I. — Symptomatologie

On peut considérer à l'Angiomyosite 3 périodes : une période prodromique, une période de début, une période d'état.

Les prodromes consistent en céphalée; les douleurs de tête sont en général sourdes, intermittentes; le malade de M. le Professeur Lépine, les comparait à une sensation . de grattement. On observe un malaise général, un grand affaiblissement, une lassitude permanente, souvent invincible; l'appétit et le sommeil disparaissent; Strümpell a reconnu chez son sujet des symptômes d'intoxication intestinale. Mais souvent aussi, des douleurs vagues, mal localisées (membres et dos) apparaissent; de la raideur des membres dans d'autres cas, mais très rarement. On peut alors prévoir en quelque sorte les localisations futures; ces douleurs, lancinantes et presque fulgurantes, mais très vagues, n'ont pas fait défaut dans le cas de M. Lépine.

La période prodromique est courte, en général du moins; Strümpell, Lewy notent une semaine, Hepp et Senator,

trois semaines; mais ce peut être bien plus (Kôüster) et le

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malade de M. Lépine eùt de la céphalée près de 5 mois avant ses premières manifestations musculaires ; parfois aussi, les prodromes sont si peu appréciables qu'ils semblent manquer, les œdèmes douloureux ouvrent Ia scène comme dans le cas de Lüwenfeld.

La période de début est caractérisée par un état fébrile, de la raideur et des douleurs. La raideur est fonction de l’œdème qui commence à s'installer ; il est dur etenvahil volontiers les paupières; aussi frappe-t-il tout d'abord l'observateur. Les douleurs sont généralement le 1° symptôme qui attire l'attention du sujet: vagues et mobiles d’abord, occupant les membres et le dos, elles se portent aux extrémités, devenant très vives et gênant la marche.

Parfois la maladie commence par une angine (Hepp, Strümpell, Küster) ou bien par des éruptions cutanées (Lewy); érythèmes, exanthèmes; on voit donc que les signes de la période d'état peuvent exister presque tous, quoique moins nets, dès le début.

À la période d'état, les signes locaux forment un trépied symptomatique très compréhensible, dès qu'on sait que 3 appareils sont attaqués : peau, tissu cellulaire, muscles.

I — Du côté de la peau, l'éruption est en règle générale un signe de début, quand elle existe; Unverricht l’a vu survenir vecs le 8° jour, Wagner le 20°; quand elle apparait plus tard, elle coïncide avec une recrudescence du mal. Elle varie d'aspect: Wagner, Potain, Kôüster décrivent un érythème ; Hepp, Lowenfeld, Lewy parlent de rougeurs planes et sans prurit, isolées d’abord, finalement confluentes, Lüwenfeld de taches rouges aux bords, brunes au centre, avec prurit; Hepp, Unverricht, Fuckel ont vu une éruption ortiée ; Oppenheïim, un éry-

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thème noueux ; Kôüster, de l'eczéma; Wagner, Senator, Strümpell, Oppenheim. signalent un érythème érysipélateux avec, parfois, le bourrelet ; cette forme semblerait la plus ordinaire; mais elles peuvent se succéder ou coïncider ; ainsi, l'herpès vient après l'urticaire (Hepp), le purpura après la roséole (LewYy). Pourtant les purpuras semblent très rares (Lorenz) ; ils sont l'apanage d’autres polymyosites; cependant, Lôwenfeld à vu un exanthème laisser une pigmentation qui mit beaucoup de temps à s'effacer par ilots. Les manifestalions cutanées pourraient aller jusqu'à l'ulcération, mais il n'y a de ce fait qu'un seul cas, appartenant à Oppenheim.

Le siège de cette éruption est très variable, quoiqu'il semble exister une certaine prédisposition pour les extrémités ; puis, pour les paupières, la face, le cou, la poitrine; la peau du dos ou du ventre est rarement touchée : quoiqu'en général en rapport avec les lésions musculaires ce n'est pas une règle fixe, Lowenfeld a vu l'indépendance absolue de l'éruption. On a vu les muqueuses digestives ou respiratoires être atteintes: stomatite (Strümpell, Lewy, Bœck, Küster); angine (Hepp) ; amygdalite ulcéreuse avec tuméfaction (Lewy):; rougeur, uniforme à la face interne des joues, tachetée au palais (Oppenheim) avec gencives pourpres et langue saumonée.

