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Mais il est une lésion plus grave par ses conséquences. celle des muscles du pharynx et du larynx, ayant comme résultat la dysphagie (Jacoby, Senator, Bæck), ou même l'aphagie absolue (Potain, Wagner, Hepp, Unverricht, Kôüster, Strüämpell, Lüwenfeld) ; la langue était troublée dans ses mouvements dans les cas de Kôüster, Strümpell, Jacoby. Hepp, Kôüster, Unverricht ont vu les muscles du larynx envahis, avec obstacle à la respiration. |

Les signes généraux rappellent de très près ceux de la typhoïde ; ils sont ceux d’une infection aiguë.

Pas de céphalée à la période d'état; l’insomnie est de règle (Wagner, Hepp), mais Potain a noté de la prostration ; le délire est léger chez les alcooliques.

Il ya presque toujours de la fièvre, cependant, Unverricht, Kôster et M. Lépine ont observé une température normale. Dans les cas ordinaires, la fièvre n'alteint que quelquefois 4o°, elle est rémittente dans les cas aigus, intermittente dans les cas subaigus ; elle nait avec les douleurs musculaires, exceptionnellement plus tard, pour s'éteindre en même temps, parfois avant.

Les sueurs profuses, tout le temps de la période d'état, surtout nocturnes, très fatigantes, sont d’une constance à peu près absolue (Hepp, Unverricht, Lüwenfeld, Senator, Lewy, Kôüster, Oppenheim); parfois elles sont accompagnées d'une éruption milliaire {Hepp).

. La valeur globulaire du sang est inférieure à la normale. (M. Lépine, deux millions de globules rouges}. Les adénopathies, sont très rares (Oppenheim).

Parmi les signes à distance, un caractéristique (Unverricht) est la tuméfaction de la rate, très appréciable

cliniquement. Cependant ce n’est pas toujours (Bœck,

Senator, Küster), mais de l’aveu même de Küster, c'est un signe auquel on doit accorder la plus grande valeur pathognomique quand il existe.

La respiration prend le type abdominal en raison des douleurs des muscles du thorax, surtout quand les inlercostaux sont pris.

Système digestif : langue saburrale, diarrhée quelquefois au début (Fuckel), en général, constipation. Le malade de M. Lépine avait un foie non douloureux et à peine plus gros que normalement.

Le cœur aurait été touché selon Lôwenfeld et Oppenheim.

On n’observe du côté des reins que de rares complications, sur lesquelles nous reviendrons.

Les articulations sont toujours libres; c'est un fait très important, toujours constant: alors qu'un membre est boursoufflé, œdématié, les jointures sont intactes, et l’ædème et la douleur musculaire seuls entravent les mouvements ; l’œdème cesse en général aux limites des plis articulaires.

Rien n’a été noté du côté du squelette.

Pour ce qui est du système nerveux, les troubles sont rares et peu marqués. Nous avons parlé des parésies, il nous suffira d'ajouter qu'elles sont en proportion des lésions musculaires et de l’œdème. Comme phénomènes sensitifs, outre la douleur, il existé des crampes douloureuses vers la fin de la maladie (Heppf, des douleurs cutanées en rapport avec les éruptions, des picotements et fourmillements aux extrémités des membres (Hepp, Wagner, Lewy). La sensibilité de la peau est

normale, il n°y a que deux cas d'hypéresthésie, et'encore

légère, à la piqûre et à l'électricité (Hepp, Unverricht). On a noté une seule fois de la douleur à la pression des lroncs nerveux.

Un peu d’infériorité pour les réflexes, certains auteurs (Lowenfeld, Strämpell) ont trouvé affaiblis les réflexes tendineux, d’autres, (Hepp, Bœck\), abolis; Bœck n'a pas trouvé non plus le réflexe plantaire. D'après Oppenheim les réflexes sont normaux.

On n’a pas signalé de troubles sphinctériens.

