PERSONNELLE

Suzanne J. âgée de 8 ans, demeurant à jAngers. Antécédents héréditaires, père âgé de 34 ans, éthylique, atteint de bronchite chronique et emphysème. Du côté maternel, hérédité nerveuse chargée : une arrière grandmère esi morte internée dans un asile d’aliénés ; son mari s’élait suicidé. La grand’mère est une débile mentale. La mère de la malade, âgée de 32 ans est hyperémotive ; elle a eu, à 16. ans, une bronchite avec hémoptysies ; à 19 ans une scarlatine compliquée de néphrite ; l’an dernier (1919) elle a présenté une poussée aigue de néphrite avec symptômes d’urémie nerveuse à type convulsif. À SAR

Mariée à 22 ans, elle a eu deux enfants : une fillette de 8 ans, notre malade, el un garçon de 4 ans. - »

Personnellement, la jeune Suzanne est une enfant malingre, avant eu la rougeole et la scarlatine. D'un caractère violent, impulsif, elle présente quelques stigmates physiques de dégéné escence.

La famille J. habite un appartement de trois pièces étroites et mal aérées, dans un quartier où règne, depuis janvier 1920, une épidémie de grippe. S £

Le 3 février 1920, le garçonnet présente une atteinte légère, mais bien caractérisée de grippe avec fièvre, abattement, courbature et phénomènes gastro-intestinaux et bronchitiques. En 5 jours ïil est rétabli. Peu de temps après, vers le 15 février, le père sera atteint de grippe à son tour.

Hisloire de la maladie. — C’est donc en plein milieu grippal que notre fillette va présenter les premiers symptômes de la maladie qui nous occupe. À vrai dire, la mère avait observé que «depuis deux mois déjà, l'enfant changeait un peu de Caractère, devenait plus émotive ; en classe elle élait inattentive et présentait de l’inaptitude au travail. Elle maigrissait légèrement et perdait l'appétit.

Mais le 5 février 1920, assez brusquement en somme, l'enfant se plaint d’une violente céphalée avec courbalure, inappétence, nausées. ;

La mère pense) à un début de grippe et le 8 février elle purge l’enfant, sans incidents ; mais, dans la nuit du 9 au 10 février, la fillette est prise d’une violente agitalion avec fièvre et délire: à plusieurs reprises elle cherchje à se lever, à sortir de la chambre, tient des propos incohéren:s. Elle accuse seulement un fort mal de tête à prédominance occipitale, sans autres douleurs. |

Le ‘lendemain matin on constate une angine

érythémateuse, s’accompagnani dc dysphagie et de réaction ganglionnaire douloureuse cervicale

et sous-maxillaire. La température est toujours élevée, la céphalée mar-

quée. Dans la journée quelques vomissements glaireux, puis porracés sont rejetés avec effort.

Le 11 février. — L'état délirant persiste, l'enfant est façon Saccadée, son rire est Spasmodique mais tandis que la dysphagie et langine rétrocèdent, apparaissent dans la zône du nerf moteur oculaire commun des phénomènes paralytiques assez marqués pour forcer l’attention de l'entourage. C’est d’abord la chute de la paupière supérieure gauche, que l'enfant ne peut relever, malgré l'invitation qui lui en est faile, Puis un s{abisme externe, divergent, de l’'OD. qui durera deux Jours, — À plusieurs reprises les parents, ayant remarqué que la fillette tient sa main appliquée sur son œil droit, lui demandent la raison de ce geste: c’est, répond-elle, pour m'empêcher de voir double.

agitée, parle de

La température de l'enfant se maintient aux environs de 39. Le pouls est en rapport avec elle(120:130).

Le 12 février. — L'enfant qui, depuis ile début des accidents, souffrait d’une insomnie constante avec excitation tombe dans un état de lorpeur apathique qui -aboutit à une vérilable somnolence. Elle dort jour et nuit pendant de longues heures, ne se réveillant, spontanément du reste, que par courtes périodes pendant lesquelles strabisme et diplopie persistent, accompagnés d’une céphalée très vive.

