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lipophagiques. Cette zone de nécrose siège au niveau du point où nous avons vu les lésions veineuses les plus importantes.
Sur toutes les coupes, il existe à la périphérie de la moelle ou du bulbe, au contact de la méninge molle, une zone marginale où le parenchyme nerveux paraît altéré. Les quelques artérioles sont entourées de manchons lymphoplasmocytaires ; il y a de nombreuses cellules lipophagiques, comme sil y avait des phénomènes dégénératifs dans cette zone marginale.
Enfin, sur la coupe du bulbe, sur la coupe de la région cervicale, il existe à l’intérieur de la moelle de véritables lésions de myélite, avec prolifération de la névroglie, petits manchons périvasculaires à lymphocytes, altérations cellulaires comme si, à côté des phénomènes dégénératifs d’origine vasculaire, il y avait des lésions inflammatoires propres au système nerveux.
Ce qui domine et qui donne un aspect particulier à ces lésions, c’est l'intensité des altérations vasculaires de la méninge molle, réalisant vraiment l’aspect de la périartérite noueuse.
DIAGNOSTIC DES FORMES DE PERIARTERITE NOUEUSE AVEC ATTEINTE EXCLUSIVE OÙ PREDOMINANTE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Comme dans toutes les autres formes avec atteinte clinique presque exclusive d’un système d’organes, le diagnostic est avant tout positif.
Il ne peut se baser en clinique sur les modalités particulières des signes d’altérations du névraxe, mais sur l’association patente ou cachée d’une autre localisation du processus artéritique.
En premier lieu l’association à des signes d’atteinte du névraxe des signes d’atteinte du système périphérique et des muscles constituent — nous semblet-il — un ensemble particulièrement caractéristique qui doit faire envisager l’hypothèse de la périartérite noueuse, malgré sa rareté.
L’association d’une polynévromyosite à une hémiplégie ou à des symptômes médullaires cordonaux est également hautement significative.
Nous trouvons dans la littérature de nombreux cas de cet ordre : telle l’association de polynévrite et d’épilepsie (cas de Kimmestiel, cas de Wohlwill, cas 2 d’Erlandson) et d’aphasie (cas 1 de Kimmestiel),
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d'hémiplégie (Kahler, Sandler), de symptômes méningés (Silbermann, Bennet et Levine), de symptômes médullaires (Kourilsky), d’encéphalite (Richardson).
La localisation simultanée sur la peau et le système nerveux central du processus de périartérite noueuse est encore plus utile au diagnostic. En effet, dans ce cas, une biopsie du nodule cutané permet un diagnostic précis.
C’est par l'intermédiaire de l’examen histologique de la lésion superficielle que le diagnostic a pu être fait pendant la vie dans les cas de Van Bogaert, Sandler, Kourilsky.
La plupart des autres formes de périartérite noueuse à symptomatologie nerveuse centrale prédominante ne furent le plus souvent que des diagnostics d’autopsie, quelquefois seulement microscopiques (Wohlwill, Erlandson).
Dans la majorité des cas des formes dites localisées de la périartérite noueuse l’autopsie montre la dissémination des lésions aux divers viscères. Cette diffusion n’a le plus souvent aucune traduction clinique.
Toutefois certains examens peuvent déceler des localisations latentes.
Ainsi Assmann, Hermann, Gottlieb signalent la possibilité de déceler sur le film radiologique, sous forme d’un semis micronodulaire, l'atteinte latente du poumon.
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Akerson étudie les anomalies électrocardiographiques au cours de la périartérite noueuse.
Gjertz, Nordlow, Svenmar montrèrent que les nodules périartériels des artères choroïdes et rétiniennes peuvent être vues à l’ophtalmoscopie.
Lelong, Rachet, Foulon et Lelong signalent la possibilité de la localisation du processus artéritique sur les artères rectales visibles à l’endoscopie.
Dans les cas de Favre, Dechaume, Mounier-Kuhn, Moreau et Galy, l’æœsophagoscopie a montré la présence de nodules typiques sur la muqueuse digestive.
