OBSERVATION I

(Service de M. le Professeur FIESSINGER)

Monsieur Du... Edouard, 65 ans, anciennement maçon, entre à l'Hôtel-Dieu le 11 janvier 1942 pour asthénie et douleurs scapulaires bilatérales.

Il est atteint d’une maladie de Paget généralisée qui lui donne un aspect tout à fait typique.

Le début remontant à 15 ans environ, a été marqué par une céphalée rebelle à toute thérapeutique s’accompagnant rapidement d’une augmentation de volume du crâne (on retrouve chez lui l’histoire classique du chapeau de cérémonie devenu trop petit).

Successivement sont apparues des douleurs des membres inférieurs, survenant par poussées nettement -ndividualisées, des douleurs uni puis bilatérales des membres supérieurs; en même temps évoluaient les déformations et l’hypertrophie osseuse qui donnent actuellement à ce malade une allure si caractéristique.

À l'examen la tête est brachycéphale, massive, la protubérance occipitale externe élargie et saillante: le front élevé et élargi: la face est restée normale; il n’y a pas de prognathisme. €

Le thorax est raccourci et élargi transversalement; il est séparé de l'abdomen par un pli transversal profond; les clavicules sont

saillantes et augmentées de volume à leur extrémité externe.

Le bassin est élargi; il paraît renversé en avant par suite de la

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forte ensellure lombaire; le tronc revêt ainsi l'aspect classique en corps de violon. |

Les membres supérieurs paraissent allongés à cause du raccourcissement du tronc et des jambes. Ils présentent une déformation en crosse à convexité antéro-externe surtout importante au niveau de l’humérus gauche, qui est manifestement augmenté de volume dans sa moïié supérieure. L’avant-bras gauche présente une déformation moins accentuéei les mouvements de pronation et de supination sont limités: ceux de flexion le sont peu; les maims

paraissent cliniquement indemnes,

Les membres inférieurs sont augmen‘és de volume dans leur totalité; 1ls présentent une déformation très importante en crosse à convexité antéro externe, ce qui leur donne l’aspect en paren‘hèse; les genoux sont très écartés et ne peuvent être rapprochés, d’où l’impotence complète du sujet. Les fémurs, surtout le droit, sont très épaissis, et l'on palpe facilement l’hyperostose régulière de leur extrémité inférieure. Les tibias sont également très augmentés de volume dans ‘oute leur hauteur; la crête antérieure est élargie, les malléoles hypertrophiées. On sent nettement l’incurvation qui atteint l'os en totalité, le péroné demeuré intact forme corde à l’arc tibial. Il existe au tiers moyen de la jambe gauche un cal exubérant, sé-

quelle d’une fracture survenue à l’âge de 10 ans.

En dehors de ces déforma:ions osseuses, le malade présente un ensemble de troubles vasculaires des plus intéressants.

Le cœur est normal, mais la tension est à 15-6, il existe une sclérose artérielle généralisée très importante; les artères sont dures, sinueuses, sclérosées roulant sous le doigt; on sent facilement les fémorales dont la dureté est carastéristique.

La prise des oscillations pra‘iquée à deux reprises révèle que l'indice oscillométrique est notablement augmenté des deux côtés: mais ces valeurs ne sont pas directement en rapport avec l'importance ni avec la date des déformations: si la cuisse droite présente un indice de 16 contre 12 à la cuisse gauche, beaucoup moins

déformée, le bras gauche, où l’on note les déformations les plus

accentuées et les plus récentes a un indice maximum de 10, le

bras droit de 15.

On met facilement en évidence aux membres inférieurs des froubles vasomoteurs locaux, plus importants au niveau du fémur et du tibia droit qui présentent les déformations les plus récentes. Il existe une teinte cyanosée des téguments avec au niveau du tibia droit une zone pigmen‘ée recouvrant le tiers inférieur de la jambe. Le membre est œdématié dans son ensemble. La température locale est nettement plus élevée à droite qu'à gauthe, alors

même qu'il n’y a pas de poussée douloureuse à l’heure actuelle.

L'appareil pulmonaire est normal ainsi que l'appareil digestif. Le système nerveux est normal.

Il existe une surdité complète apparue à l’âge de 50 ans en

même temps que les premiers symptômes SÈ la maladie, et qui s’est aggravée régulièrement depuis.

Ail'examen ocalaire.on note plusieurs faits intéressants: À gauche, cataracte ancienne complète.

À droite, cataracte en évolution de type mixte avec d’une part: des opacités corticales postérieures du type de la cataracte endocrinienne, d’autre part des opacités périphériques : d'apparence sénile.

