ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET PATHOGÉNIE

Chaque fois qu’un examen anatomique a été pratiqué, dans les formes azotémiques de la néphrose, soit que le malade ait succombé à une infection intercurrente, soit que l’azotémie elle-même ait été la cause de la mort, on a retrouvé des lésions de deux sortes.

19 Existence d'infiltration lipolipoidique des tubes urinaires.

- Elle n’a rien de spécial à ces formes azotémiques. L'infiltration n’est pas uniformément distribuée. D'une part, elle prédomine sur le tube contourné, surtout dans sa portion terminale. Par ailleurs, à côté d’un grand nombre de tubes atteints, on trouve des tubes intacts. Les tubes droits de BELLINI sont en

général respectés. L’infiltration peut atteindre, mais rarement, les glomérules, le tissu interstitiel, la cor-

ticale. Il existe en outre, pour Muxx et les auteurs étrangers, des modifications dégénératives des cellules infiltrées, qui sont considérées par les uns comme secondaires à l’infiltration, par les autres comme pri-

mitives.

20 Lésions de sclérose dont l'interprétation pose des problèmes doctrinaux importants. Les auteurs allemands décrivent une sclérose rénale néphrotique, aboutissant naturel de l’affection et se développant par conséquent en dehors de tout processus inflammatoire, Cette atrophie serait d’origine uniquement tubulaire pour Muxx, à la fois tubulaire et glomérulaire pour FAHR.

En pratique, on constate le plus souvent non seulement de la sclérose, mais en même temps qu'elle, une prolifération de l’entdothélium de la capsule de Bowmaxx et des foyers d'infiltration leucocytaire interstitiels, réalisant de véritables lésions inflammatoires, témoins d’une néphrite banale surajoutée.

De fait, dans celles de nos observations qui come portent un examen anatomique, les lésions inflammatoires ont été retrouvées dans tous les cas, sauf un : celui de BEZANÇON, WAHL et GUILLAUMIN, rapporté dans la thèse de Wan.

Là, à côté de l’infiltration typique des tubes contournés, existaient des lésions glomérulaires et interstitielles d’allure purement dégénérative, selon l’auteur, et qu'il serait possible de considérer comme exemptes de tout processus inflammatoire. Il n’en

reste pas moins vrai qu'un tel fait demeure, semblet-1l, exceptionnel.

PATHOGÉNIE. — C’est là un point important

à considérer, pour l’étude pathogénique de l’azotémie des néphroses lipoïdiques.

Les rapports, qui existent entre des lésions pro-

prement néphrotiques et les lésions scléreuses glomérulaires, vasculaires et interstitielles, sont en effet très discutés.

19 Théorie uriciste : Cette théorie prétend faire de ces lésions scléreuses la conséquence de la néphrose, comme le traduit bien l’expression de « selérose néphrotique » employée, nous l’avons vu, par les auteurs allemands. Infiltration lipoïdique et néphrite chronique ne représentent qu’une seule maladie observée à deux stades différents de son évolution.

20 Théorie dualiste : Elle considère au contraire que l’azotémie relève d’une association fortuite à la néphrose, d’une méphrite scléreuse chronique banale évoluant pour son propre compte. D'ailleurs, cette association est encore diversement interprétée selon les auteurs.

Pour certains, qui admettent l’existence de la néphrose lipoïdique comme entité morbide, l’insuilisance rénale secondaire apparaît comme la traduction d’une néphrite infectieuse surajoutée survenant à titre de complication. Nous avons noté, en commentant les observations de Wercr-HALLe et de Degré (55), que du point de vue clinique, elles pouvaient être considérées comme un exemple de cette conception. Mais c’est à peu près le seul cas qu’il nous soit possible d'interpréter de la sorte. D’autres, avec AcHaRrD, pensent que la néphrite chronique est l'élément primitif, dans les faits

étiquetés néphrose lipoïdique, et l’azotémie apparaît comme le témoin de l’aggravation spontanée ou influencée par des infections intercurrentes, de cette lésion rénale initiale.

Envisagées de la sorte, les discussions pathogéniques de l’azotémie néphrotique touchent au débat plus large de la pathogénie même de la néphros‘o que nous avons déjà esquissé au début de ce travail.

Entre ces tendances contradictoires, nous n’avons pas la prétention de vouloir prendre parti d’une facon formelle. Nous n’apportons au débat aucun élément nouveau décisif. Toutefois, un certain nombre de faits que nous avons notés au cours de cette étude plaident en faveur de la seconde hypothèse.

C’est en premuer lieu, la fréquence des lésions anatomiques de néphrite inflammatoire banale.

Ce sont aussi les rapports de fréquence qu’affectent l’azotémie avec les infections intercurrentes susceptibles de léser le rein.

Ce sont, enfin, l’existence de cas, où la lésion néphritique se révèle cliniquement en même temps que la néphrose apparaît et où 1l serait vraiment illogique de penser que la première est sous la dépendance de la seconde. Notre observation n° 50, où une hématurie microscopique a été notée dans les premiers jours, illustre bien ces faits. Plus démonstratives encore sont les observations de BEzANÇoN et d'E. BerNarD (n° 42 et 43) où une agression rénale certaine a précédé l'apparition de la néphrose.

Aussi sans vouloir prendre parti d’une manière

absolue, nous, pensons que le terme de « forme azotémique de la néphrose lipoïdique » correspond à des faits cliniques dont nous avons essayé précédemment de dégager les caractères essentiels, mais nous devons reconnaître la fragilité des séduisantes hypothèses qui tentent de leur donner une base physiopathologique liée uniquement aux progrès de la néphrose.

Ce débat pathogénique rappelle en tous points les problèmes que suggère la pathogénie de l’amylose rénale. On sait d’ailleurs que certaines parentés entre ces deux affections ont pu être invoquées par de nombreux auteurs, en particulier par Baro et Marcel LaBBé. Il est certain qu’au point de vue clinique et humoral il n’est aucun des symptômes de la néphrose lipoïdique qui ne puisse se retrouver dans l’amylose rénale. Au point de vue évolutif, comme l’a fait remarquer ABrami, les deux néphroses amyloïde et lipoïdique peuvent « se compliquer de cylindrurie, d’azotémie et verser dans la sclérose rénale progressive ». Et les examens histologiques sont venus aflirmer la réalité des intrications complexes de néphrite, de néphrose, et d’amylose. Telles les observations d’Acnarp, Barrery, Copounis et DesBuquors, et celle de Léon BERNARD et PARAF.