Les formes dites localisées de la périartérite noueuse ne le sont le plus souvent qu’apparemment. Et peut-être ces examens spéciaux, en montrant la diffusion du processus, pourront-ils amener un diagnostic précis en dehors du contrôle biopsique.
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HISTOPATHOGENIE DE L'ATTEINTE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL AU COURS DE LA PERIARTERITE NOUEUSE
Les lésions du système nerveux central, au cours de la périartérite noueuse, ne sont pas toutes directement dues à l’ischémie réalisée par l’oblitération des artères. Il existe des lésions aspécifiques.
J) En premier lieu, des anévrysmes multiples situés au niveau des artérioles peuvent se rompre et provoquer à l’intérieur des enveloppes du névraxe ou de la substance nerveuse des hémorragies souvent mortelles. Nous trouvons cette pathogénie des lésions nerveuses pour les observations de Chvostek et Weichselbaumm, Dickson, Veszpremi, Pickert- Mencke, Longcope, Runge et Melzer, Balé, Kernohan (cas VIT)...
IT) D’autre part les lésions cérébrales peuvent être secondaires à l’atteinte du rein par le processus de périartérite noueuse. Par le mécanisme des rétentions chlorurées et azotées, par celui de l'hypertension peuvent être créées des lésions ædémateuses ou hémorragiques qui ne sont pas sous la dépendance directe du processus de périartérite noueuse.
Dans nombre de cas où sont signalés, à titre épi-
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sodique, des symptômes nerveux, le tableau clinique est dominé par l'hypertension maligne ou l’urémie.
Nous avons vu que la plupart des lésions ophtalmoscopiques étaient désignées sous le nom de rétinite d’origine albuminurique, azotémique ou hypertensive. Les lésions spécifiques de l'œil sont absolument exceptionnelles.
Dans le cas d’Ophüls, il n’existait au niveau du cerveau que de l’hyperhémie et de l’æœdème sans lésions focales.
Krœtz signale l’apparition d'attaques épileptiques par hémorragies de la convexité sans atteinte des vaisseaux.
Weigeldt trouve à l’examen microscopique un œdème du cerveau et aucune lésion artéritique de l’encéphale et des méninges. Dans les autres organes, au contraire, ces lésions étaient évidentes et l’auteur est enclin à attribuer les symptômes oculaires et cérébraux à la néphrite. Il cite à ce propos les observations de rétinite albuminurique de Lamb, Manges, Rachi, Sacki (cités par Urechia).
IT) Les troubles de la circulation cérébrale peuvent être sous la dépendance, comme dans le cas V d’Erlandson, d’une leptoméuingite fibreuse due aux altérations périartériques. Dans notre cas personnel, les lésions méningées médullaires étaient aussi considérables.
IV) Certaines dégénérescences des fibres myéléniques ont pu également être attribuées à un processus anémique. L’anémie secondaire au processus de péri-
artérite peut constituer une cause adjuvante de l’apparition des dégénérescences cordonales.
Richardson compare certaines des lésions de la moelle à celles des myéloses funiculaires anémiques.
Urechia écrit au contraire qu’il ne trouve pas, sur les coupes, de plages analogues à celles qu’on rencontre au niveau du cerveau dans les anémies pernicieuses.
Mais le plus souvent, toutefois, les atérations du parenchyme nerveux sont dues à l’ischémie consécutive à loblitération d’un vaisseau atteint de panartérite.
Ce sont les lésions véritablement spécifiques.
Ces lésions ont été en particulier minutieusement étudiées dans les observations de Richardson, Marinesco et Draganesco et d’Urechia. Ce sont surtout les protocoles de leurs examens histopathologiques qui serviront de base à notre étude.
Comme y insiste Richardson, les lésions du névraxe sont de deux ordres : secondaires ou primaires.
a) LES LÉSIONS SECONDAIRES sont ces dégénérescences des fibres et plus accessoirement des cellules qui sont secondaires aux nécroses des nerfs ou des racines.
Bal6, à l’autopsie de son cas I, trouve une dégénérescence pure descendante du faisceau pyramidal de la moelle.
