OBSERVATION II

(Recueillie aux consultations de M. le professeur DuBREUILH et portant le n° 22,759 du registre de la Clinique dermatologique de l’hôpital Saint-André.)

5 août 1910. — Delphine G..., douze ans et demi.

Parents bien portants, Jamais d’afflection semblable chez eux ni chez leurs collatéraux. La malade est le deuxième enfant, venu après quatre ans de mariage. L’ainé, un garçon bien portant, n'a jamais rien eu sur la peau. Les grossesses de la mère ont été normales, les enfants sont venus à terme.

Quelques jours après la naissance, la mère a remarqué sur le dos des mains de l’enfant de petits groupes de boutons légèrement rougeâtres du volume d’une tête d’épingle qui ne semblaient pas contenir de liquide. Ils augmentèrent légèrement de volume, devinrent transparents, crevèrent et donnèrent issue à un liquide clair comme de l’eau. Au moment de la naissance, il n’existait pas traces d’ongles sur les mains mais seulement une dépression bien limitée représentant l'emplacement du lit et recouverte d’épiderme. Aux pieds, les ongles existaient, mais déformés, comme ils le sont encore actuellement. Tant que l’enfant est resté au maillot et n’a pas marché, il ne s’est produit de bulles que sur le dos des mains. Dès les premiers pas, à la moindre chute sur les mains. l’épiderme s’enlevait avec la plus grande facilité sur presque toute la paume. Une chute sur les genoux était également suivie de décollement épidermique; il n’y avait pas d'émission sanguine, mais issue plus ou moins abondante de liquide.

A partir de ce moment, le moindre traumatisme a toujours déterminé des soulèvements épidermiques suivis de bulles plus ou moins volumineuses contenant un liquide citrin. Un traumatisme léger détermine une bulle plus ou moins grande suivant les dimensions de la surface de

LABERNADIE, 4

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contact, remplie de liquide clair ou légèrement rosé si le traumatisme a été un peu plus violent, mais jamais de sang pur. Un traumatisme plus violent détermine la chute complète de l’épiderme; jamais ne se produisent d’ecchymoses.

Les bulles surviennent généralement sur la peau saine, mais à l’occasion d’un traumatisme elles peuvent aussi se former sur des cicatrices ou même au niveau d’une bulle récemment affaissée. En une heure, elles sont parfaitement constituées, dit la mère, ;

Nous faisons immédiatement une petite expérience: gratiäge à l’ongle d’une portion limitée de l’avant-bras gauche (2 centimètres carrés‘environ) et dix minutes après survient une petite macule rosée avec léger soulèvement épidermique.

Dès que les bulles s’affaissent, continue la mère, l’épiderme se plisse, s’accole et la lésion guérit en laissant à sa suite une macule violacée persistant très longtemps. Dans les bulles volumineuses l’épiderme se dessèche et s’exfolie en lambeaux plus où moins épais suivant les régions, secs, durs.

Actuellement, il existe des lésions multiples occupant les points les plus exposés aux traumatismes : les coudes, les avant-bras, la face dorsale des mains et des doigts, les genoux, la face antérieure des jambes, les malléoles internes.

Ces lésions sont à divers stades de leur évolution :

1° Soulèvements vésiculeux ou bulleux du volume d’une tête d’épingle à 6 centimètres de diamètre ressemblant exactement à des bulles provoquées par un vésicatoire, entourées au début, pour la plupart, d’un très fin liseré rose d’un quart de millimètre environ, tendues ou légèrement plissées. Sur certaines on aperçoit de petits îlots noirâtres de sang extravasé.

Répartition des principales bulles :

Avant-bras gauche : deux bulles de 5 centimètres sur 3 environ, une bulle de 3 centimètres sur 2 siégeant sur la face externe.

Avant-bras droit : sur la face correspondante il existe une bulle de 4 centimètres sur 2, et une de 2°"5 sur 1.

Sur la cuisse gauche, à la face externe, une bulle de 6 centimètres sur 3.

Sur le genou droit, une bulle de 3 centimètres sur 15.

Sur la malléole interne gauche, une bulle de 2 centimètres sur 1.

Il existe une bulle sur le bout du nez, une autre sur le front.

Rien aux fesses.

La piqûre d’une bulle laisse s’écouler un liquide citrin, clair, fluide, non gommeux, un peu salé,

20 Macules violacées de dimensions restreintes consécutives à des bulles disparues.

AU

1 Lee

39 Lambeaux desquamatifs plus ou moins cycliques, circonscrivant des aires assez importantes.

4° Au milieu de toutes ces lésions en évolution on voit un peu partout, mais surtout sur la face dorsale des mains, des traces de cicatrices blanches; sur les avant-bras, légèrement déprimées, de forme très irrégulière; sur le dos des mains ces cicatrices sont violacées, plus déprimées, recouvertes d’un épiderme assez lisse, résistant au grattage, avec légère atrophie cutanée; sur les genoux, cicatrices gaufrées ; dans le quatrième espace intermétacarpien de la main droite, face dorsale, on voit 5 à 6 saillies légèrement rosées, recouvertes d’un épiderme sec, ébauches de petits kystes épidermiques.

Lésions des ongles. — Aux mains, ils font totalement défaut. Le lit est défiguré par une dépression ovalaire un peu allongée (7 millimètres sur 10), limitée par un sillon circulaire, sauf à l’annulaire droit, où les sillons correspondant au repli sus-unguéal et au repli latéral externe ont totalement disparu, comblés par un pont cutané qui s’étend insensiblement jusque sur le milieu du lit. Ces déformations existaient à la naissance. Les autres lits sont mous et recouverts d’un épiderme sec, lisse ou légèrement gaufré, sans aucune trace de substance unguéale.

Sur l'index droit, cependant, il semble qu’il y ait une légère ébauche d’ongle constituée par des écailles minces, un peu luisantes, adhérentes au lit, de forme irrégulière.

Les extrémités des doigts sont renflées en boudin comme chez les grands onychophages.

Les extrémités des orteils sont également renflées, surtout au niveau du gros orteil. Les ongles, très petits (1 centimètre de long sur un demi de large pour le gros orteil, 3 à 4 millimètres les autres) sont déformés, irréguliers, enfouis et débordés par la peau du voisinage.

L’ongle du troisième orteil droit fait à peu près totalement défaut. Il n’exisle qu’une mince écaille triangulaire de 2 millimètres sertie dans le repli unguéal latéral interne.

L’épiderme, extrêmement fragile dans les parties d'apparence saine, se laisse facilement détacher par l’ongle sous forme de lambeau.

Muqueuses buccale etconjonctivale saines ; elles n’ont jamais présenté de bulles.

L'enfant est robuste, très bien portante, fortement membrée, Elle ressent quelques douleurs abdominales durant deux ou trois jours et survenant tous les mois régulièrement.

M. le professeur Dubreuilh ordonne du suc thyroïdien.

5 décembre 1910. — La mère estime que les bulles se produisent en moindre abondance.