LE TABLEAU DU SANG

A la diversité des faits cliniques s’oppose un aspect hématologique remarquablement constant. Il se retrouve, tel que l’a décrit SCHULTZ, dans un nombre d'observations suffisamment élevé pour que soit justifiée l'introduction d’un syndrome agranulocytaire pur dans la pathologie.

Il constitue, enfin, le seul critère qui permette de ranger les nombreuses observations publiées sous les étiquettes d’agranulocytose pure ou de syndromes agranulocytaires associés. Cet aspect hématologique est le suivant : leucopénie, disparition presque com- . plète des éléments de la série myéloïde avec augmentation relative du nombre des autres éléments de la série blanche.

Un tableau hématologique à peu près semblable peut se retrouver en d’autres affections (anémie aplastique par exemple), mais si la moelle osseuse est atteinte dans son système granulo-poïètique, elle n’est atteinte que là, c’est-à-dire que l’érythropoïèse demeure normale et qu’il n’y a pas de signes de diathèse hémorragique. Le tableau du sang est donc caractérisé par des faits positifs dans la série blanche et négatifs dans la série rouge. Ainsi se trouve bien isolé un syndrome agranulocytaire.

Les Globules Blancs

La leucopénie est de règle, mais n’est pas nécessaire à elle seule pour que soit porté le diagnostic d’agranulocytose. SCHULTZ indiquait, en 1922, comme

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nombre maximum 1.800 ; ce nombre est quelquefois dépassé. Ainsi, dans l’observation de BENHAMOU, il y avait 4.000 globules blancs et ils ne sont jamais tombés au-dessous de 2.200.

Leur nombre était normal : 7.000 dans l’observation de Mme POUZIN-MALÈGUE. PENDERGAST en à vu 10.060 sans aucun poly. Nous ne parlons, bien entendu, que des cas à évolution fatale. Le chiffre minimum peut être très bas, tellement qu’au lieu de voir sur une lame 1 globule blanc pour 600 globules rouges, on n’en voit plus que 1 pour 10 ou 12.000. Voici quelques exemples :

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Il est impossible de donner une valeur moyenne à la leucopénie : le nombre des globules variant d’une observation à l’autre, variant même beaucoup parfois dans une même observation.

La formule leucocytaire, capitale pour le diagnostic, est très difficile à établir avec précision. L'examen d’une lame de sang nécessite de patientes recherches et TURK, après avoir passé de longues heures à en examiner plusieurs, était « étonné et effrayé » de ne voir que des cellules mononuclées. Aussi les pourcentages sont-ils établis à cause de la leucopénie sur un nombre restreint d'éléments : 48 ou 50. Pour qui les étudie ces formules ne sont pas toujours très claires, car les auteurs n’ont pas encore réussi à s'entendre sur une terminologie précise.

Le fait dominant c’est la disparition quasi totale des polynucléaires neutrophiles. Très rarement ils dépassent 5 %. Leur taux:moyen est 2 % et il arrive, qu’à la fin de l’évolution, on n’en trouve plus du tout. Cette diminution relative s'accompagne d’une