15-14 février. — L'état narcoléptique s’accentue, la fillette dormirait toute la journée si on ne la réveillait pas pour l’alimenter.

Le strabisme a disparu, mais la figure est devenue inexpressive. Les plis de la face semblent seffacer. La bouche reste ouverte. Quand on fait boire l'enfant, qui dort à moitié, une partie du liquide s'écoule hors de la bouche ; au repos, c’est la salive qui, sécrétée abondamment, s'écoule des lèvres en bavant. :

T’état fébrile est constant. La constipation tenace depuis le 9 février, est combattue avec succès par lavement. L'enfant urine deux fois par jour, mais it faut qu'on la sollicite et qu’on la porte, a demi endormie, sur le vase.

15 février. — Des phénomènes moteurs nouveaux font leur apparition. Ce” sont de: secousses musculaires brusques, rapides, d'amplitude faible, de durée brève, localisées au membre supérieur droit. Existant au repos, à l’état de veille, et même pendant le sommeil, elles apparaissent à intervalles assez espacés ; elles semblent plus facilement déclenchées par un mouvement volontaire. Ainsi, plusieurs fois dans la journée, la fillette tenant dans la main droite sa tasse de lait, en a répandu le contenu sur les draps, sous l'influence de ces secousses myocloniques, absolument involcataires.

16 février. — Nous trouvons la jeune malade endormie, élendue sur son lit dans une complète résolution musculaire. Nous la tirons facilement de son sommeil en la Secouant un peu.

Nous remarquons l'absence de toute expression de la physionomie, si ce nes! un air hébété, abrti, indifférent. Un plosis bilatéral, mais plus marqué à gauche, complèie l’aspect « myopathiqué » du visage. Ce plosis m'est corrigé que très imparfaitement par la volonté. La motilité des globes oculaires est intacte, sauf pour les mouvements il'élévalion, abolis des 2 côtés. Les réflexes pupillaires à la lumière et à Ia douleur sont conservés. — Il y a une paresse de contraction pupillaire à l’accoinmodaliorr qu'on ne peut cependant dire abolie. De pius la convergence des 2 yeux dans la vision rapprochée est imparfaile, l'O. G. converge mal en dedans. 5 £

A l'examen de la motricité générale, nous ne trouvons ni signe de Kernig, n: raideur de la nuque.

-La1 force musculaire paraît conservée, mais le {onus est neltement exagéré. Les segments de membre opposent une certaine résistance au déplacement : il y a un peu de rigidité musculaire, d’ailleurs aisément vaincue, et qui ne se reproduit pas eu cours de l'examen ; de plus les membres ont tendance à garder la position qu'on leur donne. La main reste plusieurs minutes dans l'attitude du serment. De même les jambes à demi fléchies sur les cuisses, elles-mêmes fléchies à angle droit sur le bassin : au bout de deux à trois minutes seulement, le membre ainsi maintentw esl animé de quelques oscillations et retombe insensiblement. Cependant la malade déjà replongée dans son sommeil ne prête aucune attention à ce qu’on lui fait. Nous n’observons pas d’asynergie ni d’adia-

dococinésie. La sensibilité, dans tous les modes est conservée, les excitations tactiles, mieux encore que les auditives sont susceptibles de réveilier la malade. 5 3

Les troubles trophiques sont nuls. Les réflexes, cutanéo-muqueux ou tendineux sont tous normaux. L’excitation plantaire provoque une flexion nette des orteils. | :

Les fonctions végétatives sont elles aussi endormies ; ia constipation opiniâtre ne cède qu’au lavement La malade n’urine qu’une fois par jour encore faut-il l’y inviter. Le volume quotidien des urines est d'environ 1/2 lire. Elles ne contiennent ni albumine ni sucre. La température se maintient, depuis le début, aux environs de 39. La respiration est régulière, (24 par minute) le pouls est en rapport avec la température, régulier, bien frappé. L’auscultation ne révèle aucun trouble cardiaque, ni pulmonaire, sauf toutefois quelques signes d’adénopathie trachéobronchique, confirmés par la percussion (submatité de la région hilaire, surtoui à droite.) L'état psychique est caractérisé par une grande nonchalance : la malade reste passive, sans aucun mouvement spontané, ce qui contraste avec ses habitudes antérieures d’enfant instable et turbulente. [intelligence est intacte. Les questions posées sont comprises, l’enfani y répond brièvement mais correctement.

