CIRCONSTANCES D’APPARITION

Fréquence. — Malgré la quantité de publications dont elle a fait l’objet, l’agranulocytose n’est pas une affection très fréquente. Mais le nombre des cas ira certainement en augmentant à mesure qu’on la recherchera davantage dans tous les syndromes infectieux graves et surtout dans les angines d’aspect diphtérique..

Sexe. — Plus on publie et plus la prédisposition du sexe féminin paraît nette. Celui-ci est intéressé dans 72 % des cas au moins. Peut-être est-il intéressant de remarquer que l’agranulocytose se rapproche plus en cela des anémies, alors que les leucémies frappent plus volontiers les hommes. Pourquoi cette prédisposition ? Rien ne permet de l'expliquer. On ne peut invoquer un certain état de débilité générale où se trouveraient les femmes puisque la plupart du temps elles sont en excellent état de nutrition générale. FRIEDEMANN a invoqué aussi un trouble de la sécrétion interne de l’ovaire.

Age. ue L'âge est très variable. Le plus souvent les sujets ont de 25 à 55 ans et il n’est guère possible de fixer un âge plus précis. L'enfant et le

es

vieillard sont beaucoup plus épargnés. BANTZ a rapporté un cas chez un enfant de 4 ans et demi : Mme POUZIN-MALÈGUE se souvient d’avoir vu, en ‘1924, un enfant de 2 ans qui mourut probablement d’une agranulocytose ; JACOBOWITZ, tout récemment, a cité deux observations de LEVAY-ISTVAN et de

CARRAU concernant des enfants de 3 ans.

FRIEDEMANN en 1923, KORACH en 1929 ont soigné des femmes de 63 ans. STOCKE, BOCK et WIEDE ont vu mourir, en vingt-quatre heures, des femmes de 72 ans.

2° SYMPTOMATOLOGIE

Elle est tout entière dominée par un état toxiinfectieux très grave et le développement de processus nécrotiques sur tous les points de l’organisme habituellement porteurs de microbes. Il s’y ajoute presque toujours de l’ictère et des phénomènes respiratoires plus ou moins marqués suivant la durée de l’évolution qui est généralement mortelle.

Antécédents. — L’agranulocytose frappe les sujets en plein état de santé et dans les antécédents desquels on ne trouve généralement rien de bien intéressant. Telle est du moins la conception de SCHULTZ ; mais, à vrai dire, et nous y reviendrons au chapitre de l’étiologie, ces antécédents ne doivent pas être toujours négligés. Nous verrons, notamment, le rôle important joué par la syphilis et son traitement dans de nombreux cas d’agranulocytose pure. Souvent aussi ce sont des angines aiguës isolées ou à répétition : une malade de BENHAMOU avait pour cette raison subi l’amygdalectomie. Une femme de ROSE et HOUSER était soignée depuis neuf ans pour une angine chronique. Plus intéressants sont ces trois cas : une enfant de 6 ans (J. WEISS) souf-

frait d’une otite ; un malade de STOCKINGER, avait eu quatre mois auparavant une angine à monocytes ; une malade de BROMBERG fit une agrenulocytose après une vaccination antityphoïque.

Nous trouvons encore la tuberculose : quatre fois. Rhumatisme articulaire : une fois.

Rhumatisme articulaire aigu : une fois.

Coliques hépatiques : trois fois.

Ethylisme : une fois.

Troubles nerveux, idiotie, épilepsie : deux fois. Hystérectomie : une fois.

Appendicectomie : une fois.

Intoxication alimentaire dix jours avant: une fois.

Début. — Le début de l’agranulocytose est brutal; c'est une dysphagie prononcée avec température immédiatement élevée à 39° ou 40°. Quelquefois, il s’y ajoute des vomissements et de la diarrhée.

Dans le tiers des cas, la dysphagie ou bien une sensation de lassitude générale précèdent de un ou deux jours la fièvre. C’est un début rapide encore.

Début brutal ou rapide se trouvent dans 80 % des cas.