Dans le chapitre sur l'interprétation des lésions de
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la moelle, Richardson écrit : « Des dégénérescences secondaires se voient dans tous les cordons et dans la substance grise. La coloration, d’après Weigert, montre nettement la dégénérescence des gaines de myéline ; la préparation par le rouge scarlatine permet de voir un grand: nombre de gouttelettes de graisse La zone périphérique de la moelle présente une augmentation du nombre des fibres de la névroglie.. Cette augmentation correspond partout au degré de la dégénérescence des gaines de myéline. L’étendue de la dégénérescence des fibres des cordons ne correspond pas au degré des lésions vasculaires à l’intérieur de la moelle même et des méninges. Mais elle correspond bien au degré de dégénérescence des racines nerveuses et des ganglions spinaux, dégénérescence qui est due sans doute possible à des lésions vasculaires...
« Les altérations histologiques des cellules ganglionnaires (colonne de Clarke, cornes postérieures) correspondent, en partie, à celles d’une dégénérescence rétrograde et une partie à celle d’un processus de sclérose chronique ; se surajoutent encore les lésions provoquées direétement par une lésion vasculaire voisine. »
Dans une coupe du système nerveux, il est en effet souvent fort difficile de savoir ce qui est dû à la dégénérescence rétrograde ou à la nécrobiose directe caractéristique des lésions dites primaires.
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b) LES LÉSIONS PRIMAIRES, résultat direct des altérations vasculaires locales.
Ces lésions du névraxe semblent différentes suivant le stade évolutif des lésions artérielles responsables.
Les trois stades de l’évolution d’un nodule périartériels ont été schématisés pages 12 et 13.
Nous classerons en trois types également les lésions primaires du névraxe. Ces trois types de lésions peuvent se rencontrer chez un même sujet en divers points du système nerveux central. La périartérite noueuse évoluant souvent par poussées, l’on peut sur un même organe suivre les divers stades des altérations artérielles et nerveuses, comme dans l’observation de Richardson.
Au premier stade de l’évolution de la panartérite correspondent des lésions discrètes du système nerveux. Richardson croit que les lésions rencontrées par lui au niveau du plancher du quatrième ventricule, de l’aqueduc de Sylvius et des ganglions basaux, représentent la première période démontrable morphologiquement de la maladie.
« Seules les artères les plus petites sont atteintes et les seules altérations visibles consistent dans une hyperplasie du tissu conjonctif avec infiltration leucocytaire. La lumière du vaisseau est peu rétrécie. Les espaces lymphatiques des environs sont dilatés et remplis de cellules. L'image microscopique d’æœdème que montre le tissu cérébral est certainement dû à ces lésions vasculaires précoces. »
Du second stade sont certaines lésions étudiées par
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Richardson, celles décrites par Urechia dans son observation personnelle et par Spiegel dans son cas n°1.
RicHARpsoN : Certaines lésions des vaisseaux s’observent dans les racines nerveuses puis dans les méninges de la moelle épinière, à l’intérieur de la moelle et de la medula oblongata du pont et du cervelet. Ces lésions sont la cause la plus fréquente de l'obstruction vasculaire et sont ainsi à l’origine des ramollissements et des hémorragies locales...
Les lésions primaires, suites des atteintes vasculaires, sont présentes dans toute la substance de la moelle à côté des lésions de dégénérescence secondaire.
Les fibres de la moelle sont réduites d’une façon variable suivant les différentes régions. Les fibres encore conservées présentent souvent des signes de dégénérescence avec décomposition en gouttelettes de myéline. Les cellules sont épaissies et arrondies dans la préparation d’après Nissl ; le cytoplasme se colore peu et d’une façon diffuse ; les squames de Nissl sont plus petites et moins colorées. Il y a fréquemment des vacuoles dans le cytoplasma.. Le noyau s’est déplacé vers la périphérie. Dans les préparations au rouge scarlatine on voit un grand nombre de fines gouttes de graisse dans les cellules. Il y a une prolifération diffuse des cellules de la glia. La répartition de cette prolifération est irrégulière ; elle est la plus forte autour des vaisseaux sanguins.
Dans la substance grise de la medulla du pont, du cervelet et des ganglions basaux, les cellules présen-
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tent des altérations dégénératives aiguës semblables à celles de la moelle épinière. Mais cette destruction, bien que très étendue, est moins nette. Certaines de ces lésions sont devenues le siège d’une prolifération de la glia et d’une multiplication des fibres précollagènes qu’on peut étudier sur des préparations taninoargentiques.
