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Polynueléaires

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Moyens mononucléaires

Lymphocytes

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OBSERVATION LI. — (François et Jouve, Marseille

Médical, 5 mai 1933).

Sujet de 27 ans avec syndrome humoral caractéristique, sans cylindrurie, et urée sanguine à 0,42.

Disparition progressive des œdèmes, de l’albuminurie et de la cholestérinémie sous l'influence de l’extrait thyroidien. Mais développement parallèle d’une azotémie progressive atteignant en 7 mois : 1 gr. 60, accompagnée de petits signes d’hypertension.

OBSERVATION LII — (Bezançon, War, GuiLrau-

MIN, S. M. H. P., 7-12-28 et Thèse de WauL).

Homme de 33 ans, entré dans le service de M. le PT Be- ZANÇON, le 3 août 1928.

Début en fin décembre 1927 par œdème et albuminurie.

Antécédents : blennorrhagie et pharyngite.

À l’entrée, syndrome néphrosique typique. Albuminurie à 8-30 grammes. Culot urinaire : corps biréfringents, pas d’hématies. Cylindres granuleux, nombreux aux examens ultérieurs. Sang : lipides totaux : 30 gr. 60; cholestérine. 6 gr. 98, protides totaux, 35 gr. 10 ; sérine, 6 gr. 91; glo- : buline, 28 or. 19 ; urée à 0,50 tombant vite à 0 gr. 31 avec la reprise de la diurèse normale. T. À. : 12-8.

Le traitement d’'EPsrein et les diverses autres médications employées sont sans grand effet sur les symptômes cliniques et humoraux. Les œdèmes fondent, mais l’ascite . se reproduit rapidement.

Le 4 septembre 1928 on trouve un taux d’urée à 1 gr. 02, L’élimination de la phénolsulfonephtaléine est de 4 % en 1 heure 1/2. Urémie rapidement croissante à partir de ce moment :

0,82 le 8-9-28 ; 1,04 le 21-9-28 ; 1,31 le 28-9-28 ; 2,08 le 6-9-28,

Trombert. 6

rs ah =

La T. À. ne s’est pas élevée.

Cliniquement : amaigrissement intense et asthénie, torpeur, anorexie, température abaissée. Pas de modifications du syndrome néphrosique.

Mort le 11 novembre 1928, T1 mois après le début apparent, sans signes cliniques et sans coma urémiques.

Autopsie : péritonite. [nfiltration caractéristique des tubuli, lésions glomérulaires et interstitielles qui n’ont pas l’aspect d’une infiltration inflammatoire, lésions coïncidant de très près avec celles que Fanr a décrites sous le nom de néphrose lipoïdique chronique avec participation de l’appareil glomérulaire.

OBSERVATION LIII. — {Boxnamour, DuPzanr, JANNI-

cor et Morezon, Lyon Médical, 1-10-33).

Sujet de 34 ans à antécédents bacillaires suspects. En avril 1928, perte de force et amaigrissement. En août 1928, angine. En septembre 1928, facies boufli et albuminurie. Après alternatives de mieux et de pire, entrée à l'hôpital en février 1929. Quelques jours plus tard, épisode infectieux étiqueté, grippe et installation d’anasarque et de syndrome diarrhéique. Amélioration par thérapeutiques diverses. En avril 1929, reprise des œdèmes avec ascite et hydro-thorax. La preuve est faite à ce moment de lexistence d’un syndrome humoral néphrosique complet et typique. Dès ce moment, on note avec un taux d’urée normal, une constante d’Ambard à 0,17 et une élimination de la P: S. P: de 25 % en 70".

Mise au régime hyperazoté et à l'extrait thyroïdien. Pendant 3 ans jusqu’à la fin de 1932, grosse amélioration permettant une vie ralentie, mais normale. Traitement thyroïdien 15 jours par mois. Œdèmes discrets des malléoles, mais albuminurie importante persiste. La T. À. demeure à 14-9 pendant cette période.

Au début de 1933, vertiges, état syncopal qui se répète

Cr Pere

3 jours de suite. En fait, depuis quelque temps : crampes dans les mollets, nausées, céphalée. Le 8 février l'examen révèle :

TA: à 19-12:

Sang : Urée à 1 gr. 75.

PEU STORE A ee de tee dat, den 60 gr. 28 Sie SM RE ASUS RE PRE TASER 30. gr. 14 TS CE ET IE SU SN RS FEES RO 30 gr. 14 Onoent Alban Me ue 12se

. Rapport azotémique Re VER RUN, 0 gr. 77

Le 19 février : syndrome néphrosique humoral subnormal dans tous ses éléments.