I. — Le tissu cellulaire est toujours pris, l'æœdème est un signe constant, presque toujours intense, Jacoby est le seul jusqu'ici à l'avoir vu faible. Il s'installe dès le début, progresse par poussées successives en rapport direct avec les lésions musculaires, dure bien plus que la maladie elle-même, et ne disparait que fort lentement,

parfois après des mois (Lewvy) pendant la convalescence :

la résorption peut n'avoir lieu que partiellement ; Oppenheim a vu subsister, particulièrement à la face dorsale des mains, des îlots ronds, pâles, atrophiques, comme du tissu de cicatrice, dans les points où avaient été les maxima de l’æœdème au fort dela maladie.

Son extension peut être énorme ; s’il s'installe plus volontiers aux membres, à la face, à la poitrine, on l'a vu se généraliser à tout le tégument ; à la face, il prend de préférence les paupières ; en général, sa répartition est inégale (Lewy), il surplombe des groupes musculaires, des régions d'anatomie topographique presque théoriquement choisies.

Son volume est assez considérable, parfois donnant à la face et au tronc des aspects fantastiques. Aux paupières, il produit l'effet d'œufs de pigeon, la peau de la paupière -est lisse, tendue, luisante ; aux membres, il constitue des boudins plus ou moins cylindriques, limités par les plis de flexion, correspondant aux segments anatomiques des, membres, finissant aux mêmes limites qu'eux par un brusque étranglement ; parfois, on observe un maximum de tuméfaction du côté flexion ou du côté extension ; parfois un seul est pris ; quand un groupe de muscles est pris en bloc, l'œdème, en général limité par les limites même du groupe, affecte la forme d’un pâté en saillie sur le restant de la région, d'une calotte sphérique qui surplombe à la manière d'une coupole blindée.

Sa consistance est pathognomonique : il a des allures inflammatoires (Wagner, Hepp), mais c'est plus souvent un œdème sclérodermique, d’une dureté ligneuse, le godet s'obtient exceptionnellement et très peu nettement,

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selon l'expression de M. Bonnet, « le pannicule souscutané semble comme figé. »

Il en résulte une lourdeur et une sensation de raideur considérables, particulièrement dans les membres, apportant une grande gène et un obstacle sérieux à la locomotion.

HE. — Dans les muscles, les phénomènes sont : de la douleur, de l’impotence fonctionnelle, des modifications du muscle constatables cliniquement.

La douleur, vague, mobile au début, ne tarde pas à devenir excessivement vive au repos, exaspérée encore par toutes sortes de mouvements ; son maximum est sur les tendons, particulièrement à leurs points d'attache avec les muscles (Hepp) : un simple attouchement amène un paroxysme, la palpation est insupportable au malade, et on a dû, en raison des intolérables souffrances du patient, laisser bien souvent inachevée l'exploration de l'excitabilité électrique. L'impotence fonctionnelle est surtout fonction de la douleur : les mouvements actifs sont considérablement gênés ; en l'absence de toute paralysie, le sujet est condamné dans son lit à l'immobilité la plus absolue, sans pouvoir s'asseoir, ni même se retourner. De plus, on voit apparaître, bien que très rarement, de vraies parésies (Hepp, Jacoby, Küster, Oppenheim) ; Hepp et Kôüster ïes ont vu prédominer au cou, et le malade était incapable d’empécher sa tête d'osciller ; la faiblesse peut aller jusqu'à l'impossibilité absolue de mouvoir l'aiguille du dynamomètre (Hepp). Les contractures sont exceptionnelles ; cependant, Jacoby, Oppenheim, Küster en ont

signalé. Les muscles échappent d'abord à toute investi-