18 février. — Nous constatons l'existence des secousses musculaires apparues l’avant-veille, elles sont saccadées, « à rythme électrique » et rapidement suivies de décontraction. Elles siègent au membre supérieur droit, s’observent dans le sommeil et au réveil. D’autres mouvements involontaires, plus lents, comme des alternatives de flexion et d’exiension, sans but précis, semblent plutôt du genre choréo-athétosique. Ils seront observés pendant 2 jours, au niveau des doigts des deux mains, puis ils disparaîtront.

Nous pratiquons une ponclion lombaire, malade en position assise. Eli? donne issue à un liquide limpide, s'écoulant sous faible tension (9 au manomètre de Claude) on en retire environ 15 ce.

L'analyse, faite par le Dr Papin, donne les résultats suivants :

Le soir, la céphalée a un peu diminué d'intensité ; la somnolence, toujours profonde, n’a pas été influencée. La température se maïntient à. 38.6. Traitement : Urotropine, 2 cachets de 25 cg.

19 février. — Même état d'hypersomnie : La figure est toujours inexpressive, le ptosis double très accentué. Les secousses myocloniques s’élendent maintenant aux qualres membres et se répètent iréquemment an cours de la journée. Elles affectent également une localisation abdominc-phrénique et se traduisent alors quatre fois dans la journée, par une séric de respirations brusques et saccadées, un peu analogues à celles d’ur: individu qui se réveille « en sursaut » après un cauchemar.

Interrogée. l'enfant ne se plaint de rien. Ë

La T. est de 38 2-38.4. :

20 février. — On observe une légère amélioration dans l’état de la malade.

Ls somnolence est toujours marquée, mais les périodes de veille soni plus longues (une heure le matin, une heure 1/2 le soir) la fillette réponx plus volontiers aux questions posées.

Elle urine mieux (trois fois dans la journée). Au point de vue moteur, les secousses myocloniques ont diminué de fréquence, les mouvements choréo-athétosiques ont disparu. La catatonie est moins marquée. Le visage san£ expression présente encore un ptosis bilatéral, à prédominance gauche. La musculature extrinsèque du globe est par contre plus

touchée: on note une parésie des muscles Droits supérieurs, limitant très nettement le mouvement du globe en bas des deux côtés, mais surtout à gauche. Les pupilles sont inégales, la droite un peu plus ouverte: elles réagissent bien à la lumière, mais très paresseusement pour l’accomodation à la distance.

En faisant faire des grimaces à l'enfant, on s'aperçoit que la moitié inférieure droite du visage ne se contracte nullement (paralysie faciale droite)

Température 38.4. Pouls, 108.

21 février. — Etat sensiblement le même que la veille, peut-être les - paralysies des Droits supérieurs de l'œil, et de Faccomodation À ia distance sont-elles un peu moins marquées.

Les périodes de veille ont duré deux heures de suite, deux fois dans la journée. Temp. 37.9.

22 février. — La nuit a été mauvaise, la malade, agitée, a eu des sueurs abondantes. Dans la journée, l’'hypersomnie n’a été interrompue que duran! 3/4 d'heure.

À l'examen de la motricité, nous constatons une accentuation des symptômes observés, notamment des paralysies (faciale droite, accommodation, convergence, élévation et abaissement des globes, releveurs des paupières) : la face est absolument « figée » ; même catatonie, même raideur musculaire. Les réflexes rotuliens sont un peu exagérés, les autres restent normaux.

‘La constipation persiste. — La température en plus élevée, 38.5-39.

La dosc quotidienne d’urotropine est portée à 75 cg. en 3 cachets.

