DEUXIEME PARTIE ANEMIE APLASIQUE

L'anémie aplastique est une anémie extrêmement rare; tonstituant la forme la plus pernicieuse et donc la plus grave. L'organisme ne réagit absolument pas. Longtemps, lanémie aplastique fut considérée Comme une variété de l’anémie pernicieuse à type Biermer.

Aujourd'hui on peut affirmer que cette conception n'est plus valable. Elle se différencie de l'anémie biermerienne par ses caractères cliniques, hématologiques, son évolution plus aiguë et ses lésions anatomiques. Elle se présente comme une-entité nosologique bien individualisée.

Symplômes. — Le début est assez rapide. A l'examen du malade on est frappé par une pâleur extrême. Le visage est légèrement bouffi. 11 peut exister de l'œdème. Les purpureas sur les téguments sont presque constantes. Le malade se plaint de l’asthénie profonde, des vertiges, de bourdonnements d'oreilles, de mouches volantes.

L'importance du syndrome hémorragique varie d'un malade à l’autre. Généralement il est minime, se résument à quelques poussées purpuriques.'

Plus importantes sont les hémorragies rétiniennes qui sont plus constantes. L'examen somatique est négatif.

Hématologiquement, on constate : diminution rapide du taux de globules rouges, au-dessous d'un million, il y a une augmentation de la valeur globulaire, absence totale de poikilocylose, hiper- ou hypochromie modérée, Absence totale

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de polychromatophilyes. Anisocytose très modérée. La résistance globulaire est normale ; absence de globules nuclées : leucopénie avec hypo-polynucléose, « Il n'y a dans le sang aucun élément anormal, il n'y a rien, aucune réaction » (Sassard). |

Evolution. — La maladie évolue vers la mort en quelques mois ou en quelques semaines. Le traitement n'agit pas. Les transfusions donnent une élévation seulement temporaire des globules, parce que les globules du donneur sont détruites très rapidement {2-3 jours) par le receveur.

Anatomie pathologique. — Ge sont, avant tout, des lésions médulaires. Microscopiquement, la moelle osseuse se montre jJaunâtre ou grisâtre, graisseuse en totalité. Microscopiquement, la moelle est pauvre en éléments figurés et formée à peu près exclusivement de vésicules de graisse qui, vidées par les réactifs lui donnent les classiques aspects de lipomes. Entre ces vésicules, ne sont visibles que de rares cellules : quelques hématies, quelques lymphocytes et mononucléaires à protoplasma basophile. La moelle ne contient ni hématies nuclées, ni leucocytes granuleux, ni mégacaryocytes.

Donc : la moelle osseuse jaune quiesecente, inactive, caractérise anatomiquement l'anémie aplastique.

Formes cliniques. — L'affection dure, en général, entre 4-6 semaines. On peut observer quelques variantes. Par exemple, la forme hémorragique décrite par Hirschfeld sous le nom de « diathèse hémorragipare avec atrophie de la moelle osseuse » ou la forme à réaction embryonnaire où l’on trouve quelques éléments jeunes embryonnaires dans le sang.

Pathogénie de l'anémie aplastique.

Une anémie peut résulter, soit d'une destruction ou d’une

déperdition exagérée des hématies (anémies hémolitiques),

soit d'une incapacité des organes hématopoïétiques à regenerer les hématies détruites dans l'organisme (anémies par anhématopoïèse).

. L'anémie aplastique fait incontestablement partie de la deuxième catégorie « anhématopoïèse » comme le prouve la clinique, le laboratoire et l’autopsie. Mais quelle est la cause de cette anhématopoïèse ? Dans quelques observations d’anémie aplastique toxique ou radioactive, cette cause est assez aisé à découvrir ; il n’est pas de même dans la plupart des autres cas et l'on est réduit à parler d’anémie aplastique cryptogénétique. On a invoqué plusieurs causes. Nous retiendrons les principales :

1° Virus filtrant doté d'une affinité élective pour la moelle ; S

2° Hurst admet que le fonctionnement de la moelle osseuse est réglé par un hormon dont l'excitation produirait la polyglobulie et le leucémie myéloïde et dont la dépression entraînerait l’anémie aplastique :

8° Franck admet la possibilité d'une action toxique et inhibitrice exercée par la rate sur les éléments de la moelle ;

4° Pour Aubertin, l’anémie aplastique serait en rapport avec une insuffisance primitive et congénitale de la moelle osseuse. La moelle possédant un pouvoir régulateur qui ferait défaut dans l'hérédo-syphilis, le rachitisme, le rhumatisme articulaire et le paludisme.

Etiologie de l'anémie aplastique.

A) Anémie aplastique d'origine toxique.

1. Anémie aplastique dû au Benzen : Depuis 30 ans, différents auteurs, parmi lesquels on peut citer : Santtesen, Backer, Seling, Ch. Flandin et Roberti, Faure, Lévy Brule, Crémieu, Rôhner, Baldridge, ont rapporté des observations d'intoxication professionnelle par le benzén où l'on trouve les caractères de l’anémie aplastique : anémie intense du type