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Dans les observations que nous avons pu étudier, réunissant les malades dont elles font l’objet et les antécédents dont elles font mention, nous trouvons:

142 sujets masculins, 86 sujets féminins, 7 indéterminés.

Soit environ 7 hommes et 4 femmes, proportions qui concor-

dent assez exactement.

État général. — Il est toujours satisfaisant, ne pouvant donner quelque inquiétude que lorsque l’abondance des bulles ou leur infection condamne le malade au repos absolu, à l’inappétence, à l’adynamie (cf. Kablitz, 1904).

Marche de la maladie. -— Elle débute le plus souvent dans l’enfance, les deux premières années de la vie nous ont semblé être le stade d'élection. Mais il est des exceptions à signaler: c’est parfois à la puberté (Bettmann, 1901; Bukowski) ou même plus tard, à vingt et un ans (Tôrôk); à vingt-quatre ans (Philippson), à cinquante-neuf ans (Kablitz}, à soixante-douze ans (Le Blaye), que les premières bulles font leur apparition. Elles continuent alors à se produire, subissant parfois cependant une atténuation à diverses époques de la vie. Ce fait est très rare, nous ne pouvons signaler que les observations de Valentin (1885), de Lesser (1892), de Jesser, sur l'influence de la puberté; celle de Bonajuti, dans laquelle la maladie disparut chez une malade au moment de sa première grossesse.

Inversement la maladie peut s’aggraver, aussi rarement d’ailleurs, à la puberté (remarquons que c’est aussi l’époque de l'apprentissage, où le tégument est en rapport, pour la première fois souvent, avec des objets, des postures, des heurts inaccoutumés), ce fait est noté par Herzfeld et par Stelzle; la recrudescence périodique au moment des règles est signalée par Cane. :

Il y a d’autre part une influence saisonnière très nette : la

recrudescence des poussées bulleuses en été est la règle.

Rares en sont les exceptions : Hoffmann, Adrian, Bettmann

(1901) rapportent des cas où la maladie ne variait point avec les saisons. :

L’inverse existe : Wende (1902) a observé une malade dont les lésions s’aggravaient en hiver pour se calmer’ durant l'été. Grünfeld rapporte un cas analogue, mais moins typique, où la maladie subit une amélioration spontanée au début de l’été.

L’affection s’atténue en général dans la vieillesse. Les bulles se font de plus en plus rares pour n’apparaître plus qu’exceptionnellement. Parfois même la maladie disparaît complétement. Nous n’avons pu déceler l'influence de la ménopause.

Localisation des lésions. — Tous les points du corps peuvent être le siège de bulles s'ils ont été traumatisés. Il n’est pas de régions qui n’aient été signalées comme indemnes. Le maximum des lésions est aux extrémités : tant la paume et la plante que la face dorsale. Les coudes, les genoux sont aussi très fréquemment atteints; la face d’extension et la face externe le sont plus souvent que la face de flexion et la face interne, plus protégées. Le pourtour du cou, les régions tégumentaires en rapport avec les jarretières, jarretelles, ceintures, corsets, bretelles, sont aussi des points : d'élection; la face est moins souvent atteinte.

Les muqueuses ne sont pas indemnes. Celle de la bouche présente souvent des bulles dues à la mastication d’objets durs (enfants), d'aliments durs, chez des gens plus ou moins édentés (2° cas de Blumer). Sur la conjonctive on a plutôt signalé des cicatrices, des atrophies, consécutives probablement à des bulles dont nous n’avons pas trouvé mention. Bocellini a trouvé des lésions sur la muqueuse vulvaire.

État de la peau. — La peau des malades atteints d’épidermolyse bulleuse ne présente en général rien de particulier à signaler. Parfois cependant elle est sèche, un peu rugueuse, xérodermique même. Parfois, l’on trouve de l’ichtyose et cette association de formes, l’une bulleuse, l’autre desquamante, est d’un diagnostic très délicat. Nous touchons là à un point litigieux, pas encore résolu, sur lequel nous reviendrons.

