OBSERVATION EX
(Service de M. le Docteur Faure BEAULIEU)
Madame M... Marguerite, 58 ans, anciennement corsetière, est hospitalisée à la Salpêtrière depuis 1937 pour une maladie de Paget généralisée associée à une maladie de S'okes Adam.
Le début de l’affeciüon osseuse remonte à 1923, date où elle a présenté une céphalée persistante, résistant à toute thérapeutique. Puis le crâne a augmenté de volume progressivement, une cyphose dorsale ‘à grand rayon:s’est constituée, les jambes se sont déformées, les, clavicules ont grossi.
Antécédents : pas de syphilis.
Examen: Paget à prédominance crânienne. Le crâne es! énor-
NEA
me: le tour de tête est de 68 cm., les bosses frontales et temporales sont volumineuses; la protubérance occipitale très augmentée
de volume.
Les clavicules sont très augmentées de volume dans leur por-
tion externe.
Le membre supérieur est indemne.
Au membre inférieur: le fémur est plus déformé, surtout le gau-
che, le tibia légèrement courbe.
On note une cyphose dorsale à grand rayon.
Bassin : les crêtes iliaques sont épaissies; le sacrum saillant et
douloureux.
Signes cardio vasculaires: les artères sont dures, sinueuses; T A. 14-7. Au cœur: danger du 2° bruit; souffle systolique de la base. Pouls lent permanent à 32-36. Sur les radios on voit la tibiale pos-
lérieure calcifiée.
Signes vaso moteurs: Augmentatièn très nette et vivement ressentie par la malade, de la chaleur locale au niveau des segments atteints; pas de zone pigmentée.
Audition: défectueuse; baisse depuis plusieurs années. Hypoacousie type oreille interne de l'oreille gauche, Hypoexcitabilité du labyrinthe gauche.
Vue: Troubles de la vue, ae éblouissements.
B W et Hecht négatifs.
Urée 0,20.
Sang: globules rouges 4.405.000: globules blancs 5.000 dont
64 polyneutro, 4 éosinophiles, 1 baso, 8 lymphocytes, 23 monocytes. ‘ ;
En résumé Maladie de Paget généralisée à prédominance céphalique associée à une maladie de Stokes Adam, à une aortite, à des calcifications artérielles.
OR
OBSERVATION X (Service de M. le Docteur ROUQUÈS)
Monsieur Tu... 74 ans, ancien monteur en tissage, est entré le 11 octobre 1941 à Garches pour hémiplégie gauche, maladie mitrale et maladie de Paget.
Antécédents: pas de syphilis; R. A. A. à l’âge de 20 ans: [c'us en 1938 ayant entraîné une hémiplégie gauche qui a régressé en quelques jours. Nouvel ictus en septembre 1941, qui motive son hospitalisation.
Le début des troubles osseux est mal précisé; le malade ne souffrant pas, n’a pas fait attention à la déformation progressive de ses membres inférieurs.
Examen:'Le crâne est normal. Au membre supérieur: le radius droit est augmenté de volume et déformé. Cyphoscoliose importante. Au membre inférieur le fémur droit présente une courbure diaphysaire légère; la partie inférieure seulement du fémur gauche est déformée; le tibia gauche est presque doublé de volume, très courbé.
Signes cardio vasculaires: Au cœur, auscultation typique de maladie mitrale (roulement diastolique, souffle systolique, d£doublement du 2° bruit). Les artères sont dures, sinueuses. T. A. 17-10. Sur les radios calcification des artères fémorales superficielle et profonde à gauche seulement, des artères de jambe jusqu’à la pédieuse des 2 côtés mais plus nettement à gauche où est le maxi-
mum des lésions.
Signes vaso moteurs: Augmenation de la chaleur locale du tibia gauche par rapport au droit; augmentation de l'indice oscillométrique: max. 6 à la jambe droite, 11 à la jambe gauche, varices très développées à gauche.
BW négatif.
Urée 0,20.