À l'examen du fond d'œil droit (le gauche étant inobservable), papille pâle atrophique, artères très grêles, pas d’hémorragies “rétiniennes. Mais une branche de la temporale supérieure est complètement obstruée, ainsi qu’un vaisseau choroïdien entre papille et région supéro-extrême maculaire qui apparaît sous forme d’un large cadran blanchôtre.

L'interrogatoire ne révèle aucun antécédent intéressant; en particulier on ne retrouve päs de notion de syphilis.

r À Des examens biologiques ont été prâtiqués à plusieurs repri-

ses: azotémie: O gr. 30; urines: ni sucre ni albumine: B W du sang: négatif

AR a 5 SAR

Calcémie : 85 mmg 0/00 le 30 janvier.

100 mmg 0/00 le 14 mars.

Phosphore total: 40 mmg.

Phosphatases (M. GIRARD) : 260 mmg 0/00 le 30 janvier. 75 mmg 0/00 le 14 mars.

Les radiographies ont confirmé les atléintes squeleltiques constatées cliniquement. Sur tous les clichés on retrouve les trois caractères essentiels de l’os pagétique: déformation, hypertrophie, remamement irrégulier et anarchique de l'os.

La voûte du crâne est épaissie à plus de 2 mm; le contour de la table externe a disparu. L'aspect ouateux habituel est particulièrement net, La convexo-basie ou saillie de la base est très accentuée. :

Au membre supérieur, l’humérus gauche est doublé de volume . sur toute sa hau.eur, la clavicule présente des irrégularités et des boursouflures du périoste dans sa partie moyenne, dont l'atteinte était restée cliniquement inaperçue. L’avant-bras gauche est presque indemne, alors que le cubitus droit présente un épaississement et une densification de la corticale avec remaniement de sa structure. Au niveau des: mains, là où l'examen n'avait révélé aucune atteinte, apparaissent des lésions très irrégulièrement réparties et d'intensité inégale: le 5° métacarpien droit est déformé, complètement opaque aux rayons, alors que les autres ne présentent qu’un léger épaississement de la coïticale, et que les métacarpiens gauches présentent l'aspect décrit sous le nom de « grille à barreaux parallèles », dû à un épaississement irrégulier des fines travées osseuses. Certaines des phalanges ont perdu leur forme normale et donnent l'aspect en « boudin » décrit par Lasserre.

Le bassin est peu déformé mais les travées osseuses présentent un aspect en tourbillon très typique.

Les fémurs’ sont atteints dans leur totalité : diaphyse et épiphyse; le fémur droit est presque double de volume. Sa structure est complètement remaniée.

Les lésions atteignent leur maximum .aux tiblas qui sont très

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augmentés de volume, et où la radio fait apparaître une structure en « écheveau » caractérisque:; ces lésions occupent la totalité de l'os, jusqu’à la malléole qui est très hypertrophiée. Le péroné est beaucoup moins atteint mais cependant sa corticale est épaissie. Le cal de l’ancienne fracture du tibia gauche présente un remaniement pagétique.

En dehors des lésions osseuses, on note sur tous les clichés des calcificaitons artérielles très apparentes. Le trajet des artères se dessine comme sur une planche anatomique; non seulement les grosses artères comme la fémorale, le tronc tibiopéronier, les artères de jambe, l’humérale et la radiale: mais aussi les artères plus petites; on distingue parfaitement toutes les branches de la fémorale profonde (circonflexes antérieure et postérieure, les trois artères perforantes, la grande anastomo‘ique) et leurs anastomoses entre elles; une petite artère bien marquée pénétrant dans l’os à l’union des moitiés supérieure et inférieure semble être l’artère du trou nourricier du fémur. Au niveau du bras les artères ne sont pas visibles, mais à l’avant-bras on distingue non seulement la radiale et la cubitele mais encore l’interosseuse antérieure, sur le cliché de la main on aperçoit à gauche la terminaison de la radiale dans l’arcade palmaire profonde.

Les artères apparaissent, tan‘ôt nettement mais irrégulièrement opaciñées sur toute leur surface, tantôt seul leur contour est marqué par un trait continu, ou une sul.e de petits traits discontinus, corres-

pondant aux plaques d’athérome.

Nous n'avons pas distingué de calcification de l’aorte thoracique

ou abdominale sur les clichés de ces régions qui sont peu nets.

En résumé il s'agit d’une maladie de Paget généralisée qui présente une calcification de tout le système artériel et des troubles

visuels d’origine artérielle.