OBSERVATION I

(Due à l’obligeance de M. le professeur DUBREUILH.)

René M.., dix-neuf mois, originaire de la Gironde, est présenté le 2 février 1898. Il n’y a rien de particulier dans ses antécédents héréditaires, aucune affection analogue chez les ascendants, rien d’anormal à sa naissance.

A l’âge de quinze jours ont commencé à se montrer des bulles sur les mains et les pieds à l’occasion du moindre traumatisme. Ces bulles avaient le volume d’une lentille à un haricot et contenaient un liquide clair ou rosé. C’est ainsi qu’en frottant ses pieds l’un contre l’autre, il a déterminé deux grosses bulles sanguinolentes, larges de 3 à 4 centimètres, à la face interne des deux talons; elles ont guéri sans laisser la moindre trace. Pendant un mois ces bulles se sont reproduites surtout sur les mains, avec abondance, mais depuis lors elles sont devenues moins fréquentes et il ne s’en produit guère que quatre ou cinq par mois, dit la mère, mais il y a lieu de croire que ce chiffre est inférieur à la vérité.

Il s’est en même temps développé des élevures blanchätres et des cicatrices sur les doigts et les orteils.

L’enfant est bien développé, il marche bien, mais tombe facilement et se traumatise de la sorte. Son embonpoint est suffisant.

Les doigts sont semés, surtout sur leurs faces latérales et dorsales, d’élevures blanchâtres de 2 à 12 millimètres arrondies ou allongées ; ces élevures sont fermes au toucher, planes, faisant une saillie presque abrupte de 1 millimètre, indolentes ; leur surface est lisse, tantôt luisante, tantôt un peu squameuse. On y distingue un semis très serré de points blanchâtres, ronds, d’un tiers à un demi-millimêtre de diamètre, profondément situés et visibles par transparence à travers l’épiderme. A la loupe, on y distingue une partie centrale plus blanche

et plus opaque et des couches concentriques plus claires; ils paraissent dus à de petits kystes épidermiques. En quelques endroits ils sont assez nombreux pour être presque en contact. Dans les endroits où les grains blanchâtres sont moins nombreux on remarque, en outre, un aspect un peu nacré de la surface dù à des stries rayonnantes un peu blanchâtres. Ces élevures, fort nombreuses sur certains doigts, sont parfois cohérentes; elles n’ont pas l’aspect franchement cicatriciel. Un certain nombre de ces élevures sont consécutives à des bulles, mais la mère affirme d’une façon très catégorique qu’un certain nombre ou même la plupart d’entre elles se sont développées d’emblée, sans avoir été précédées de bulles. C’est ainsi que sur le dos de la main gauche se trouve une élevure blanchâtre, du volume d’un grain de chènevis, datant d’un mois et qui s’est développée telle quelle. La distribution de ces élevures fait cependant penser que pour elles comme pour les bulles le traumatisme est la cause provocatrice. Un certain nombre d’entre elles auraient disparu spontanément en laissant des cicatrices blanches à peine visibles, que l’on trouve en grand nombre sur la moitié terminale de la face dorsale des deux mains. On en distingue aussi quelques-unes, mais en petit nombre, sur les doigts.

On ne trouve pas actuellement sur les mains de bulles tout à fait récentes parce que la mère les crève toujours dès leur apparition, ayant remarqué qu’elle arrête ainsi leur accroissement. On trouve cependant sur la face palmaire des doigts et des poignets une demidouzaine de plaques rouges, arrondies, de 1 centimètre de diamètre, encore entourées d’une collerette épidermique, vestige de la voûte de la bulle. La base de ces bulles ne présente ni infiltration, ni ulcération, elle est déjà épidermisée ; mais au centre d’une de ces macules rouges on distingue une petite élevure large de 2 millimètres, semée de grains blanchâtres. La plupart des bulles disparaît en quelques jours sans laisser de traces.

Les ongles des mains ne sont pas altérés.

Aux pieds, on trouve surtout sur les gros orteils et au bord externe des pieds un certain nombre de ces élevures blanchâtres, mais en moins grand nombre qu’aux mains.

Les ongles des deux gros orteils sont tombés il y à quelques mois et ont repoussé difformes; ils sont actuellement représentés par une masse cornée plus épaisse et plus courte qu’un ongle normal, ressemblant plutôt à un ongle onychogryphotique. Le bord terminal de cet ongle paraît contenir quelques points blanchâtres analogues à ceux des élevures cutanées.

Au-devant des genoux on trouve quelques élevures blanchâtres et quelques croûtes (une à droite, deux à gauche) consécutives à des

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traumatismes, à contours arrondis; sur l’une de celles de gauche on distingue encore un étroit soulèvement bulleux tout autour de la croûte.

Rien sur toute l’étendue du tronc.

