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la maladie de Paget, non admises par tous, et ces aspects pagétoides, cela paraît bien difficile, la lésion anatomique étant identique. Seul le critère évolutif permettra de trancher. D'ailleurs le mécanisme local des lésions peut être le même dans les deux cas : c'est pourquoi nous y insisterons quelque peu.

À l'examen on note une hypertrophie osseuse massive siégeant très généralement, et ceci est important, à la diaphyse de l’os, à l'exclusion des régions épiphysaires. Les troubles vaso-moteurs locaux sont extrêmement nets: l’hyperthermie atteint souvent plusieurs degrés, les oscillations sont augmentées par rapport au membre sain; 1l existe parfois une forme de rougeur localisée correspondant au siège des douleurs, qui surviennent par poussées.

Au point de vue radiographique, les modifications osseuses sont analogues à celles de la maladie de Paget lypique, l'os est épaissi, allongé et surtout sa texture est complètement bouleversée. On observe le même aspect de dissociation trabéculaire donnant des images floues, « ouatées », la même oblitération de la cavité médullaire. Fait important, il est fréquent que lès lésions soient limitées par un versant abrupt, qui marque nettement la limite de l’envahissement. D'autre part on peut observer sur certains clichés la limitation de l’image pagétoïde à une moitié de diaphyse.

Ces constatations radiographiques sont confirmées par J'examen des pièces anatomiques qui montre que les lésions sont maxima au niveau du. trou. nourricier de l'os, point d'arrivée de l'artère nourricière; elles s'étendent, de chaque côté du trou nourricier et atteignent plus ou moins la diaphyse. > = [l'en résulte que la topographie des lésions osseuses, permet de supposer leur origine vasculaire; elles seraient dues à une oblitération anatomique ou fonctionnelle de l’artère nourricière en totalité ou en partie.

Ces idées ont été défendues dans la récente thèse de RABOURDIN (1941), inspirés par HUC:; nous les résumerons, étant donné leur intérêt pour notre sujet. D’après les études qui ont été faites sur la vascularisation des os longs, la diaphyse a un système artériel peu important. La circulation artérielle est régie presque uniquement par l'artère nourricière, artère petite se divisant en un certain nombre de petites branches qui perdent bientôt leur tunique musculaire. La pression artérielle est donc la seule force qui règle la circulation artérielle intra osseuse. Tandis que les épiphyses sont irriguées d’autre part par des branches artérielles venues du cercle périarticulaire et des artères musculaires adjacentes, la diaphyse n’a que ce seul moyen d'irrigation. | :

Ceci explique que le moindre trouble se produisant dans la circulation de l'artère nourricière produise une stase intra osseuse, d'où hyperhémie localisée diaphysaire. Or, les travaux de LERICHE et POLICARD sur la physiologie osseuse ont établi que « à l’origine de toute ossification il y a un phénomène d’hyperhémie, de vasodilatation intense. Si celle-ci agit simultanément sur l'os et sur les tissus, mous voisins, elle provoque d’un côté une raréfaction osseuse, de l’autre un œdème conjonctif.. Or, toutes les fois que des substances calciques libérées rencontrent un milieu conjonctif ossifiable, c’est-à-dire un tissu conjonctif congestionné où il y a de la stase, de l’œdème, elles recommencent, sur place, leur extraordinaire aventure de fixation, et en se combinant à la substance protéique qui s'y trouve, refont de la substance osseuse ».

Toutes ces conditions se trouvent réalisées dans les lé- . De Te . , MZ . , + sions pagétoides. Par suite de l’oblitération de l'artère nourricière, il se produit une hyperhémie entraînant automatiquement une décalcification. Le calcium en excès, reste dans la gaine fibreuse périostique, et se fixe sur la

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trame conjonctive de la moelle osseuse et-sur les fibrilles conjonctives du système havervien.

Les lésions seront plus ou moins étendues suivant que l'artère nourricière sera atteinte par le processus d’artérite en partie ou en totalité.

Il semble que cette théorie explique l’aspect et l’allure évolutive des lésions pagétoides. En dehors des constatations anatomiques qui sont à sa base, elle est justifiée par des arguments thérapeutiques; en effet on a réussi à créer des modifications vasculaires correctrices des troubles osseux par une ostéotomie, ou. des forages successifs de la zone intéressée, ou à la suite d’une fracture spontanée.

Cette pathogénie vasculaire subordonnant l'existence des troubles osseux à celle de modifications dans la circulation locale dues au traumatisme, semble donc valable pour les remaniements pagétoïdes localisés d’origine généralement post traumatique. L'esi-elle également pour la maladie de Paget généralisée, que nous avons dit devoir distinguer des faits précédemment étudiés par son tableau clinique, mais qui, radiologiquement et anatomiquement, présente le même aspect? Il semble que dans l'affection qui nous intéresse les phénomènes vasculaires soient également au premier plan et susceptibles d'expliquer le mécanisme des lésions osseuses. | :

On voit que l’étude des lésions osseuses pagétoïdes se montre pleine d'intérêt et révèle qu’à une lésion vasculaire, l'os est capable de réagir selon un mode particulier de dissoclation trabéculaire et de reconstruction identique à celui observé au cours de la maladie de Paget.