23 février. — Même état que la veille. La malade est très abattue, {rès asthénique au réveil. Elle présente le phénomène de la raie blanche. . Pourtant la pression n’est pas très abaissée, nous trouvons 11 Mx. 7 Mn. au Pachon. Nous pratiquons une seconde ponction lombaire et retirons 15 cc. de liquide clair, un peu sous tension (34 au Claude).

Albumine 35 cg. au tube de Sicard ; Glycose, 70 cg. ; Lymphocytose : 80 éléments au Nageotte. Baciiles de Koch. et B.-W. négatifs.

24 février. — Nuit assez bonne. L'enfant reste éveillée plusieurs heures dans la matinée et présente pendant ce temps un peu d’excitation, de loquacité (paroles brusques et saccadées) et du tremblement des membres supérieurs, température, 37.9. 39.1.

25 février. — La nuit a été très agitée. Le sommeil a été fréquemment troublé. L'enfant présente de l'excitation cérébrale avec subdélire et quelques hallucinations visuelles.

La respiration était fréquemment irrégulière et saccadée ; par instants la petite malade grince des dents. Dans la matinée, la somnolence a repris, très accusée. Il faut de bien plus vives excitations qu’à l'habitude pour éveiller l'enfant. Les paralysies signalées plus haut persistent à l’état stationnaire. — A noter seulement l’abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs, leurs diminution aux membres supérieurs.

Oligurie. — Constipation.

26 février. — La malade éveillée toute la matinée retombe le soir dans un sommei{ profond. Les réflexes patellaires et achilléens demeurent abolis. On note une diminution de la force musculaire dans les deux membres inférieurs et au niveau du bras gauche. -—- Même état des paralysies des membres, faciale et oculaires. On observe en plus Fapparition de secousses nyslagmilormes dans les directions extrêmes du regard (surtout er dehors). Les urines ne contiennent pas d’albumine.

27 février. — Même rythme de la fonction hypnique, la somnolence étant plus marquée le soir.

28 février, — L'enfant reste éveillée la plus grande partie de la journée ;

elle commence à s'intéresser à ce qui se passe autour d'elle. Son appétit est un peu meilleur. Elle prend plus volontiers le lait et les pouillies qu'on lui présente. Certaines paralysies paraissent en voie de régression, surtout la paralysie faciale et celle des élévateurs du globe,

Le ptosis gauche persiste, mais le droit est presque complètement Corrigé par la volonté. Par contre, les paralysies de l’accomodation, de la convergence et de l’abaissement des globes sont encore très marquées.

La température s’abaisse progressivement depuis quelques jours (entre 37.00 CL 730,2): |

29 février. — Même état. Veille de 9 heures à 3 h. 1/2:

1er mars. — Sommeil de 10 heures à 2 heures ; l'amélioration jdes paralysies continue, le ptosis est presque complètement corrigé, même à gauche, l’accommodation à la distance se fait mieux. Seuls restent très limités le mouvement de convergence de VO. G. lors de la vision d'un objel rapproché, et Pabaissement des globes oculaires. L'enfant est levée pendant quelques minutes, et nous pouvons constater qu’elle ne présente aucun trouble de la station ni de la marche. Le soir vers 9 heures elie

présente, à quatre reprises différentes, des secousses myocloniques au niveau de la tête et des membres supérieurs. te

2 mars. — L'enfant reste éveillée de 5 heures à 9 heures puis de 10 ha 1h re;

Les améliorations en ce qui concerne les paralysies se sont maintenues. — La fièvre est complètement tombée, le pouls bat régulièrement à 30. — La constipation persistante est régulièrement combattue par des lavements ou des laxatifs légers.

suit: veille 8 h. 1/2 à 14 h. sommeil ‘14 h. à 19 h. veille, 19 h. à 23 h.

