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PARAGRAPHE IL. — LÉSIONS CONSTATÉES A de
É autopsie complète d un initie atteint d acro- ; PC
céphalo- -syndactylie n'a jamais été pratiquée. Nous ne | pouvons donner, à ce sujet, que les vagues renseignements puisés dans les observations 5, 8 et 15. L'observation 5 est particulièrement instructive car les constatations faites à l’autopsie du crâne ca-
drent avec celles que nous donnent l'examen radio-
logique. Il s’agit de deux nourrissons morts en bas âge. « L'arrêt de développement de la base du crâne est manifeste, les fosses cérébrales sont très réduites dans le sens antéro-postérieur. L'os basi- occipital. dans un cas mesure trois millimètres d'épaisseur, dans l’autre il est uni au basi-sphénoïde par une solide union osseuse. IL y a donc une synostose prématurée tout à fait anormale de la base du crâne, L’auteur signale en outre la minceur extrême des os de la
voûte, la présence de nombreuses impressions digi-
tales, déprimant la table interne, au niveau du fron-
tal et des deux pariétaux ; l'aspect du cerveau qui était emprisonné dans une boîte crânienne trop étroi-
te, et qui fit hernie, sitôt la dure-mère incisée ; l’aplatissemenñt des circonvolutions cérébrales, l’atro-
phie du lobe oecipital, enfin le volume considérable
ÈS
du foie et de la rate, signes d'hérédo-syphilis pros
bable.
— 38 sal
Une He Do abon (obs. 8) mentionne une ano-
malie viscérale concomitante : . Pimperforation :
anale. L'inversion des organes n’a jamais ‘été cons-
datée. Les examens histologiques des os manquent. - Une seule fois l'hypophyse a été étudiée au micros-
: : cope (obs. 15) : elle fut trouvée normale.
sf
Enfin les mains et les pieds -n'ont pas été dissé- qués. €; est un oubli regrettable il eut été intéres-
sant d’ étudier les insértions musculaires sur un squelette aussi bouleversé que le montrent les radiogra-
-phies. | | | Nous résumerons ainsi ce chapitre d'anatomie pathologique, Pt très incomplet. Dans
l’acrocéphalo- syndactylie, oûtre la déformation par-
ticulière de la voûte crânienne, il existe constam-
ment une dysostose de la base du crâne, portant sur-
tout sur le sphénoïde et l’apophyse basilaire. Cette
dysostose aboutit d'habitude à une lordose basilaire 4 plus ou moins nette et à des malformations. de l'or,
‘bite et des fosses nasales. La syndactylie des quatre extrémités s'accompagne, dans l'immense majorité
Me cas, d’ altérations squelettiques si marquées qu'il -ést permis de penser à une anomalie des noyaux
d “ossification te
Le enote, d'acrocéphalo- rie s'impose + emblée, dans les 23 cas que, nous avons He
en ‘effet faciles à constater et. ne ue prêter .
confusion. Mais, 1l se sans doute « des: cas ie
ténso. nn | 1 : se a : ie he es …
(Personnelle) Ne ce
Le jeune V... Pierre, âgé de 8 ans : 2 ii envoyé à de out du D’ Apert le 13 nr. TQ21. C’est un enfant unique, né de parents bien portants, bien co: !més, mais âgés. (Au moment de da naissance, la n avait 42 ans et le père 53 ans). Il est venu à teime, ap une grossesse Lee … L'accouchement fut dif ES
PU
= quelques semaines, “puis: au lait. Stérilisé. nn mit ses pre- : mières dents à 12 mois, marcha vers 22 mois. I com- mençait à parler avant un an, mais S ’exprima toujours “difficilement, jamais 1e ne put articuler certaines sylla- : vit est d'intelligence normale et va à \ l'école où il apprit facilement x Lire et à à écrire. 11 n'eut aucune maladie gra- "ve, rien autre chose que la rougeole et la varicelle en 1920. | Il est amené, par : sa mère, à re parce qu il a la — S parole embarras sée. “A e #7 Examen : L'° enfant est assez z grand et mince, de. mine ES éveillée, et parle en nasonnant comme sil avait une fis- : ‘sure ne congénitale, ou une paraysie du voile. ° Il présente une oxycéphalie manifeste : la voûte , crânienne est en forme de tour ar arrondie et cn le E.. front haut et vertical, l’occiput. un peu aplati, le sinciput
& 141 mill. : ; diamètre antéro- -postérieur, 164 millimètres. + indice, crânien est de 86 et dénote un degré accentué de, ner posppane | ee
2° La face est asymétrique, les yeux légèr ement exorbités et déviés.. Le strabisme ‘et la myopie sont très accen-
tués. Se = - Fer 3 l'examen de la bouche, on. constate que la voûte = palatine est trè ès. ogivale et porte une crète médiane assez accusée : mais surtout que le voile du palais est très court,
vertical, séparé de la paroi, postérieure du pharynx par UT: espace très large. Il. ne porte pas trace de tissu cica- triciel, il a conservé tous ses mouvements, Il y a insuf- fisance vélo-palatine con génitale. Cette malformation entr aîne le nasonnement, la mauvaise élocution de l'enfant,
ES mais aucun trouble de la déglutition, du moins à l'heure Fe actuelle. Les. dents sont mal implantées, plusieurs ca “ES riées,. les incisives légèrement Cnces LE AT
trés saillant. Diamètre transverse maximum de la tête,
4° Les extrémités présentent quelques anomalies qui demandent à être recherchées. Aux mains, peu de chose,
LE sauf la campiodacty He de l’auriculaire gauche. Aux. …
pieds, les orteils présentent un léger degré de palmature, lorsqu'on les écarte les uns des autres, les plis cutanés interdigitaux sont plus marqués que normalement. Un sillon plantaire profond prolonge le 1° espace interdigi-
-tal. On remarque de plus au fond de cet espace la présen:
ce d'une saillie cutanée, arrondie et mollasse qui semble l'ébauche grossière d’un sixième doigt. De chaque côté, le 3° orteil est atrophié, le 2° est atteint de camptodactylie. Les 2° et 3° orteils du pied gauche n’ont pas d' ongles. 5° Il faut encore signaler l'absence d’appendice xy-
- phoïde, un certain degré d’ectopie testiculaire. L'état gé-
néral est satisfaisant. La réaction de Bordet-Wassermann fut trouvée négative dans le sérum sanguin. £
6° La radiographie de la tête confirme la forme spéciale de la voûte crânienne, la surélévation extrême du sinciput. Le frontal est parsemé d'impressions digitales. Le profil de la base est difficile à voir : la fosse cérébrale antérieure n'est pas raccourcie, la selle turcique semble normale. Le massif osseux facial est réduit par rapport au volume considérable du crâne. Se
La radiographie des mains ne montre aucune anomalie osseuse. Celle des pieds décèle l’absence de phalan-
gette aux-2°et 3° orteils du pied gauche, mais pas de soudures osseuses (x). S
