‹ L'épidermolyse BulleuseChapitre 21 sur 26 · NAT · texte numérisé non relu

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remplacés par une lame blanche, dure, mais dépressible, occupant le tiers basal du lit; le reste du lit est à nu. L’ongle du deuxième orteil est hyperkératosique, les autres sont normaux. Sur le tronc et les fesses, quelques croûtes dues à de petites bulles produites par le grattage.

Rien aux yeux.

Sur le dos du nez, existe une plaque rouge, un peu cicatricielle, avec une bulle récente crevée.

Dans la bouche, on trouve encore, à la partie antérieure de la voûte palatine, trois élevures dures, roses, en plateau de 5 à 10 millimètres de large.

Rien ailleurs.

Pas de signe de Nikolsky.

Le grattage n’a pas produit de bulles; mais la mére dit que le moindre choc produit aussitôt une bulle généralement sanguinolente.

Beaucoup de bulles disparaissent sans laisser de traces; beaucoup d’élevures rouges et pseudo-cicatricielles sont susceptibles de disparaître en ne laissant que des traces à peine visibles, sous forme d’une plaque un peu blanche et atrophique. Depuis sa naissance, la fréquence des bulles et la facilité avec laquelle elles sont provoquées, ne semble pas avoir sensiblement changé.

Traitement : Lotion chaque soir, sur les parties le plus souvent atteintes, avec : alcool, 200 gr. ; alcool camphré, 20 gr. ; formol, 10 gr. ; ichtyol, 5. Sirop de lactophosphate de chaux.

13 septembre 1905. — Les poussées bulleuses sont moins fréquentes, mais depuis un mois il y a de nombreuses lésions bulleuses ou pustuleuses sur les jambes et les chevilles, ressemblant à de l’impetigo bulleux, ce qui est probablement dû à la contagion, car le malade a un petit voisin atteint de « mal blanc » (impetigo probablement).

Aux mains, les ongles sont intacts, sauf celui du pouce gauche, qui est court, épais, dur et courbé. Au niveau des articulations phalangiennes, sur la face dorsale, il existe des cicatrices rougeâtres, un peu dures et saillantes avec épiderme papillomateux. Sur la face palmaire, les éminences et le talon de la main sont parsemées de plaques dures, un peu verruqueuses, anguleuses, étoilées, de 5 à 10 millimètres, véritables cicatrices. Devant les genoux, larges plaques rougeâtres, atrophiques, luisantes, avec épiderme plissé.

Aux jambes et aux malléoles, lésions d’impétigo bulleux. Les ongles des orteils, surtout ceux des premiers, sont tous plus ou moins altérés, courts, durs, difformes. La plaque saillante de la bouche tend à disparaître.

Traitement : Lotions au sulfate de zinc et de cuivre, pommade à oxyde de zinc.

ose

17 mai 1906. — Il y a eu quelques poussées bulleuses aux membres inférieurs à la suite de chocs. Les bulles étaient pleines de sérosité, de sang ou de pus. Leur diamètre variait entre 5 et 15 millimètres. Sur les jambes et les chevilles, on trouve quelques bulles, croûtes et cicatrices. Sur les genoux, on voit quelques cicatrices isolées ou confluentes, atrophiques. Rien aux plantes. Ongles des gros orteils absents. Aux mains quelques cicatrices saillantes, dures, hyperkératosiques ; quelques grains de milium (?), un ongle du pouce gauche est tombé et a repoussé plus court, plus convexe et plus dur. Bon état général; se développe bien.

Potion au cacodylate et au phosphate de soude.

19 novembre 1908. — La maladie continue sans changements, sans grande influence de la saison. Le petit malade a douze ans, il est robuste et bien portant. Les lésions sont surtout abondantes aux jambes, aux genoux, aux pieds. La face est indemne. Il n’y a presque rien aux membres supérieurs : à chaque coude, l’on trouve une plaque bien limitée d'atrophie cutanée; la peau y est mince, luisante, avec l’aspect de papier à cigarettes froissé. Sur les mains, des lésions en voie de réparation: petites plaques rougeâtres, squameuses, de quelques millimètres de large, vestige de bulles. Au niveau des articulations, il n’y a pas d’atrophie cutanée; on remarque simplement la teinte rougeâtre d’une surface lisse. Les ongles des deux pouces sont difformes: celui de droite est bosselé, inégal; celui de gauche est court, épais, fortement convexe transversalement. Le tronc, les fesses, les cuisses sont presque indemnes. La partie antérieure des genoux et des jambes est couverte de lésions confluentes. La peau, surtout au niveau des genoux, est rouge foncé, sa surface est luisante, plissée, ridée; l’épiderme est mince, la peau n’a plus son grain, elle a l’aspect cicatriciel, mais sans amincissement très manifeste. Tout autour on voit des îlots où la peau présente les mêmes caractères, mais est blanche et non rouge. En certains points de la grande plaque rouge atrophique on trouve quelques points de desquamation, quelques croûtes, vestige de bulles récentes; il y en a encore quelques-unes. Sur toute la partie antérieure des jambes on trouve les mêmes altérations, mais moins compactes et mélangées d’ilots de peau saine. Sur les malléoles internes et externes, placards d’atrophie cicatricielle rouge, avec lésions croûteuses et quelques bulles; l’une d’elles, de la grosseur d’une amande, est tendue, rougeâtre, avec un contenu un peu sanguinolent. Les ongles des gros orteils sont tout à fait dystrophiques, réduits à un moignon corné.

On ne voit nulle part de grains de milium. Dans les régions saines, le signe de Nikolsky est très net: un coup d’ongle un peu fort détache des lambeaux, de plusieurs millimètres de large, d’épiderme corné,

ECTS

| CPE

L'enfant remarque que les bulles sont toujours précédées d’une contusion légère. Il a, surtout la nuit, des démangeaisons, et le grattage détermine des bulles.

Le contact des outils (d’agriculteur) ne détermine ni bulles, ni ampoules.

Traitement : Chlorure de calcium: 2 grammes par jour. Pommade à lichtyol et au goudron à appliquer sur les lésions des jambes.

30 septembre 1909.— Vient d’avoir de nombreuses bulles aux membres inférieurs, qui sont couverts de croûtes, de macules rouges et de quelques bulles claires ou sanguinolentes. Elles ont été dernièrement quelquefois purulentes et le pus était fétide, Rien ailleurs.

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