Urée à L'er. 85.

Chloresplhaamaquee ee Caesar di grs 0800 Clones lo bu lin ER ES A ere 2 gr. 90 %

Le 21 février : culot urinaire : hématies et cylindres granuleux. Pas de corps biréfringents.

Constante d’AmBanrp : 0,90.

Mort une dizaine de jours après le début de ces graves accidents par azotémie rapide.

A l’examen nécroscopsique : néphrite à prédominance interstielle et vasculaire. Altérations dégénératives des

tubuli contorti. Les examens des coupes après congélation,

en vue de la recherche des dépôts lipoïdiques, n’ont pas encore été pratiqués.

OBSERVATION LIV. — (Lassé, Bit et Laupar, S. M. H. P., 30 mai 1930).

Garçon âgé de 3 ans.

Antécédents : infection’ gastro-intestinale à 18 mois. Depuis la fin de 1927, quelques embarras gastriques fé-

briles.

Début, en février 1928, par poussée d’æœdème avec albu-

minurie, poussée œdémateuse se répétant. Puis anasarque avec des phases de rémission. Albuminurie à 5-9 grammes. Culot urinaire : ni hématie, ni cylindres. Corps biréfringents. Examen du sang : lipides : 27 gr. 60, cholestérine 4 gr. 70, protides totaux : 66 gr. 80. T. À. : 17-7, urée : 0,23. Elle est à 0,38 un mois après, alors qu’il est au régime carné, 0,28 en janvier 1929, 0,92 en juin 1929 et 1 gr. 10 en septembre 1929. La présence de cylindres granuleux a été notée dans les urines en juin 1929. Quelques signes de défaillance cardiaque sont apparus en septembre, mas il n’est pas noté dans l’observation de chiffre de P. À. La néphrose a évolué avec des rémissions sans rapport avec la thérapeutique d'Epsrein La mort survint au début de novembre 1929 dans l’azotémie et le coma.

OBSERVATION LV. — {(Weïrz-Hazé et ApBaza, S. M. H. P.,7 juillet 1933 ; R. Desré, Messimy et GizBRin, S. M. H. P., 24 novembre 1933).

Fille, de 21 mois. Aucun antécédents pathologique.

Entrée à l'hôpital le 2 mai 1933 avec des œdèmes généralisés et une albuminurie à 16 grammes, le tout ayant débuté insidieusement 10 jours avant.

Syndrome néphrosique typique. Culot urinaire : pas de corps biréfringents, pas d’hématies, pas de cylindres, pas de globules blancs. T. À. normale. Urée à 0,60, mais le lendemain et dans les semaines suivantes se maintient entre 0,15 et 0,20. Métabolisme abaissé de — 32 %,.

Amélioration légère par le régime déchloruré, l’extrait thyroïdien, par le traitement d’EpPsrTein.

Le 23 mai : rougeole avec broncho-pneumonie. Les œdèmes, à la suite, s’atténuent, lPalbuminurie passe de 8 grammes à 0 gr. 50. Le taux. des albumines du sérum se relève, sans redevenir normal. Une mastoïdite droite se déclare, qui est opérée. Après l'intervention, le 9 juin : plus trace d’œdèmes, plus d’albuminurie, mais présence de

D rs

quelques cylindres granuleux et de quelques hématies dans le culot urinaire. Urée à 0 gr. 16.

À la sortie de l'hôpital, le 3 juillet 1933, tous les examens sans exception sont devenus normaux. Seul, un métabolisme abaissé de — 15 % persiste. Des exaniens urinaires pratiqués ultérieurement ne décèlent pas d’albumine.

En octobre, l'enfant présente une angine légère : réapparition d’une albuminurie à 2 grammes. Quelques jours après, malgré un régime déchloruré strict, quelques œdèmes apparaissent.

Entre à nouveau à l’hôpital le 30 octobre 1933 : œdèmes généralisés. Albuminurie à 35 grammes. Température à 3801 en rapport avec rhinopharyngite rapide, apparition de vomissements, de diarrhée séreuse.

Le 4 novembre : respiration de CHEYNE-SrokEs, myosis,

tachyarythmie.

Les examens du sang révèlent :

LÉ RE CE al mode an detre bete eau à ARer 25 CHIOTS TUNER ER ER eee ete 4 or. 57

Syndrome méphresique complet.

Mort dans le coma urémique.

