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entre la répartition des calcifications des petites artères et celle des lésions osseuses.

Macroscopiquement l'aspect de l’os pagétique est bien particulier. Il est très augmenté de volume, courbé dans sa portion diaphysaire; il présente une surface rugueuse et régulière spongieuse, creusée de cavités multiples. A la coupe Île tissu compact a disparu, remplacé par un tissu spongieux à mailles irrégulières.

A lexamen microscopique (MÉNÉTRIER et GAU- CHLER) Île tissu osseux apparaît modifié à la fois dans sa texture générale et dans sa structure intime. On voit des travées osseuses: 1rrégulièrement disposées, intriquées, anastomosées et délimitant entre elles des lacunes ou alvéoles irrégulières, représentant des espaces médullaires et dont les dimensions sont souvent égales à celles des travées osseuses qui les séparent. La texture est celle d’un os trabéculaire à vastes espaces médullaires constituant par leur assemblage un véritable tissu spongieux. »

Il y a raréfaction ou mieux espacement des cellules osseuses dans une substance fondamentale lamellaire sans dessin régulier.

Les cavités médullaires sont remplies par un tissu conjonctif fibrillaire, pauvre en cellules du tissu conjonctif, parcourues de rares capillaires sanguins. Au voisinage du canal central, on retrouve par places les éléments cellulaires de la moelle osseuse.

Mais ce qui donne une apparence toute spéciale à ces lésions, c’est la présence sur les limites de ces cavités médullaires et tout contre les lames osseuses d’une bordure presque continue de cellules volumineuses, anguleuses, polyédriques ou polygonales, à multiples noyaux, englobant une parcelle d’os ou laissant leur trace en creux. Il s’agit là d’ostéoclastes dont le rôle résorbant s'exerce non seule-

ment sur l’os ancien mais aussi sur l'os nouveau, assurant ainsi la pérennité du processus destructif.

Parallèlement et souvent dans le voisinage immédiat, intimement accolée à une lamelle osseuse nouvelle, reconnaissable par sa teinte claire, une bordure presque inmterrompue d’ostéoblastes.

MÉNÉTRIER conclut de son étude anatomique que l’examen histologique des os montre des altérations de texture et de structure, consistant surtout en :

1° Un épaisissement de la substance fondamentale écartant les cellules, les ostéoblastes, et augmentant les dimensions des lamelles osseuses par formation de stratifications successives.

2° Parallèlement un travail de résorption de la substance osseuse au niveau des cavités médullaires et des canaux vasculaires préexistants, avec remplissage des cavités agrandies par un tissu de sclérose.

D'où formation d’un tissu osseux hypertrophique aréolaire et spongieux.

3° Comme lésion associée une ENDARTÉRITE diffuse dans tous les os examinés.

Les descriptions des autres auteurs insistent également sur le processus d’endartérite diffuse et de trouble profond qui règne dans la circulation osseuse. LASSERRE termine son étude anatomopathologique par ces mots: « la vie haversienne cesse et le plus souvent l'os est en état de nécrose aseptique ». C'est dire l'importance du processus vasculaire dans les lésions osseuses.

Il. LES LESIONS ARTERIELLES.

Les lésions athéromateuses des pagétiques ne sont pas différentes de l’athérome sénile communément observé. Elles n’ont donc aucun caractère spécifique.

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MÉNÉTRIER décrit ainsi l’actère fémorale qui était bien visible sur les radiographies: « Elle était épaissie, indurée et si bien infiltrée de sels calcaires que les coupes n’en ont pu être faites qu'après décalcification dans le liquide picroazotique.

Sur les coupes on constate un épaississement irrégulier des parois portant à la fois sur les tuniques moyenne et interne du vaisseau. L’endartère épaissie irrégulièrement, fait une saillle asymétrique dans la lumière du conduit. Son tissu fibrillaire dense et hyalin est surtout épaissi au niveau des dépôts calcaires situés par îlots en divers points de la circonférence vasculaire et assez profondément dans la portion la plus externe de la couche interne et dans les parties avoisinantes de la couche moyenne altérée et sclérosée à Ce niveau ». ;

De cette description 1l découle que les lésions sont identiques à celles de l’athérome banal des grosses artères. Leur distribution est très irrégulière, atteignant un segment de vaisseau presque au hasard, semble-t-il; macroscopiquement 1} peut s'agir d’un simple épaississement de la paroi artérielle, ou de plaques athéromateuses au rebord irrégulier, ou de plaques molles jaunes ou laiteuses; quelquefois des plaques chloredroïdes, calcaires ou osseuses.

Au microscope on constate que l’endartère est touchée la première; l’infiltration hpoïdique débute dans sa portion la plus profonde au contact de la limitante élastique.

Les lésions de la tunique moyenne n'apparaissent en général que sur des lésions très anciennes. Sur la tunique externe, l’endovascularite oblitérante des vasa vasorum n’est pas absolument constante. =

De l’athérome des gros vaisseaux, qui est une sclérose de l’endartère avec infiltration lipolipoidique et calcaire il faut savoir distinguer l’artériosclérose proprement dite ou sclérose des petits vaisseaux qui consiste en une dégéné-

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rescence hyaline de {oute la paroi vasculaire atteignant les artérioles de certains viscères.

