs, comme la conséquence d’une synostose prématurée des sutures sagittale et coronale et de la pression exercée par les

fet, avec l'âge, comme J'indique bien l'observation ! LA Enfin on remarque, dans certains cas, Pétroi-

| Lesse ou même l'absence des sinus: frontaux. >

. Le profil de-la base est non moins me (obs.” 0, 17, 23). Il est très nettement raccourci dans IE sens antéro- postérieur. Sa direction générale tend à se rapprocher de la verticale. La selle turcique n'a plus sa saillie normale, elle est repoussée en bas is

en avant. M. Bertolotti emploie une expression qui

fait image, il parle de lordose basilaire, causée par. l’enfoncement de la selle turcique. Il en résulte de l'orifice de celle-ci regarde franchement en arrière,

que le plan passant par les apophyses clinoïdes an-

lérieures et postérieures n'est plus horizontal, mais ” ca

très oblique en bas et en arrière, que la lame quadri- à latère du sphénoïde est plus ou moins effacée, enfin . que l'angle sphénoïdal est PR toujours | aus |

menté. D 71 #

Il faut encore rte la réduction des ts céré-. brales antérieure et moyenne dans le sens antéropostérieur ; elles ont, par compensation, une profon:

circonvolutions cérébrales. Elles augmentent, ‘en HR

deur exagérée, surtout la fosse cérébrale : moyenne. $ N < À :

Dans les observations 10 et 23, les auteurs signalent l'élargissement de-la selle turcique et deux particularités intéressantes. Boidi-Trotti (obs. 10) fait remarquer entre la lame quadrilatère du sphénoïde et l’apophyse basilaire, une bande claire verticale, qu'il interprète comme un disque cartilagineux interposé entre le basi-occipital ete basi-sphé-

noïde. Ce cartilage intercalaire indique une suture

:sphéno-basilaire encore en activité ; ce qui est nor-

mal chez l'enfant de 5 ans présentée par l’auteur — Coppola (obs. 23) note que du plancher de la selle tur-

cique (pavimentum sellae) très épaissi, part une pe-

tite ombre triangulaire oblique en bas et en avant. I se demande s’il ne s’agit pas là d’un vestige du canal crânio-pharyngien de l'embryon. Aucun des observateurs ne signale, à propos de la déformation et de l élargissement de la selle turcique, la présence d'une ombre anormale qui permette de soupçonner une tumeur de l'hypophyse.

La radiographie permet encore d'apprécier les modifications du massif osseux facial. Certaines seniblent dépendre de la lordose basilaire, de l’enfoncement de la selle turcique, et de la déformation con-

comitante du sphénoïde en entier. On constate, en -effet, que le sinus sphénoïdal est repoussé en avant,

tantôt amoindri, tantôt amplifié ; que les cavités orbitaires sont fréquemment raccourcies, et cela par suite d’une disposition anormale des grandes et des petites ailes du sphénoïde, les premières étant projetées en avant, les secondes s'étant redressées et de-

venues presque verticales {obs.

vent expliqués F exophtalmie et les troubles de Ja ve sion si fréquents chez les individus atteints d’ acrocéphalo- -syndactylie. Il en est de même des déforma-

tions des fosses nasales constatées par la rhinoscopie. | : Signalons enfin l'épaississément du rebord alvéolai- L

re de la mâchoire supérieure, et l’atrophie fréquente du maxillaire inférieur. E

: (B. Radiographie des extrémités

Les nombreux schémas radiologiques des mains |

et des pieds, que nous avons examinés, (permettent de conclure facilement que la syndactylie est très ra-

K ee “s 2 ARE RES ge ae 10). Ainsi se trou

A ane

rement limitée aux parties molles, que presque tou-

jours elle intéresse le squelette. L'architecture des extrémités est. boule

seulement soudure des différents segments osseux

entre eux, mais aussi, dans quelques cas, présence

sée de façon si variable qu Le est difficile de décrire un type classique. Il y a non

d'os surnuméraires qui permettent de conclure à la :

polydactylie.

Aux mains, les os du carpe sont d'habitude peu

modifiés. Les métacarpiens sont le plus souvent dis-

tincts les uns des autres, sauf le 4° et le 5° qui sont

soudés à leur base. Dans quelques cas, le squelette du

pouce est repoussé en dedans, et accolé-au deuxiè me métacarpien. On peut observer une anomalie de

nombre des métacarpiens : tantôt ils sont réduits à quatre, tantôt on en compte six.

L'interligne articulaire intermétacarpo-phalan-

gien est presque toujours bien marqué. Mais le

squelette des doigts est modifié : les phalanges, pha-

langines et phalangettes difficiles à disünguer les unes des autres, soit qu ‘elles soient soudées ensem- | ble, soit qu'il n’ait existé qu’ un seul ou deux noyaux :

osseux primitifs. Ces phalanges anormales sont unies avec leurs voisines soit par leur extrémité, et

particulièrement l'extrémité distale, soit sur toute

leur étendue. Il n’est pas rare d'observer des ponts

osseux transversaux qui soudent un doigt à l’autre.

Les soudures osseuses sont surtout marquées aux doigts du milieu, le pouce et le petit doigt ayant d’habitude des altérations squelettiques moins marquées.

Aux pieds, les os du torse offrent peu d'anomalies, mais le métatarse et le squelette des orteils sont profondément troublés. Il existe souvent un métatarsien supplémentaire, Le premier métatarsien est d’habitude très volumineux, et s'articule avec une grosse masse osseuse qui représente les phalanges synos: tosées du gros orteil. Les autres métatarsiens sont

souvent soudés les uns avec les autres, soit à leur base,

soit sur toute leur étendue. Les phalanges, phalangines et phalangettes se distinguent mal les unes des autres : jamais le squelette des orteils n’est au complet. Les ponts osseux transversaux signalés entreles doigts des mains, existent de même au niveau des orteils.

Les observations 17 et 23 mentionnent encore l’examen radiologique des autres segments du corps, du thorax, des ceintures scapulaire et pelvienne, ete.,