II. — Marche, Durée, Complications Terminaisons, Formes anormales

L’Angiomyosite se développe sans ordre fixe, et d’une façon générale sans symétrie ; le processus est continu ou bien est fait de poussées successives, d'habitude accompagnées d’une recrudescence de la température et des phénomènes généraux ; il peut y avoir des rémissions assez appréciables entre ces diverses poussées : 5 mois dans le cas de M. le Professeur Lépine ; de même l'affection peut considérablement varier comme durée :;: suivant: les circonstances, on peut observer toute une échelle d’acuité ou de chronicité.

Lorenz a classé les divers cas en aigus, subaigus, chroniques, suivant leur durée : les dermatomyosites aiguës, comme celles de Wagner, Fuckel, Strümpell, Unverricht, comme les 2» cas de Senator, durent de 1 à 8 se-

maines ; les formes subaiguës mettent de 2 mois à 6 ou 8

Fo

mois pour évoluer ; telles sont: celles de Potain, Hepp, Bæck, Unverricht, Küster, Lewy, celle encore de M. Lépine 8 mois) : il existe enfin des formes chroniques (Jacoby, Lüwenfeld, Oppenheim, la nôtre) qui se trainent pendent un an, un an 1/2, 2 ans 1/2. Nous mentionnons simplement des formes abortives (Lewy) dont il a été parlé, qui semblent bien n'être que des purpuras hémorrhagiques.

Lorenz dit que la durée est fonction de l'envahissemeñt ou du non-envahissement des muscles vitaux, el de la période de cet envahissement ; si un muscle nécessaire à la vie est touché, forme aiguë ; sinon après un début aigu on a une marche subaiguë, la chronicité étant dûe à des rechutes successives ; ainsi, la déglulition peut se faire mieux alors qu’une évolution chronique s’est établie, avec des alternances de phases d'amélioration et de poussées sur nouveaux frais (Lüwenfeld).

Ainsi évolue l’Angiomyosite en l'absence de complicalions ; mais celles-ci sont toujours possibles ; cependant elles sont rares à l’exception de celles portant sur l'appareil respiratoire.

Nous avons déjà parlé des atrophies musculaires consécutives à certains cas ; elles restaient au bout de 2 ans chez le malade de Lewy ; et nous avons 3 exemples où les muscles atteints s’atrophient pendantles rémissions de formes à récidives (Kôster, Jacoby, Lowenfeld). L'atrophie n’est pas toujours intense et même n'existe pas toujours.

La plus redoutable et la plus fréquente de toutes les complications est la broncho-pneumonie par déglutition,

en raison de l'envahissement par l'inflammation des

EE Os

muscles du pharynx,cette broncho-pneumonie est suivie de mort (Potain, Hepp, Unverricht, Kôster, Wagner, Strämpell).

Les autopsies ont parfois révélé la phtisie pulmonaire, mais alors on a toujours, dans les antécédents, trouvé la bacillose préexistante : ce n’est donc pas là une complication.

Du côté du cœur, Lorenz fait de l’absence de complications son critérium diagnostic, entre la dermatomyosite et les polymyosites hémorrhagiques ; ce critérium paraît arbitraire ; si les 2 cas de Lôwenfeld et d'Oppenheim (où le cœur était atteint) ne sont pas démonstratifs et peuvent se rapporter à toute autre chose qu’à l'angiomyosite,dans presque toutes les nécropsies, on a trouvé des hémorrhagies intra-musculaires : le malade de M. le Professeur Lépine a quitté l'Hôtel-Dieu de Lyon avec une péricardite.

Les reins ont quelquefois été touché ; on a eu de l’albuminurie (Hepp, Strümpell); Senator a observé la néphrite, et Neubaur a vu une jeune fille qui, au cours de l'affection, présenta une néphrite avec cylindres.

On n’aencore signalé aucune autre complication.

La maladie se termine par mort ou guérison.

La mort est très fréquente : sur 15 observations retenues par Lorenz, elle a été observée 11 fois, par le fait de la généralisation de l'œdème et des lésions muscuaires, particulièrement au larynx; cette généralisation a pour conséquences, soit la suffocation, soit la bronchopneumonie par déglutition ; dans les 2 cas la terminaison est fatale; sur les 11 morts de Lorenz, 6 sont dües

à la broncho-pneumonie.