La localisation des lésions est aussi irrégulière que celle de l’athérome des gros vaisseaux. Macroscopiquement la lumière des vaisseaux est rétréciée par des plaques circonscrites, mais bien souvent les lésions passent inaperçues et ne sont découvertes qu’à l'examen microscopique.

Au microscope il existe dans la tuniqué externe un épaississement fibieux de l’adventice avec hyperplasie des fibres élastiques; la tunique moyenne est doublée ou triplée d'épaisseur; d’abord hypertrophiée elle subit ensuite une infiltration graisseuse, puis une surcharge calcaire, enfin une transformation fibreuse; la tunique interne est épaissie par du tissu conjonctif; enfin la lumière est très rétrécie, parfois même inexistante.

Enfin sur les artères musculaires (tibiale, radiale par exemple, y compris les coronaires, les artères viscérales et les artérioles périphériques) la lésion essentielle et initiale consiste en une calcification localisée exclusivement à la média. Les lésions des autres tuniques, celles de l’endartère par exemple ne sont que des réactions secondaires et conungentes.

C'est cette forme d’athérome calcaire mésartériel qui est de constatation banale chez le vieillard; c'est aussi la lésion artérielle la plus fréquente des diabétiques, dont l’artérite ne présente donc aucune différence anatomique avec celle des pagétiques:

. S1 le caractère des lésions artérielles des pagétiques n'offre rien de particulier à considérer, leur topographie présente un gros intérêt du fait, d’une-part de la dissémination très irrégulière des lésions, d’autre part de l’atleinte presque constante des vaisseaux nourriciers, périostiques et médullaires de l'os.

Cette atteinte de l’artère nourricière ne va pas sans en-

traîner un trouble profond de la nutrition du tissu osseux, qui doit être à l’origine de la dysgénèse osseuuse caractéri- | sant la maladie de Paget. Nous reviendrons sur cette idée au chapitre pathogénique.

ARTERIOSCLEROSE -EXPERIMENTAPE ET OSTEITE CHRONIQUE DEFORMANTE LES ASPECTS PAGETOIDES LOCALISES

En raison de l'obscurité qui entoure, encore à l’heure actueile, la pathogénie de la maladie de Paget, 1l serait intéressant d'avoir quelques données expérimentales sur cette affection. .

Malheureusement on n’a pas obtenu de renseignements précis et les multiples expériences qui ont été faites pour réaliser l’artériosclérose et la calcification des artères chez les animaux, n’ont jamais permis de réaliser du même coup une sclérose hypertrophique osseuse, ou suivant l’expression du Prof. LŒPER « une ostéite ostéoclassique, c'est-à-dire une ostéite fibreuse où les ostéoclastes viennent excorier le tissu osseux et se perdent dans une mer de tissu fibreux abondant ».

La reproduction expérimentale de l’athérome a été obtenue essentiellement chez le lapin par les moyens les plus divers: agents physiques tels que des traumatismes localisés des artères, agents microbiens variés, agents chimiques parmi lesquels il faut surtout insister sur l’adrénaline injectée à petites doses dans les veines plusieurs jours de suite; on provoque ainsi sur toute la longueur de l’aorte le développement de plaques d’athérome avec dépôt de carbonate calcaire. D'autre part l’ergostérine a la propriété de déterminer une sclérose vasculaire, dilacération en foyer

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de la tunique moyenne avec calcification mais sans nécrose. Les lésions produites sont donc différentes de celles de l’artériosclérose et surtout elles ne s’observent qu'avec des doses infiniment plus élevées que celles de la thérapeutique usuelle.

Il est difficile de conclure sur ces faits disparates, la valeur des expériences étant diminuée du fait que les vaisseaux du matériel animal employé ne sont pas anatomiquement identiques à ceux de l’homme. Cependant on s'accorde généralement pour considérer l’athérome « comme un processus dégénératif artériel lié à des troubles humoraux (hyperadrénalinémie, hypercholestérinémie en particulier), comme une véritable dycrasie de la cinquantaine qui peut se développer sous des influences très. diverses parmi lesquelles la syphilis et l'hypertension artérielle sont au premier plan » (MOUQUIN).

Si l’expérimentation ne semble pas avoir fourni de résultats intéressants sur la pathogénie de la maladie de Paget et sur les lésions qui unissent les altérations osseuses et vasculaires, l’étude des aspects pagétoïdes localisés est beaubeaucoup plus instructive. Il convient tout d’abord de définir ce que l’on entend sous cette dénomination.

Il s’agit de formes localisées d’une ostéite chronique déformante, très souvent post traumatiques, caractérisées cliniquement par leur localisation fréquente au tibia, os superficiel exposé aux contusions. Les formes d’origine traumatique débutent après un « intervalle libre » (LIÈVRE) de quelques semaines à quelques années, et présentent des poussées évolutives avec extension des lésions de proche en proche de facon extrêmement lente. Pour la plupart des auteurs il ne s’agit pas de formes de début de la maladie de Paget, car il n’y a pas de généralisation, d'où le nom d'aspect pagétoïde ou de remaniement pagétoide qui leur a été donné. Quant à distinguer les formes monostéiques de