CHAPITRE Vil

coup d'oeil sur les formes des maladies ou anomalies mentales et nerveuses

PREMIER GROUPE Maladies embryogéniques (troubles de l'ontogénie).

Les états anormaux dont il s'agit ici se distinguent tous par le trouble ou l'arrêt de la vie mentale ou nerveuse dans son développement ontogénique, de l'embryon à la fin de la croissance, de sorte qu'elle demeure stationnaire au seuil d'une période inférieure, ou plus ou moins infantile. Les agents nocifs qui agissent ici sonl en partie les mêmes que ceux que nous trouvons dans les autres groupes; l'hérédité et la blaslophlhorie y prennent néanmoins une place particulièrement importante. Mais, par suite de l'arrêt de développement, leur résultat est fort différent et justifie la fondation d'un groupe spécial, quoique fort indistinctement délimité. Il est évident que l'arrêt de développement de l'embryon dans le corps maternel aura un effet bien autrement considérable que celui d'un adolescent de i5 ans. Chez ce dernier, en effet, la lésion atleintun cerveau déjà rapproché de celui de l'adulte. Bien que notre premier groupe renferme des états très divers, dont le pronostic est par conséquent fort différent, nous y voyons

toujours le fait commun que la gravité du cas dépend du degré auquel le développement mental ou nerveux est arrêté ou dévié par la lésion. Selon le point de vue subjectif auquel on se place, on peut distinguer deux ou trois degrés dans l'arrêt du développement mental :

ier degré : idiotisme ou démence congénitale profonde.

2e degré : imbécillité (degré moindre d'arrêt mental).

Kracpelin distingue encore comme troisième degré la débilité mentale, qui comprend les formes les plus légères de 1 imbécillité. Le public étant bien rarement disposé à les considérer comme pathologiques, la définition de la débilité mentale est peut-être pratiquement justifiée.

La faiblesse mentale congénitale, ou l'arrêt de développement congénital du système nerveux, peut en outre avoir des causes, soit organiques, soit fonctionnelles, dans le sens que nous avons donné à ces deux termes.

A. Idiotisme. Maladies nerveuses congénitales organiques. Toute sorte d'inflammations, de défauts de conformation, d'hémorragies, d'infections chroniques du germe (syphilis, etc.j, peuvent provoquer des destructions, soit plus ou moins diffuses, soit circonscrites en foyers, dans le cerveau, dans la moelle épinière et dans les nerfs périphériques de l'embryon ou de l'enfant, et offrir, selon les cas, des formes complètement différentes les unes des autres, d'arrêt organique du développement. Nous nommons dans ce domaine :

a) Le crétinisme. — Certaines causes encore obscures (qualité de l'eau potable, hérédité, etc.) provoquent une maladie de la glande thyroïde qu'on appelle goîlre, maladie qui, quand elle attaque toute la glande, donne de son côlé naissance au myxœdème, c'est-à-dire à un trouble général de la nutrition de tout le corps, y compris le cerveau. Ces! là le crétinisme. Chacun connaît l'image du crétin, avec l'aspecl congénital si caractéristique de son squelette, de toul son corps, el aussi de -on cerveau. Il peut être simplement imbécile ou profon-

IDIOTISME l6l

dément idiot. C'est la base du crâne qui chez lui est rétrécie, qui enfonce les orbites et qui lui donne un air réfléchi et vieillot. Dans certaines contrées, le crétinisme est endémique, héréditaire et lié à certaines particularités sur lesquelles on n'est pas encore au clair.

b) La microcéphalie repose sur de fortes défectuosités embryogéniques du grand cerveau, qui peut parfois demeurer aussi petit que le poing. Alors le crâne demeure aussi fort petit et pointu (profil d'oiseau). L'idiot microcéphale est en général vif et méchant, tandis que le crétin est triste et apathique. Confondant la cause avec l'effet, Lannelongue a cru pouvoir guérir l'idiotisme par la trépanation (l'enlèvement d'un morceau du crâne), pensant ainsi fournir au cerveau le moyen de se développer. Or ce n'est pas le crâne trop petit qui cause la petitesse du cerveau, mais bien au contraire, l'arrêt de développement de ce dernier qui empêche celui du crâne. L'expérience prouve que clans la croissance, c'est toujours l'organe le plus pauvre en vaisseaux (ici le crâne), qui cède le pas et se retire devant l'organe dont le réseau vasculaire est le plus riche (ici le cerveau). Je renvoie du reste à von Gudden {Recherches expérimentales sur la croissance du crâne, Paris, Adrien Delahaye).

c) Porencéphalie. — Lorsqu'une inflammation, une hémorragie ou une autre cause destructrice vient annihiler une partie du tissu cérébral si délicat de l'embryon, la masse détruite forme une bouillie, qui se résorbe peu à peu dans le sang à l'aide des vaisseaux sanguins. Il en résulte ensuite une vésicule remplie de sérum liquide. C'est là ce qu'on appelle porencéphalie. D'après ce que nous avons vu dans l'analomie, les résultats seront différents selon la portion du cerveau qui est détruite. Si ce sont, par exemple, dans un hémisphère cérébral, les circonvolutions centrales (fig. 9, JJ1 DB1 ) ou le faisceau pyramidal qui les relie à la moelle épinière, la faculté psychomotrice ou cérébromotrice de la jambe ou du bras du côté opposé du corps ne pourra se dé-

l62 MALADIES OU ANOMALIES MENTALES ET NERVEUSES

vclopper que partiellement ou pas du tout, selon que la destruction sera complète ou incomplète. Or il se produit en pareil cas un phénomène singulier. Les membres ainsi paralysés demeurent à l'état infantile, c'est-à-dire raccourcis ei petits dans toutes leurs dimensions et dans tout le détail de leurs organes. Quand l'individu en question devient adulte, il a d'un côté par exemple un bras normal et de l'autre un petit bras d'enfant ou tout au moins un bras plus petit que l'autre et partiellement ou complètement paralysé. Si. par contre, le foyer a détruit le centre cortical visuel (Vue, fig. 10) ou le centre cortical auditif (A, fig. 9), il se produit pour toute la vie des lésions correspondantes dans la faculté mentale de voir ou d'entendre (voir plus haut).

cl) L'hydrocéphale est la suite d'une sécrétion exagérée de liquide dans les ventricules cavités intérieures du cerveau. Le cerveau se trouve par là distendu, et à sa suite les os du crâne. Un hydrocéphale léger laisse les facultés mentales intactes, lorsque la substance cérébrale n'en souffre pas. Mais dès qu'il atteint un degré supérieur, l'arrêt de développement et l'imbécillité s'ensuivent. On reconnaît aussitôt les personnes hydrocéphales à leur énorme crâne.

é) Autres défectuosités cérébrales. — Il existe encore beaucoup de variétés de défectuosités cérébrales, défectuosités qui reposent tantôt sur des malformations primordiales du protoplasma des germes, tantôt sur des maladies du cerveau embryonnaire. Quand elles sont très petites et très localisée-. • ■Ile- peuvent passer inaperçues- Mais dès qu'elles sont plus grandes, elles provoquent un degré plus ou moins considérable d'idiotisme, de même que la porencéphalie dont nous avons parlé. Selon la localité du cerveau qui esl atteinte, des paralysies ou des affections des fonctions sensorielles peuvent s'associer à ces lésions. Certaines lésions ne sont pas visibles à l'œil nu, parce qu'elles reposent sur des modifications microscopique-,1e la substance des neurones, mais le résultat n'en est pas moins le même, car il importe peu qu un groupe