3 mars — Les périodes de sommeil et de veille alternent comme il

Si nous examinons l'enfant pendant ses périodes de veille, nous consta-

tons qu'elle répond correctement aux questions, exécute bien les Imouvements qui lui sont commandés. Toutefois la fatigabilité reste grande ; leffort d'attention ne peut être de longue durée. Les baiïllements sont très fréquemment répétés. Si nous arrivons dans une période de sommeil, nous ne pouvons pas encore arriver à maintenir bien longtemps l'enfant à l'état de veille, elle répond par monosyllabes et souvent l’on

doit répéter plusieurs fois la même question avant d'obtenir une “éponse,

les mouvements commandés, par exemple celui de boire une tasse de lait, s’exécutent lentement, de façon presque automatique ; tout cn buvant, les jeux de la fillette se ferment. Elle retombe rapidement dans le sommeil. Le sommeil lui-même ne présente rien de particulier, les rêves paraissent rares, l'enfant dort en général paisiblement, le sommeil diurne ressemble absolument au sommeil de la nuit. Les troubles 1n0teurs oculaires et faciaux restent identiques. L'enfant continue à présenter de lemps à autre des secousses myocloniques, presque toujours localisées au niveau des membres supérieurs : ils consistent assez souvent en une flexion puis une déflexion brusque de lPavant-bras sur le bras.

7 D. 1/2. — Son ptosis devient moins apparent, il semble qu’il se corrige

un peu chaque jour. La physionomie reprend un peu d'expression mais

seulement du côté gauche, la paralysie faciale droite n’en devient que k 2 è » r1: Q UE .

plus apparente. L'amélioration de la motricité oculaire porte surtout

f mars. — La malade reste éveillée toute la journée à partir de.

Ces

sur les mouvements d’abaissement, d'élévation des globes et sur l’accommodation à la distance.

9 mars. — La paralysie faciale s’améliore à son tour: par contre on observe unc nouvelle parésie oculaire, celle du droit interne du côté gauche avec ses conséquences : strabisme assez marqué divergent de l'O. G. limitation des mouvements de FO. G. en dedans, visible également dans les mouvements de latéralité et de convergence.

Une troisième ponction lombaire est pratiquée : nous retirons 15 ce. de ps clair, la pression au Claude est de 25; l’albumine est dosée: OPGEASS (au Sicard) ; la numération des éléments figurées à la cellule de Nageotte donne 46 éléments au mm3; hyperglycorrachie légère : 0 gr. 75 ; dosage d’urée: 0 gr. 15.

Pas dé B. de Koch dans le culot, où l’on’ remarque, outre des Iyvmphocytes (90 0/0), quelques gros mononucléaires,

Du 6 au 25 mars. — L'état de la malade reste à peu près stationnaire. La somnolence tend à diminuer. Les périodes de veille de Ja journée donnent un fotal d'environ huit heures. Au point de vue de Ja motricité, on nole, encore assez fréquemment, quelques myoclonies aux membres supérieurs el, Comme paralysies, le ptosis, le strabisme divergent de l'O. G., existen! toujours, plus ou moins marqués selon les jours et même les heures de la journée (plus nets au moment du réveil). De même la parésie faciale et la paralysie de l’accomodation. — On note encore quelque: secousses nystagmiformes des globes oculaires.

Les réflexes sont redevenus normaux. En ce qui concerne la sensibilité, on relève l’apparition de quelques algies très douloureuses, à localisations variées, affectant tantôt la tête (nuque, région occipitale) tantôt la jambe droite, le talon droit, l'épaule gauche, durant parfois une journée entière, ne s’accompagnant pas de paralysies ni de . troubles de la sensibilité ou des réflexes, mais seulement d’une certaine diminution dans la force musculaire.

La constipation doit toujours être. combattue ; les urines ne contiennent pas d’albumine. L'état général s'améliore, l'enfant s’alimente beaucoup plus facilement ; il ne semble pas qu'elle ait beaucoup maigri depuis le début de sa maladie.

La température (rectale) reste aux environs de 37.5. le pouls étant CRSOILE

26-31 mars. — Même durée relative des périodes de sommeil et de veille, le total des heures de veille tend a augmenter mais très lentement.

