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épingle, on conçoit parfaitement que les malades invoquent l’évolution spontanée, n'ayant pas le souvenir d’un choc minime.
Nous n’avons pu faire d'examens histologiques, mais dans les descriptions que nous avons rencontrées dans divers mémoires nous avons pu trouver un détail qui éclaircira, croyons-nous, la question sur ce point : ce sont les examens histologiques de fractions de peau prélevées sur les points qui ne présentent pas de bulles.
Voici les résultats qu'ont trouvés Kaniky et Sutton : absence complète de tissu élastique dans la couche papillaire et souspapillaire du derme.
Les biopsies faites au niveau des bulles dénotent la même absence, tout au moins dans la partie supérieure des papilles près du plan ordinaire du clivage épidermique (Le Blaye).
Le même état de moindre résistance se trouvant en deux points, l’un sain, l’autre lésé, on se demande évidemment d’où peut venir la différence, si l’on admet la spontanéité des lésions. Rien de plus simple à résoudre, si l’on invoque un traumatisme venant mettre à l’épreuve les connexions cutanées.
Il n’y a donc pour nous que des bulles traumatiques.
D. — De ce fait, les bulles peuvent siéger partout où il y a eu traumatisme et la fréquence des bulles doit être maxima au siège des traumatismes habituels. Les lésions de l’épidermolyse bulleuse dystrophique siégeraient surtout surle plan d'extension des membres, notamment au niveau des articulations et des extrémités, alors que l’épydermolyse simple élirait demeure préférée aux pieds avec prédominance à la plante et aux mains avec prédominance à la paume.
Nous trouvons que la distinction est un peu subtile et que l’on peut englober tous ces points d'élection dans un terme unique : régions le plus aisément traumatisées, car le plan d'extension des membres, et notamment la peau qui recouvre les articulations, les extrémités sont certainement les points les plus exposés.
Le Font a
Son
E. — Les lésions unguéales peuvent se présenter chez des malades qui offrent le tableau de l’épidermolyse simple.
En effet, dans les observations suivantes, il n’y a pas de lésions atrophiques, de cicatrices, de kystes miliaires et il ya des dystrophies unguéales :
Hoffmann, Ledermann, W. Beatty, Marshall, Pemet (1902); Wende (1902); Kablitz, Sequeira (1904); Savill (1905); Cane, Allworthy.
Inversement, il est des cas d’épidermolyse à cicatrices, à kystes où les lésions unguéales ne sont pas signalées. Parmi eux, les cas de :
Lesser (1892), de Jesser, de Quinquaud, Balzer et Alquier, Hallopeau et Sée, Le Blaye.
Cicatrices, kystes miliaires et dystrophies unguéales ne sont donc pas inséparables.
De la discussion qui précède, nous pensons qu’il ressort assez clairement que la conception de deux maladies distinctes, caractérisées par un ensemble de caractères nets et opposables n’est pas très justifiée.
Et voici en quelques mots la conception de l’épidermolyse
bulleuse « une » :
Maladie souvent héréditaire ;
État général satisfaisant ;
Bulles toujours traumatiques ;
Dystrophies unguéales fréquentes;
Lésions pouvant siéger sur tous les points qui auront subi des traumatismes ;
Atténuation avec l’âge, quelquefois guérison dans la vieillesse.
Les bulles guérissent sans laisser de traces ou, au contraire, après elles surviennent des cicatrices et des kystes miliaires. On peut donc reconnaître deux formes cliniques :
a) La forme simple (sans cicatrices, ni kystes) ;
b) La forme cicatricielle (avec cicatrices, kystes).
Nous allons maintenant reprendre les symptômes que nous avons brièvement exposés au début de ce chapitre et les décrire avec quelques détails.
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Hérédité. — Elle est très fréquente, dans la proportion de une fois sur deux en moyenne. Quelques auteurs ont eu la bonne fortune de recueillir des détails précis sur plusieurs générations.
Dans le cas de Goldscheider (1882), nous trouvons le père, la grand’/mère paternelle, le grand-oncle paternel, le frère, la sœur et deux nièces du malade atteints.
Dans ceux de Valentin (1885), sur 4 générations, 11 malades.
Bonaiuti, sur 5 générations, 33 malades.
Blumer, sur 4 générations, 16 malades.
Hallopeau (1896), 5 générations atteintes (l’arrière-grand’mère, la grand’mère, la mère, le malade et son fils).
Varga, 4 générations atteintes.
Tôrôk, 4 générations atteintes (arrière-grand’mère atteinte, grand'mère indemne, grand-oncle atteint, mère atteinte).
Colombini, sur 3 générations, 24 malades.
Smith et Brown, 3 générations atteintes.
Bettmann (1903), 4 générations.
Il semble que la maladie se transmette par la voie maternelle, d'ordinaire c’est une femme qui est la première atteinte dans une famille, puis la transmission héréditaire s’effectue régulièrement, cependant parfois une génération est sautée (Colombini, Tôrôk).
Sexe. — C'est l'élément mâle qui est le plus souvent atteint.
Kaniky et Sutton, dans leur mémoire paru en 190 dans les Monatshefte für pracktische Dermatologie, produisent un tableau dans lequel nous avons relevé les proportions suivantes :
Dans 64 observations se rapportant à 94 malades il y a:
95 sujets masculins, 34 sujets féminins, 9 indéterminés (sous la rubrique: enfant, bébé, nourisson). Soit environ 5 hommes et 3 femmes.
