DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Un syndrome agranulocytaire, même pur et à fortiori associé, peut se présenter comme nous l’avons dit au cours de ce travail sous les aspects les plus divers. Aussi, pour reconnaître l’agranulocytose dans une angine, une ulcération anale avec fièvre élevée, des bulles cutanées ou bien des symptômes abdominaux, il faut d’abord connaître l’agranulocytose et y penser ensuite.

Y pensant, le médecin fera des recherches hématologiques s’il le peut et découvrira la cause profonde du mal. Aussi le problème se résume-t-il en cette alternative : le médecin peut ou ne peut pas pratiquer la numération globulaire. Le médecin isolé de tout devra poser un diagnostic sur les seules données cliniques et ce sera bien difficile.

Il n’y a pas de phénomènes hémorragiques, le malade ne paraît pas anémié et il a été pris subitement de maux de gorge.

NS

Si l’angine est ulcéreuse, on pense à une angine de VINCENT. Dans celle-ci le syndrome infectieux est généralement moins grave, il y a toujours un ou plusieurs ganglions qu’on trouve plus rarement dans l’angine agranulocytaire ; enfin, les lésions buccopharyngo-laryngées sont beaucoup moins généralisées. Le diagnostic posé au début est fréquemment celui d’angine diphtérique, mais il est rare que dans la diphtérie la fièvre soit d'emblée aussi élevée que dans l’agranulocytose.

SCHULTZ, en 1929, a établi le diagnostic différentiel avec l’angine streptococcique ; elle frappe des sujets jeunes qui, dans 40 % des cas, ont moins de 30 ans ; enfin, elle est contagieuse et évolue facilement vers la pyohémie par le mécanisme de l’embolie septique.

L’angine nécrotique de la granulie n’est qu’un symptôme au milieu de nombreux autres différents. Enfin, l’angine à monocytes est moins nécrosante et l’état infectieux est moins grave. Il faudrait encore envisager, dans les cas d’induration profonde du plancher de la bouche, la possibilité d’une angine de LUDWIG. Ce diagnostic a été soupçonné dans quelques cas, mais une formule leucocytaire vint toujours éclairer le médecin et le chirurgien. Nous pensons que dans un cas semblable le médecin devra faire un examen complet du malade et, si rien de patent n’impose le diagnostic d’agranulocytose, il ne devra pas s’embarrasser d’un doute et son devoir sera d'intervenir chirurgicalement.

Il faudrait citer encore toutes les angines ulcéreuses des intoxications saturnine ou mercurielle : c’est le syndrome infectieux qui éclairera le diagnostic en même temps que l’interrogatoire renseignera sur les antécédents. Ce tableau toxi-infectieux peut, d’ailleurs, s'imposer au premier plan du tableau clinique et l’angine être légère ou absente. Le diagnostic de toutes les maladies infectieuses se pose alors ; le cas est, malgré tout, rare ; la malade de SCHULTZ semblait atteinte d’une typhoïde, mais évolution de la fièvre éberthienne n’est pas la même, les taches rosées, la rate percutable ou palpable, les gargouillements de la fosse iliaque droite sont sans doute des éléments inconstants, mais dont chacun a sa valeur quand on le prend au milieu d’un ensemble de symptômes. S'il est relativement facile

de distinguer cliniquement l’agranulocytose des autres infections que nous venons d'envisager, il en est d’autres avec lesquelles un diagnostic différentiel est extrêmement délicat, surtout si le malade offre des signes légers d’anémie ou quelques tendances hémorragiques. La leucémie aiguë débute aussi par une angine ulcéro-nécrotique, mais celle-ci est moins marquée que dans l’agranulocytose, elle est surtout plus hémorragique ; l’adénopathie peut être discrète mais elle est généralisée.

L’anémie aplastique a une évolution plus chronique, les lésions nécrotiques sont moins intenses, elle n’a pas l'allure hautement infectieuse de l’agranulocytose, même dans les cas dits anémie aplastique fébrile ; mais, si le malade saigne constamment, si son angine est passagère, si son teint et ses muqueuses ont la pâleur de la grande anémie, comment dire qu’il s’agit d’une anémie aplastique hémorragique, d’un syndrome hémorragique grave ou d’une agranulocytose associée ? Ce sont là des subtilités théoriques dont ne se soucient ni le malade, ni le médecin, puisque la thérapeutique est en tout cas à peu près la même, toujours aussi décevante.

Nous pensons donc qu’il faut examiner le malade complètement et, en cas d’agranulocytose pure, le diagnostic pourra être posé en l’absence de toute formule leucocytaire si l’on se trouve en présence d’un syndrome infectieux grave avec lésions nécrotiques sur des muqueuses diverses. (Voir obs. BOoCK et WIEDE : grippe et agranulocytose.)

Mais, s'il est possible d’avoir une numération globulaire et un équilibre leucocytaire, il n’y a pas à faire de diagnostic différentiel. Quand sur une lame de sang les G. R. sont normaux en quantité et en qualité, quand on trouve un nombre restreint de G. B. et qu’on est obligé de chercher longtemps pour

sers

trouver un polynucléaire, on se trouve par définition devant un syndrome agranulocytaire.

Il y a pourtant des affections qui s’accompagnent d’un état agranulocytaire à vrai dire peu marqué, ce sont d’abord la pneumonie lobaire, puis la fièvre typhoïde et la granulie qui, dans leur forme les plus graves, déterminent une leucopénie progressive, mais il n’y à ni lymphopénie, ni granulopénie, les taux relatifs des diverses cellules sont conservés et une injection d’adrénaline fait apparaître dans le sang circulant aussi bien des polynucléaires que des lymphocytes.

Cette injection d’adrénaline devrait être systématiquement pratiquée, on peut d’ailleurs lui supposer une action excito-poïétique et, en tout cas, elle met en évidence la déficience de la moelle osseuse qui ne répond pas à son appel. Cette épreuve est capitale et, si l’on peut par surcroît pratiquer une biopsie par ponction de la moelle sternale, le diagnostic s'impose.