‹ L'épidermolyse BulleuseChapitre 11 sur 26 · FRE FERRARI · texte numérisé non relu

FRE FERRARI

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d’urticaire, mais elles étaient indélébiles; certaines d’entre elles formaient de légères saillies; elles étaient très abondantes au niveau du cou et de la partie supérieure du tronc.

» On peut voir également sur la partie postérieure du pharynx des dépressions cicatricielles. » (Hallopeau, 1898.)

Les cicatrices ont, en effet, parfois un aspect particulier que l’on a traduit par l'expression imagée de «papier à cigarette froissé ».

Elles sont souvent aussi saillantes et plus ou moins colorées.

Elles peuvent siéger partout où il y a eu des bulles, mais semblent survenir de préférence aux points où les traumatismes se répêtent.

L'observation de Le Blaye est intéressante à ce point. Les bulles surviennent toujours sur un placard cicatriciel siégeant à la face interne de la cuisse, en face d’un bandage herniaire.

D'ailleurs, la localisation aux points d'élection des bulles éveille l’idée de causalité entre la fréquence des traumatismes (et des bulles) et les dystrophies cutanées.

Hallopeau et Laffite ont signalé des hyperkératoses consécutivement aux bulles.

Les muqueuses peuvent être atteintes.

Adrian a trouvé la muqueuse buccale épaissie et fissurée.

Kanikyet Sutton (1910) ont examiné une petite fille qui avait souvent des bulles sur la muqueuse buccale, la langue était peu mobile.

Dans l’observation que nous a communiquée M. le professeur Dubreuilh, nous trouvons quelques points cicatriciels sur la muqueuse des joues; des cicatrices chéloïdiennes, dures et saillantes sur la voûte palatine.

Bosellini a trouvé une petite plaque lenticulaire, blanchâtre, d'aspect leucoplasique sur la muqueuse de la grande lèvre droite de sa malade (?).

La conjonctive est souvent atteinte de lésions atrophiques, entraînant une cécité plus ou moins absolue, le tissu cicatriciel recouvrant la cornée transparente. Dans un cas, la peau des deux paupières était réunie par un pont cutané d’appa-

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rence normale, avec adhérences du tout aux plans sous-jacents, enlevant à l’œil toute sa mobilité.

Kystes miliaires.— Ils «se développent dans les parties qui ont été le siège des éruptions bulleuses, consécutivement à leur dessiccation; ils se présentent sous la forme de points blancs ou jaunâtres; leur volume varie entre celui d'une tête d’aiguille et celui d’une tête d’épingle; ils ressemblent à de petites vésicules, mais il n’en sort pas de liquide; on peut en énucléer le contenu : il est formé par un magma de cellules COrNÉes....... »

« Ces nodules miliaires ont été notés aux mains, aux pieds, aux coudes et sur le pavillon des oreilles.

Ils n’ont qu'une durée passagère; prenant naissance au moment où l'épiderme se régénère, après dessiccation de la bulle ils disparaissent spontanément au bout de quelques semaines. » (Hallopeau, 1898.)

En général, ces formations kystiques ressemblent absolument aux grains de milium.

Elles siègent sur des placards atrophiques, sur les cicatrices saillantes; tout au moins sur l’emplacement de bulles disparues.

Dans certains cas, cependant, les malades affirment qu’elles se sont développées spontanément.

Malgré le doute théorique que l’on doit apporter aux renseignements émanant des clients, la mère de la malade que nous avons examinée nous a paru avoir nettement observé ce fait bizarre. Il faudrait alors admettre, avec quelques auteurs, que le traumatisme peut à lui seul provoquer une perturbation assez profonde dans les couches épidermiques, sans s’aider du processus cicatriciel qui semble, ainsi que nous le verrons, jouer le rôle primordial dans cette production de kystes épidermiques.

Ces kystes ne sont point caractéristiques, on les retrouve dans nombre d’autres dermatoses.

Signalons le cas de Rona : une fillette de dix ans atteinte d’épidermolyse à cicatrices et présentant de nombreux kystes

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miliaires. Ils avaient succédé en partie à des bulles, mais en plus grand nombre à des lésions impétigineuses, eçzémateuses, galeuses.

Signalons, pour terminer, un symptôme rare que nous n’avons trouvé que dans les observations de Blumer et de Bettmann (1901) : la tendance aux hémorragies; et les résultats tirés de l'examen du sang des malades, recherches qui ne sont pas souvent signalées: une éosinophilie plus ou moins marquée allant jusqu’à 10 0/0.

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