Quatre, parmi ces néphroses lipoïdiques, se sont terminées par la mort dans l’urémie. Dans les deux autres cas, un semblable dénouement paraît à redouter dans un délai rapide. Dans notre observation n° 50, nous avions pu, en janvier 1934, ayant à l'esprit l’évolution heureuse observée chez notre autre malade, nous faire illusion sur le pronostic. La constatation aux derniers examens de taux d’urée de 1 gr. 94, et de 2 gr. 20 avec anémie marquée, amaigrissement extrême, nous fait maintenant envisager comme infiniment probable une évolution fatale.

Par l’étude de ces quelques observations, nous avons

tenté de préciser les caractères essentiels des syndromes azotémiques graves au cours de la néphrose lipoïdique.

Parmi celles-ci, quatre ont trait à des adultes. Dans trois cas par ailleurs, il ne s’agit pas de néphrose pure : l’atteinte rénale s'avère dès le début, dans les observations 50 et 53, par l’existence de cylindrurie ou d’hématurie microscopique. Dans l'observation 53, on avait également noté précocement une constante d'AmBarD élevée et une mauvaise élimination de la phenolsulfonephtaléine. Dans l’observation 51, sinon d'emblée, du moins très précocement, on trouva des cylindes granuleux dans le culot de centrifugation. La survenue d’un syndrome azotémique grave est venue confirmer en quelque sorte les réserves pour l'avenir que pouvaient suggérer dès le début la constatation de ces signes légers de néphrite.

Une telle évolution n’est pas uniquement le fait de cas analogues aux précédents, elle se rencontre aussi dans les néphroses lpoïdiques de l’enfant et dans les néphroses pures. Dans le cas de Labbé, dans celui de Weill-Hallé et de Debré, qui ont trait respectivement à des enfants de 3 ans et de 21 mois, l’effection, autant qu'il est possible d’en juger, avait l'aspect d’une vraie maladie d'EPsTeIN et tout signe d’insuflisance rénale même léger, en était absent. Ces deux cas ont évolué pourtant vers une azotémie précoce et mortelle.

Un autre fait est intéressant à signaler : la fréquence des phénomènes infectieux dans ces formes azotémiques de la néphrose hpoïdique. Il est souvent difficile, dans tout mal de Bright, de mettre en évidence l’origine imfectieuse de la maladie, et même dans les cas où une infection est retrouvée dans les antécédents, les rapports de cause à effet sont impossibles à établir. Il en est de même pour la majorité des faits de néphrose. Cependant, dans six cas, parmi les neuf observations étudiées ici, on retrouve soit dans les antécédents, soit au cours de l’évolution, une

des infections qu’il est habituel de considérer comme susceptibles de léser le rein. Dans les observations 48-53 et 55, une angine a marqué le début des accidents. Dans le cas 52, le sujet est atteint depuis longtemps d’une rhino-pharingite chronique. Dans notre cas n° 50, on retrouve de mul-

tiples infections dentaires, des poussées thermiques inexpli-

œuées.

Dans l’observation 54, l'enfant avait présenté dans les mois qui précédèrent la néphrose des embarras gastriques fébriles répétés.

Par contre, il est difficile de voir les rapports directs. existant entre ces infections et l'apparition de l’azotémie. Toutefois, dans un de ces cas, l’infection paraît jouer un rôle net. Chez le petit malade de Weizc-Harre et de Degré (Obs. 55) la néphrose s’installe tout d’abord en l’absence de tout autre phénomène pathologique et guérit à la suite d’une rougeole. En même temps qu’une angine fébrile suivie de rhino-pharyngite, survient 4 mois plus tard une reprise de la néphrose associée à une azotémie rapidement mortelle.

Notons enfin que, si l’on met à part l’observation 51, dont nous n’avons eu qu’un résumé très succinct, les deux autres cas de néphroses dont tous phénomènes infectieux sont absents, sont aussi en apparence les moins graves : observations 47 et 49.

La date d'apparition de l’azotémie apparaît très variable et il est impossible de schématiser : très tardive (3 ans 1/2 et 4 ans 1 /2 après le début) dans les observations 50 et 53 ;

elle apparaît après un an à dix-huit mois dans les observa-

tions 47, 48 et 54 ; elle fut enfin précoce (9 mois et 7 mois) dans les observations 52 et 55.

Il est plus important de noter les rapports entre son apparition et l’état des syndromes cliniques et humoraux à ce moment. Dans six observations (47, 50, 51, 52, 53, 55), l'élévation du taux d’urée sanguine coïncide avec une amé-