Les autres, à début plus ou moins lent, sont souvent plus intéressants pour le clinicien parce qu’ils se présentent sous des aspects très divers. Il s’agit souvent de gens à antécédents pathologiques assez chargés. Quelquefois, ils souffrent du foie depuis longtemps, puis un jour apparaît de la fièvre, on trouve un point de MURPHY, on porte le diagnostic de cholécystite, mais la numération globulaire rétablit le diagnostic. Ceci n’est qu’un exemple. La

ET

littérature en contient plusieurs comme on peut s’en convaincre en lisant les observations qui se trouvent à la fin de ce travail. L’angine n’est pas toujours évidente au début et, quand la fièvre s'établit progressivement, on peut fort bien penser à une fièvre typhoïde (FRIEDEMANN-SCHULTZ).

Période d'état. — Nous n’employons cette expression de période d'état que pour les besoins de la classification.

On ne peut, en réalité, parler de période d'état dans une affection où tous les symptômes sont la traduction clinique d’un même phénomène anatomopathologique : la disparition des polynucléaires défenseurs de l’organisme. Partout où il y a des microbes, partout il pourra y avoir nécrose, et cette tendance à la nécrose de toutes les lésions est, au point de vue purement clinique, la seule caractéristique, le seul fait constant de l’agranulocytose. Aussi est-ce ces lésions à tendance nécrotique que nous allons tout d’abord étudier.

1° Zone bucco-pharyngo-laryngée

Le siège le plus fréquent des nécroses est la zone bucco-pharyngo-laryngée. On se rappelle |’ « anginaagranulocytotica >» de FRIEDEMANN. Cette angine n'existe pas forcément dès le début, mais c’est elle

dans l’immense majorité des cas que trouve d'emblée le médecin. Quelquel'ois, elle n'apparaît que dans le cours de l’évolution. Ce sont d’autres nécroses visibles ou reconnues à l’autopsie qui ont dominé la scène clinique.

Les phénomènes bucco-pharyngo-laryngés sont très variables. Au premier examen on peut ne voir qu'une rougeur diffuse, les ulcérations se creuseront plus tard. Dans la plupart des cas la muqueuse tout

entière est prise : elle est plus ou moins tuméfiée et tous les auteurs parlent d’un enduit gris blanchâtre pultacé qui recouvre le palais, la luette, la langue et surtout les amygdales.

Les amygdales ne sont qu’excaptionnellement indemnes. Elles sont très rouges et très volumineuses : on a cru quelquefois à l’existence d’un abcès, on a incisé sans réussir à évacuer une goutte de pus et, à la place de l’incision, une ulcération nécrotique s’est formée. Ou bien, elles sont simplement un peu tuméfiées et les cryptes amygdaliennes sont bouchées par un enduit blanc visqueux. Très souvent, on voit tout de suite une perte de substance : un ulcère.

Il est rare que l’on puisse suivre l’évolution des lésions depuis la simple rougeur jusqu’à l’ulcération en un seul point, mais les lésions peuvent se retrouver à leurs différentes étapes en des points divers de la muqueuse. Ainsi la langue peut être rouge et desséchée ou, au contraire, recouverte d’une couche pultacée. En certains endroits se dessineront des plages où l’ulcération se creusera, tranchant par ses limites nettes sur le reste de l’organe. Ces ulcères siègent surtout à la base de la langue, plus rarement à la pointe. On en trouve aussi sur les piliers du voile du palais, sur le voile lui-même. Plus rarement, le plancher de la bouche est dur. Une des malades dont nous donnons l’observation avait fait susciter l’hypothèse d’une angine de LUDWIG. SCHULTZ dit avoir observé une fois une infiltration compacte du plancher de la bouche. La gengivite n’est pas rare : d’ailleurs SCHULTZ et HAROLD HILL (cité par JACO- BOWITZ) ont remarqué la fréquence relative des cas d’agranulocytose consécutifs à des extractions de dents. La gencive apparaît alors décollée, sanieuse.