SIGNIFICATION DE L'ATTEINTE DU SYSTEME ARTERIEL DANS LA MALADIE DE PAGET

Nous avons pu établir au cours de cette brève étude la très grande fréquence, sinon la presque constance des lésions cardio-vasculaires dans la maladie de Paget. Les calcifications artérielles en particulier sont très souvent observées, même chez des sujets jeunes; de même l'atteinte de l’aorte et du cœur, en dehors de tout antécédent rhumatismal. Certaines complications sensorielles sont dues à un trouble vasculaire.

Il paraît difficile d'admettre une théorie pathogénique de la maladie de Paget qui fasse abstraction complète de ces faits. Nous avons vu, en effet, la valeur qu'il fallait attribuer aux théories syphilitiques et endocriniennes de lostéite chronique déformante. Il ne s’agit pas d’une maladie comparable à l’ostéose parathyroïdienne, dans laquelle tous le système osseux est atteint; au contraire: l'atteinte des os est irrégulière dans le temps et dans l’espace. D'où l’idée d’une cause locale, périphérique, décienchant ce trouble osseux qui reste longtemps local avant de se généraliser.

L'atteinte artérielle semble donc être l'hypothèse la plus logique; mais si certains y voient l’origine des troubles osseux, d’autres en font la conséquence d’une même cause qu produirait d'une part une dystrophie osseuse,

d'autre part une sclérose artérielle consécutive à la décalcification locale massive.

C’est ce problème que nous voudrions discuter: les lésions artérielles sont-elles primitives ou secondaires par rapport aux lésions: osseuses 2

La théorie de l’artériosclérose, cause de la maladie de Paget, a été soutenue depuis longtemps déjà: BÉCLÈRE et surtout MÉNÉTRIER l'ont longuement développée: elle a été reprise par LÉRI qui l’appuie essentiellement sur des arguments anatomiques, en particulier le rétrécissément de l'artère nourricière de l’os. Ce qui n’était qu’une simple hypothèse de sa part, a recu un appui important à la suite des travaux de LERICHE et: POLICARD sur la physiologie osseuse et artérielle; travaux qui ont entraîné un remaniement complet des idées régnant au suiet du problème de l’ostéogénèse. D’après LERICHE, en effet « en pathologie osseuse tout dépend des actions vasculaires. La vasodilatation active est le mécanisme physiologique qui mtervient dans la mise en circulation du calcium des réserves osseuses. C’est seulement en analysant cette vasodilatation, ‘en en recherchant la cause que l’on pourra trouver Ja nature et l’origine de la maladie que l’on a sous les veux. » ra

C’est en se basant sur ces travaux que CoRYNE pouvait écrire en 1936 : « Nous pouvons prendre comme hypothèse de travail que la maladie de Paget dépend d’une cause générale qui déterminerait une hypercholestérolomie:; celle-ci entraînerait une calcification des artères dont le retentissement sur l'os serait variable suivant l'importance locale de la lésion artérielle ».

En outre MANDEL, dans sa thèse, concluait que « le processus héromateux expliqüe parfaitement le mécanisme et l’évolution de la dystrophie pagétique ». Lui aussi s’autorise essentiellement des travaux de LERICHE pour inter-

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préter les phénomènes qui se passent au niveau de l'os pagétique; par suite d’une cause encore inconnue, mais d'ordre chimique certainement, il se produirait un dépôt calcique minime sur la paroi artérielle, qui serait à l’origine de troubles vasomoteurs entraînant d’une part une vasodilatation active au niveau de l'os, qui raréfie los atteint et osifie le tissu conjonctif environnant, d’autre part les troubles sympathiques périphériques décrits par DECOURT et BASCOURET. Par la suite, l'augmentation de la sclérose artérielle provoquerait une diminution de la circulation osseuse, partant, une sclérose osseuse avec foyers de condensation. :

D'autre part, RABOURDIN dans sa thèse de 1941, inspirée par HUC, soutient l’origine vasculaire des lésions pagétoïdes localisées le plus souvent post-traumatiques.

Tous ces auteurs font intervemir la sclérose de l'artère nourricière qui exphiquerait la topographie souvent uniquement diaphysaire, tout au moins au début, des lésions, et leurs limites brusques correspondant à un territoire vasculaire précis. Malheureusement si ceci a été observé sur des os présentant des lésions pagétoïdes localisées, 1l ne semble pas que cette topographie strictement diaphysaire soit fréquente dans les cas de maladie Paget généralisée que nous étudions; bien plus, la corrélation topographique entre les lésions vasculaires et les lésions osseuses n'apparaît pas évidente: chez des pagétiques présentant une nette prédominance cranienne de la maladie, ce sont les artères de jambes qui apparaissent calcifiées; chez d’autres, les calcifications sont croisées avec les lésions osseuses ou siègent du côté le moins atteint. (Obs. Îl'et 3).

À cette objection on peut faire une remarque, c’est que la calcification ne traduit pas forcément le maximum de

lésions fonctionnelles dans un territoire donné et ne préjuge pas forcément de l’altération de l’artère nourricière de l'os.