‹ L'AgranulocytoseChapitre 10 sur 45 · RAI · texte numérisé non relu

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peu surélevées et leur centre bulleux contenait du sang. L'auteur en faisait des embolies cutanées ; il s'agissait d’une septicémie à staphylocoques. FRIE- DEMANN, en 1923, voit sur la jambe gauche d’une de ses malades un ulcère plat sans réaction de la dimension d’une pièce de un franc, d'aspect très sec. Dans une observation de GŒSCHELIN, il y avait une perte de substance au niveau du front. Dans une autre de HOUSER, c'était des taches pétéchiales, correspondant histologiquement à de curieuses plaques nécrotiques comprenant les parois des petites artères et des veines. Le malade de DESPUJOLS et MARTY avait sur le thorax une papule ulcéreuse.

Des érythèmes sont signalés encore par LINDSEY et BATTEN et aussi par SCHULTZ et JACOBOWITZ dont un cas présentait, à l’avant-bras droit, une rougeur érysipèlatoïide avec des cordons lymphangitiques épais. Ces mêmes auteurs ont observé un exanthème papuleux de la peau du dos et des deux cuisses. Ils signalent aussi (1925) de l’œdème gangrèneux de la peau d’un côté de la poitrine.

Une malade de REYE, qui souffrait d’une ulcération anale, avait encore à l’index des nécroses sèches, superficielles, entourées d’une zone un peu rouge et œdématiée et, en même temps, une autre ulcération à la pointe du sacrum. En somme, sur la peau comme dans la gorge, tous les stades s’observent depuis la rougeur, plus ou moins diffuse, jusqu’à la papule et l’ulcération. BENHAMOU a pu suivre cette évolution sur une de ses malades. Les accidents cutanés ont précédé de plusieurs jours l’angine nécrotique. C'était d’abord sur la poitrine de nombreuses bulles blanchâtres, confluentes, en traînées horizontales, reposant sur un placard érysipélatoïde qui occupait le manubrium. On retrouvait les mêmes taches sur le dos et autour de l’anus. Ces bulles ressemblaient

grossièrement à celles de la varicelle, elles étaient de couleur grise et leur diamètre ne dépassait pas un centimètre. Elles contenaient un liquide séreux, louche, qui n’était pas du pus et où l’on trouva du staphylocoque. Ces bulles représentaient un stade prénécrotique. Dans les jours suivants, la plupart crevaient et laissaient une ulcération. A la place du large placard érysipélatoïde il y avait au-devant du manubrium une grosse perte de substance.

REYE a récemment rendu compte de dix-huit observations. Il ne dit malheureusement pas s’il s’agit toujours de syndromes agranulocytaires purs.

Les nécroses se trouvaient deux fois sur le nez, deux fois sur la lèvre supérieure, une fois sur un doigt ; elles sont donc très fréquentes. Dans un article tout récent, BOCK et WIEDE en signalent aussi. Chez une même malade, REYE piqua le lobule de l’oreille et ponctionna une veine au pli du coude, une ulcération nécrotique apparut sur ces deux points. REYE en profite pour montrer combien est importante pour les dermatologues et syphiligraphes la connaissance de l’agranulocytose.

Toute nécrose dont l’étiologie n’est pas nette doit faire compter le nombre de leucocytes et polynuciéaires, d’autant plus que la néerose cutanée peut précéder l’éclosion des phénomènes angineux et toxiinfectieux graves et être la seule manifestation clinique d’une disparition déjà consommée des polynucléaires.

3° Autres nécroses

Avant d’en terminer avec les nécroses, signalons que SCHULTZ et JACOBOWITZ ont observé une conjonctivite nécrotique. C’est, à notre connaissance, le seul cas de lésion oculaire dans l’agranulocytose.

Au chapitre de l’anatomie pathologique, nous retrouverons d’autres nécroses presque constantes, celles du tube digestif. L’autopsie seule les révèle, surtout quand l’évolution des phénomènes toxi-infectieux a été rapide. Mais il peut arriver que ces nécroses, par les troubles qu’elles déterminent, se laissent soupçonner cliniquement. Ainsi, une malade de SCHULTZ se plaignait de la région rétro-sternale et présentait du gargouillement dans sa fosse iliaque droite. Il n’y avait rien dans la gorge. La numération seule donna la clef du problème. A l’autopsie, il y avait une ulcération importante de l’æœsophage et d’autres étaient disséminées tout le long du tractus digestif. Une femme traitée par FRIEDEMANN se plaignait de la région iléo-cœcale ; il y avait une ulcération au niveau de la valvule de BAUHIN. Ces deux cas montrent déjà qu’on peut observer les signes cliniques les plus divers. En voici deux qui soulèvent d’intéressants problèmes étiologiques et dont le diagnostic clinique est assez difficile.

PERITZ s’est trouvé en face d’une femme qui souffrait, depuis longtemps, de coliques hépatiques et présenta brutalement une fièvre élevée avec vomissements et subictère. Il y avait un point de MURPHY douloureux. Heureusement, des ulcérations sur d’autres muqueuses firent rechercher les polynucléaires dans le sang, on n’en trouva pas. Le cas le plus intéressant est certainement celui de DESPUJOLS et MARTY dont on a lu l’observation au début de ce travail. On avait d’abord pensé à une appendicite, puis l’agranulocytose fut reconnue, mais la symptomatologie abdominale devint suffisamment nette pour motiver une consultation chirurgicale et une intervention. L’autopsie montra plus tard une ulcération cœcale. Cet exemple est unique, pensons-nous, dans la littérature de l’agranulocytose : AUBERTIN

Arte

écrivait en effet, en 1928, que jamais l’ulcération intestinale n’était allée jusqu’à la perforation. Il mérite donc d’être retenu et nous conduit à dire qu’en présence d’un syndrome abdominal d’allure tant soit atypique, avec phénomènes infectieux, il est bon de pratiquer un examen complet du malade à défaut d’une numération que les circonstances ne permettent pas toujours de demander. On peut ainsi trouver soit dans la zone bucco-pharyngo-laryngée, soit au niveau des organes génitaux, ou de l’anus, des ulcérations qui autoriseront à différer une intervention trop hâtive dont le résultat serait douteux.

Syndrome toxi-infectieux. — Les nécroses, avonsnous dit, s’accompagnent d’un état toxi-infectieux sévère. Il n’y a pas forcément parallélisme entre l'intensité des nécroses et le degré de la fièvre. Mais celle-ci est généralement très élevée. Elle atteint d'emblée 39° ou 40° et se maintient en plateau jusqu’à la mort. Le pouls est en accord avec la température : à la fin de l’évolution, il est filant, incomptable. Les malades sont plus ou moins prostrés. BENHAMOU, SCHULTZ ont observé un tuphos complet. Il n’est pas rare qu’une phase d’euphorie succède au tuphos, ou inversement.

Céphalées, courbature, sont le cortège de toute infection grave. Dans un cas de MOUQUIN et FLEURY il y avait de la rachialgie. AUBERTIN rapporte qu’une malade de ZADEK présentait des signes de réaction méningée. De fait, la ponction lombaire mit en évidence une hémorragie méningée.

L'herpès au niveau des paupières des narines ou des lèvres est fréquent. Les téguments sont souvent normaux ou simplement pâles. La face est cyanosée quand il y a des phénomènes cardiaques ou pleuropulmonaires. La teinte ictérique n’est certainement pas aussi constante que le pensait SCHULTZ ; son

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