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L'hyperidrose palmaire et plantaire, quelquefois généralisée, coexiste souvent avec les bulles traumatiques.

Grünfeld tend à admettre une relation entre ces deux troubles morbides. Il a traité une malade par le tannoforme Merck, dans le but de diminuer la sudation et il a obtenu des résultats variables.

Les vaisseaux de la peau sont facilement irritables dans certains cas. Quelques auteurs ont noté un dermographisme net (Valentin, 1885; Kôübner; Elliot, 1900). :

D'un coup d’ongle on enlève le plus souvent un lambeau épidermique, avec la même facilité que celui qu’on détache sur les plaques de pityriasis versicolor. C’est le signe de Nikolsky. Il est la traduction manifeste de l’état de moindre résistance des connexions épidermiques.

Par de légers traumatismes, tels que chocs répétés avec un objet allongé (crayon), pression modérée (avec la tête d’une épingle), grattage léger ou pichenette, on arrive à provoquer l'apparition de bulles. On ne fait là que copier le processus traumatique ordinaire.

Lésions des phanères. — Galloway a signalé l’altération de l'émail des dents; Bosellini la même altération et la fragilité des cheveux.

Parmi les phanères, ce sont les ongles qui sont le plus fréquemment atteints. Ils peuvent être difformes, raccourcis, épaissis, friables, amincis; leur surface peut être rugueuse, striée longitudinalement ou transversalement; leur courbure transversale est parfois exagérée, ils semblent se soulever; ailleurs ils semblent s’appliquer le plus exactement possible à leur lit,se recourbant en avant en griffe, en bec de perroquet (onychogryphose). Ils tombent souvent, pour repousser et retomber encore, ou définitivement. Ils peuvent aussi persister partiellement.

Cette chute n’est pas douloureuse, le malade s’en aperçoit par hasard, témoin celui de Kablitz qui trouva un de ses ongles dans son bas le soir en se couchant.

Lorsqu'ils manquent totalement, la peau qui recouvre la

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matrice est fine, parfois un peu cicatricielle. L’ongle est rappelé par les sillons latéraux qui subsistent, mais point toujours; chez notre malade, à l’annulaire droit ces sillons étaient comblés par un pont cutané. Ce fait doit dériver de l’ancienneté de la chute des ongles. La mère de la malade nous à affirmé que dès la naissance on avait remarqué l’absence complète d'ongle à ce doigt. Cette déformation aussi avancée du lit de l’ongle est donc compréhensible.

Et ceci nous amène à dire que les dystrophies unguéales apparues dès la naissance ne sont pas rares.

Évolution des bulles. — Ainsi que nous l’avons dit précédemment, il est difficile d'assister au développement d’une bulle chez un malade, et les détails qu’il peut donner sont douteux. Le mieux est donc d’en provoquer l’apparition et d'observer attentivement ce qui se passe.

« Blumer a étudié avec soin leur mode de développement ; si l’on frotte doucement sans pression le dos du pied d’un sujet atteint de cette dermatose, on perçoit au bout d'environ trois minutes, ou même plus rapidement, une sensation de légère humidité visqueuse; la surface frottée a pâli; elle s’est plissée, il s’est fait dès lors un léger soulèvement de la couche superficielle de l’épiderme ; après une heure ou plus tôt (chez un de nos malades au bout d’un quart d'heure), une bulle se développe; son apparition est beaucoup plus rapide si la friction a été continuée ; l’étendue et la forme du soulèvement correspondent à celles de la friction; pourtant le centre de la bulle peut être déplacé si un plan résistant, tel qu’un os, est sousjacent à une partie de la surface frottée; il se produit aussi une hyperémie de la partie frictionnée ; d’après Blumer, on ne l’observe que quelques instants après l’apparition de la bulle; nous l’avons vue au contraire la précéder; il en a été de même d’Augagneur, qui à observé successivement, après excitation par la pointe d’un stylet, un prurit intense, une traînée hyperémique et enfin une bulle (le soulèvement se produit plus vite au niveau de la muqueuse buccale que sur la peau).