L'examen microscopique d’URECHIA et ELEKES montre au niveau des vaisseaux les lésions de la période d’état de la maladie (panartérite avec thrombose). Les lésions du névraxe sont ainsi décrites : « Les troubles de la circulation produits par ces artérites se traduisent par des hémorragies, des thromboses et des ramollissements. Nous avons rencontré, en effet, deux hémorragies macroscopiques, sans compter les nombreuses hémorragies microscopiques et plusieurs ramollissements plus ou moins organisés Au niveau des foyers de désintégration la myéline présente des altérations intenses. A l’examen microscopique certaines sections présentent un aspect aérolé par destruction des gaines myéliniques. La névroglie est en général irritée, avec une gliose modérée distante des foyers artéritiques. Dans le voisinage des foyers de nécrose et dans les processus plus anciens il existe une gliose énorme. Les neurofibrilles et les cylindraxes présentent de l’effilochement, un état granuleux, parfois une terminaison en massue. Les cellules nerveuses sont atteintes de lésions plus ou moins accentuées, soit de caractère chronique et plus grave de Nissl ».
SPIEGEL, à propos de son cas premier, signale, dans
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son examen histologique de névraxe, des lésions artérielles avancées et une gliose diffuse du cerveau.
Les lésions histologiques rencontrées à l’examen de notre cas personnel appartiennent à ce groupe Il.
Le stade III correspond à des lésions considérées comme éteintes ou guéries. La panartérite a évolué vers la fibrose et les lésions névraxitiques constatées sont avant tout névrogliques.
Richardson a trouvé dans les hémisphères cérébraux et cérébelleux de son malade des lésions qu’il considère comme « chroniques ou guéries » :
« Les parois vasculaires sont épaissies par du tissu conjonctif et sont en partie renforcées vers l’extérieur par les fibres de la glia voisine ; les lumières sont irrégulières, souvent rétrécies… A défaut de lésions caractéristiques on ne peut faire entrer ces atteintes dans le cadre de la périartérite noueuse. Cependant le plus probable est qu’elles représentent une forme chronique ou le résultat de la guérison de la périartérite noueuse. Dans les régions atteintes du cervelet, les fibres médullaires sont complètement détruites et il y a une prolifération correspondante des fibres de la glia. Le processus s’étend dans et même à travers la couche corticale voisine où l’on constate une destruction dans la couche des cellules de Purkinjie, dans les couches moléculaires et granulaires, ainsi qu’une prolifération des cellules des Bergmann de la glia.
« Au niveau des hémisphères cérébraux les lésions sont analogues. Le cortex présente une augmentation des cellules de la glia, la destruction de sa structure
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et la dégénérescence des cellules ganglionnaires accompagnée de la prolifération des cellules de la glia accessoire. »
Les lésions constatées par MaAaRINESCO et DRAGA- NESCO sont toutes voisines de ces dernières altérations décrites.
« Au niveau de la moelle dorsale inférieure et lombo-sacrée l’on constate des nodules névrogliques dans la substance blanche des cordons antéro-latéraux. Dans toute la substance blanche médullaire existe une prolifération diffuse de la névroglie. Sur des coupes colorées au Weigert-Pal ces foyers contrastent par l’absence d’imprégnation à la laque hématoxylinique. On voit autour d’eux un aspect aréolaire de leucomyélite.
« Les corps cellulaires présentent des lésions accentuées avec chromatolyse et agglutination de la substance chromatophile du noyau. Dans le bulbe et le tronc cérébral existe une gliose diffuse correspondant à des altérations vasculaires du type fibreux...
« Dans ce cas, les lésions qui sont à prédominance névroglique sont dues à la chronicité d’évolution de la maladie. »
Nous voyons que le degré d’évolution scléreuse des foyers névraxitiques est parallèle au degré d’évolution du nodule périartériel.
Toutefois, l’on peut se demander si les lésions du parenchyme nerveux sont simplement dues à lischémie ou à l’action simultanée d’une éventuelle