Etat du psychisme : certainement déficient, il subsiste un certain degré d’apathie Ea faculté d'attention est neltement affaiblie, la mémoire des faits antérieurs à la maladie également ; l’affectivité est troublée : . l'enfant est beaucoup moins affectueuse envers sa mère. Elle est plus facilement irritable.

Etat de la motricité.

a) Les phénomènes paralytiques tendent à s'améliorer peu à peu ; il persiste toujours de l’asymétrie faciale en rapport surtout avec la parésic faciale du côté droit. Le strabisme divergent de FO. G., un léger ptosis G. persistent encore ; l'accommodation se fait mieux.

t) Parmi les phénomènes d’hypertomie ou d’excitation motrice, il nous faut relater: un syndrome parkinsonien léger, caractérisé par : une certaine raideur de la tête et du tronc expliquant l'attitude un peu spéciale de l'enfant assise dans son lit, le dos légèrement voûté, le mentou plus éloigné que normalement du sternum, la têle tendue en avant et légèrement infléchie à gauche. Le regard est fixe. Il n'existe

GE

pas de troubles marqués de la parole, ni de trémulation linguale ; mais les baillements se répètent très fréquemment pendant les périodes de veille. Fe

Il persiste, aux membres supérieurs, un ({remblement à oscillations rapides, d'amplitude faible surtout marqué aux extrémités quant la main et les doigts sont étendus.

Ce tremblement communique aux mouvements volontaires une réelle maladresse, facilement mise en évidence quand on commande à l'enfant de porter à sa bouche une tasse pleine de lait (mouvement lent et tremblé) décelable également par les troubles de l'écriture qu’elle provoque. Ce tremblement est toujours plus marqué au réveil. Il s’atténue progressivement après plusieurs heures de veille.

La station debout est possible et correcte, mais la démarche est mal assurée. Elle s'exécute à petits pas, les jambes écartées, avec un peu de raideur.

Du point de vue sensibilite, il faut noter la persistance, qui durera encore unC quinzaine de jours, d'algies à localisation prédominante dans le domainc du S. P. E. côté gauche.

Les réflexes restent un peu vifs, le Babinski en flexion, pas de troubles sphinctériens ni de troubles trophiques, lamaïigrissement subi par la maladc depuis le début dé la maladie n'a rien d’exagéré. L’état général s’améliore progressivement : cependant il persistera pendant plus de deux mois une fébricule à prédominance vespérale, atteignant parfois 38° (rectale).

Le poids commence à augmenter et le visage se colore.

Une ponction lombaire pratiquée le 29 mars nous donne Les résultats suivants : liquide clair, pression 17 au Claude ; albumine 25 Co vesuere existant, n’est pas dosé; 30 lymphocytes par mm3 à la cellule de Nageotte pas de B. de Koch dans le culot. -

Le 31 mars, un examen ophtalmologique est pratiqué par M. le Dr Rousseau.

Examer: de la musculalure externe.

Etat statique. — Strabisme externe de l'O. G. ; ptosis léger paupiére supérieure G., légère parésie de l’orbiculaire droit avec un peu de larmoiement.

Etat dynamique. — O. D. muscles intacts dans leurs mouvements, ceux-ci se faisant par légères saccades.

O. G. muscles intacts à l’exception du droit interne ; mouvements associés. de laléralité gauche et droite normaux. En haut, YO. &. reste en dehors, on observe quelques secousses nyslagmiques horizontales. En bas, les mouvements se font bien.

La convergence se fait bien, mais avec un léger retard de l'O. G.

Examen de la musculature interne.

Inégalité pupillaire à profit droit. L'épreuve de la cocaïne pratiquée, permel de penser que cette mydriase droite est d’origine sympathique. Réflectivité à la lumière normale, l'accommodation se fait bien, mais lentement.

Fond d’yeux

Milieux normaux.

Réfraciion

Acuité visuelle = 1 des 2 yeux.

L'amélioration constatée à la fin de mars se poursuivait dans le courant AREA LR TE : F1 à . . .

d'avril : l'enfant avait commencé à se lever, sortait un peu, se nourrissait