A la face, on trouve sur la bosse frontale droite une plaque blanchâtre saillante de 1 centimètre de large; la mère ne sait pas s’il y a eu là une bulle, mais il est permis de le penser, vu la région, si facilement exposée aux chocs, chez un enfant. Sur le dos du nez on trouve une large plaque rougeâtre de 2 centimètres de large, très peu saillante mais semée sur la plus grande partie de son étendue de grains blancs. A sa partie supérieure on trouve un vestige de bulle sous forme de décollement épidermique. Cette lésion est consécutive à de multiples traumatismes. En soulevant la paupière inférieure droite on trouve, à sa partie interne, une plaque rouge vif de la grandeur d’une lentille et qui paraît un peu bourgeonnante. Il n’y a jamais eu de lésions dans la bouche, au dire de la mère; cependant, on trouve au milieu de la voûte palatine une petite saillie large de 6 millimètres, longue de 8, quadrilatère et anguleuse, charnue, ferme et recouverte d’épiderme; la date de l'apparition est inconnue, la mère ne l'avait jamais remarquée.

7 novembre 1911.— Le petit malade est bien développé, son état général est parfait. Sa mère a eu un petit garçon qui se porte bien et n’a aucune lésion cutanée.

Depuis 1898, les bulles ont continué à se montrer de la même façon : les coups, les heurts, les chutes sont immédiatement suivis, au bout de quelques minutes, de la formation d’une bulle saillante, tendue, à contenu clair ou quelquefois sanguinolent. Ces bulles surviennent naturellement aux points les plus exposés aux coups, c’est-à-dire aux chevilles, aux genoux, aux coudes et sur les doigts. Sur le dos du nez, la peau est rouge et cicatricielle; aux mains, on trouve une demi-douzaine de vésicules de chaque côté situées sur la face dorsale des doigts.

Sur la face dorsale des doigts, au niveau des articulations phalangiennes, se trouve un certain nombre de cicatrices larges de 5 à 15 millimètres, rouges, assez bien limitées, peu ou pas saillantes. On n’y voit pas de grains de milium. Les ongles sont normaux; il n’y a pas de bulles à l'extrémité des doigts. Les coudes sont le siège de plaques cicatricielles, rouges, larges de 2 à 3 millimètres. Au-devant de chacun des deux genoux se trouve une cicatrice large de 6 à 7 centimètres, irrégulière, rougeâtre, traversée de brides plus saillantes ; à gauche, l’épiderme est soulevé par une bulle, née sur la cicatrice, large de 2 centimètres, irrégulière. Quelques traces de bulle sur les jambes; cicatrices aux malléoles, Il y a quelques cicatrices sur les orteils, mais rien à l’extrémité,

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Les ongles sont pour la plupart difformes et épaissis, mais la mère assure qu'ils ont toujours été ainsi.

Les bulles ont en général 1 à 2 centimètres de FA elles sont saillantes et bien tendues. Les cicatrices sont larges, rougeâtres, à surface un peu inégale, on y distingue rarement un grain de milium.

Dans la bouche on trouve, à la partie antérieure de la voûte palatine, plusieurs cicatrices chéloïdiennes dures et saillantes; sur la muqueuse des joues, en avant, plusieurs points durs qui sont de petites cicatrices. Sur les joues et les lèvres, quelques petites lésions vésiculeuses ressemblant à de l’herpès.

Rien aux yeux. Les lésions de la conjonctive, signalées autrefois, ont disparu assez promptement.

La saison n’a pas d'influence sur l’éruption. Quand le petit malade se gratte, il détermine assez facilement des écorchures. Pas de signe de Nikolsky. Le grattage assez vigoureux d’un point de la jambe n’a pas provoqué de décollement épidermique ni de bulle.

Traitement arsenical.

31 mars 1903. — René M..., est actuellement âgé de sept ans environ. Il est fort et bien développé. Les bulles continuent à apparaître en toute saison sous l’influence des heurts et toujours dans les mêmes régions. Aucun traitement ne paraît avoir eu la moindre influence. Sur chaque main, on trouve une vingtaine de lésions : élevures plates, dures, à bords abrupts, à centre en plateau, un peu froncées, de 5 à 15 millimètres de large, indolentes, contenant quelquefois quelques grains de milium. Quelques lésions siègent sur la face palmaire et se présentent comme des cicatrices entourées d’hyperkératose. Ces élevures cicatricielles des mains siègent surtout au niveau des articulations phalangiennes, elles sont entretenues par l’incessante réapparition de nouvelles bulles aux mêmes points. On ne voit presque rien aux coudes.

Toute la partie antérieure du genou, des deux côtés, est occupée par une grande plaque rouge un peu chagrinée, bien limitée, souple, mince, mais criblée de petits points un peu plus durs. On y trouve en outre quelques bulles sanguinolentes récentes. En quelques parties de la plaque où il n’y a pas eu de bulles depuis longtemps, la peau est mince, pâle, avec quelques papules où l’on peut distinguer quelques grains de milium. Il existe une plaque rouge gaufrée sur chaque malléole interne. Au-devant des jambes quelques bulles, quelques croûtes, quelques plaques rouges saillantes d'aspect cicatriciel. Sur les pieds pas de lésion récente; il y a eu des bulles sur la face dorsale des premiers orteils, surtout sur la dernière articulation phalangienne du deuxième, mais on n’en voit plus trace. Les ongles des gros orteils sont

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