» Si l'on a préalablement anémié le membre par une com-

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pression avec la bande d’Esmarch, le détachement épidermique a lieu, mais il ne se forme pas de bulle aussi longtemps que l’on prolonge l’ischémie; suivant Blumer, les excitations autres que les frictions, par exemple les applications de substances irritantes, telles que la teinture d’iode, les emplâtres, ne donnent pas lieu à l’éruption bulleuse; sous un jet d’éther, la production de la bulle par frictions fait défaut, mais elle a lieu ultérieurement.

» Un bain chaud favorise l’éruption; ce fait est d’accord avec cette observation clinique que les bulles se produisent plus facilement et plus fréquemment pendant la saison chaude qu’en hiver.» (Hallopeau, 1898.)

Lesauteurs signalent fréquemment cette possibilité d'obtenir des bulles; les résultats concordent.

Nous avons fait la même expérience et, au bout d’un quart d'heure, après avoir observé les mêmes faits, une bulle était née.

Donc : rougeur, décollement épidermique et bulle sont les trois phénomènes qui se succèdent. Ils peuvent être accompagnés de symptômes subjectifs, que l’on retrouve dans la naissance des bulles non artificielles : le prurit souvent nul, mais parfois intense; une sensation de chaleur.

Marshall (1900) a noté la fièvre au moment des poussées bulleuses.

La bulle est née, le liquide se collecte et le décollement épidermique s'étend, accompagné ou non d’un symptôme subjectif assez fréquent, la sensation de tension. Arrivée à une grosseur variable, la bulle reste stationnaire.

Le contenu est le plus souvent clair, une piqüre laisse s'échapper un liquide séreux, citrin. Quelquelois il est hémorragique et la teinte varie du rose clair au rouge suivant la proportion de sang, pour les bulles récentes; du, violacé au noir, pour les bulles anciennes. Enfin, il peut être purulent si une infection s’est surajoutée.

Les bulles hémorragiques semblent succéder à des trauma-

tismes plus violents.

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Après un laps de temps variable, quatre ou cinq jours en moyenne, la bulle s’est affaissée, soit qu'un traumatisme l'ait rompue, que le malade l'ait vidée en la piquant, soit que le contenu se soit résorbé. La voûte subsiste à l’état de pellicule plissée, plus ou moins adhérente au plan sous-jacent ou bien elle a disparu et c’est une croûte qui la remplace dans ce rôle de protection. L'épidermisation poursuit son cours et, au bout de peu de temps, l'emplacement de la lésion ancienne est signalé par une simple tache rougeâtre de mêmes dimensions, qui s’atténuera peu à peu et disparaîtra.

Les formations bulleuses étant toujours nombreuses et survenant à des dates diverses, les malades offrent à observer des lésions à divers stades de leur évolution. |

C’est ainsi que l’on trouvera souvent réunies : des bulles de grosseur et d’aspect différents, des points desquamants (mode de disparition de la voûte de la bulle rompue), des croûtes, des macules.

On peut trouver aussi au siège des anciennes lésions : des cicatrices et des kystes épidermiques; indices d’un processus cicatriciel survenu à leur suite.

Cicatrices. — « Les lésions qui se produisent consécutivement aux éruptions bulleuses consistent surlout en une atrophie du tégument : elle est particulièrement appréciable audevant des genoux et aux coudes; et aussi, comme l’a observé Grünfeld, à la plante des pieds dont la peau est amincie, atrophiée et tendue : l’amincissement du derme peut coïncider avec une coloration d’un rouge sombre ou une décoloration survenue ultérieurement et semblable à celle d’une cicatrice; l’épiderme est, en pareil cas, plissé et comme froissé; chez l’un de nos malades des cicatrices saillantes s’étaient développées en grand nombre sur la surface du corps, pendant la première enfance ; on en voyait surtout au front, sur la limite du cuir chevelu, au cou et sur le tronc, elles étaient ovalaires et mesuraient de À à 3 centimètres dans leur grand axe sur 1 ou 2 transversalement ; elles avaient un aspect gaufré; leurs bords étaient décolorés ; leur aspect rappelait celui de plaques

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