DÉFINITION

L'érythromélalgie est caractérisée par des crises douloureuses paroxystiques avec rougeur et gonflement touchant les extrémités.

L'affection est encore appelée syndrome de WEIR- : Miro.

LA

Contrairement à la maladie de Raynaud, DE

en particulier, les adultes jeunes entre vingt et quarante ans. Mais des observations ont été rapportées qui <

à des enfants. > 2

Les conditions d'apparition des crises paroxystiques sont fort bien connues. Le plus souvent, c'est la chaleur qui intervient dans leur déterminisme : l’érythromélalgie est une maladie qui survient l'été; les malades sont soulagés dès qu'apparaissent les froids. 5e Ceci explique facilement que les crises apparaissent surtout la nuit, lorsque le malade est dans le lit. Un bain d’eau chaude, des chaussettes de laine suffisent d à déclencher les paroxysmes. Dans certains cas plus rares, c’est le froid qui est en cause, ou encore le froid et le chaud.

one “ter ne uit Re Poe re k ae devant la poitrine pour éviter les douleurs. On a signalé également un aliment RÉRENEs la période Po

truelle. He SE APR FT

ENVOIE toute façon, chez un D altde Re le Ps = déclenchant est toujours identique : tel sujet réagit au 5 chaud, tel autre ne le fait qu'à la fatigue ou à la position déclive prolongée. Et | Si ces données étiologiques spéciales Done bien pré- cisées, il n’en est pas de même des conditions étiologiques générales qui font que tel ou tel sujet dense érythromélalgique.

Ce problème est étroitement tee celui ne

pathogénie de l'affection. Aussi l’étudierons-nous à ce propos.

Ce sont, en général, leS extrémités des membres

inférieurs qui sont atteintes. La symétrie n’est point.

aussi régulière que dans la maladie de Raynaud. Les

membres supérieurs viennent tout de suite après par

rang de fréquence, puis sont notées, dans diverses observations, des localisations tout à fait atypiques. La tête, la nuque, le cou, les organes génitaux, les genoux, les pommettes. Parfois, les symptômes sont localisés à un territoire nerveux, tel que le médian ou le plantaire interne. Mais ceci est exceptionnel.

Le début peut être brusque : plus souvent, il est précédé de douleurs dont l'intensité augmente peu à peu. De toutes manières, l'aspect caractéristique est bien vite réalisé. Alors douleur, rougeur et gonflement sont les trois FIFMÈnES principaux de la crise paroxystique.

La douleur est constante : elle présente des degrés variables. Tantôt, elle est légère, simple engourdissement, fourmillements localisés, sensation « d’électricité » dans un ou plusieurs doigts, lourdeur ou battement pénible. Plus souvent, elle est vive, comparée par les malades à une piqûre d’épingle, à la cuisson d’un coup de soleil; elle peut même être intolérable, arrachant des cris au malade, résistant aux analgésiques habituels, empêchant tout sommeil. Le malade dit avoir l'impression d’être profondément brûlé par un fer rouge, de l’huile bouillante. L’abaissement du membre,

de simple frôlement exagèrent encore les algies. Cellesei prédominent aux faces palmaire et dorsale, peuvent irradier le long d’un trajet nerveux. En somme, il ( re ’agit donc de douleurs intenses rendant. la crise excespl sivement pénible et dont les aspects les plus habituels se sont : la sensation de cuisson et celle de battement.

La rougeur des téguments apparaît généralement en même temps que la douleur, mais peut la précéder de quelques minutes. La teinte est plus ou moins intense : rosée, à peine plus marquée que celle de la peau normale, rouge vif et même rouge écarlate, presque semblable à celle de l’érysipèle. Elle peut même s'accompagner de cyanose, prenant un aspect rouge

violacé. Normalement, elle est uniforme, présente une limite nette. Mais les bords peuvent être dégradés, pré- x senter un piqueté de taches plus sombres ou plus claires. Enfin, on a signalé des placards rue entourant des zones de peau saine.

Le gonflement des parties molles se développe parallèlement aux phénomènes précédents : c’est lui qui donne cette impression subjective de tension. Tout peut se borner à une simple tuméfaction circonscrite à la zone rouge, ou d’un œdème élastique, ne- prenant pas. le godet. À la surface de la zone œdématiée, on voit en général les veines turgescentes, saillantes et gonflées de sang. Les artères sont animées de battements plus violents que de coutume et nettement perceptibles.

TE Tels sont les trois éléments fondamentaux du syn- En drome. En outre, les faits suivants, bien que secon- : daires, méritent pourtant d’être notés. 2%

La température locale est augmentée de trois à 7 Et quatre degrés par rapport aux parties saines, sans qu’il y ait de modification de la température centrale.

Il existe quasi-constamment des sueurs profuses. ss Celles-ci peuvent même survenir isolément entre les J crises, par crises sudorales paroxystiques. 5

ES 1 pe

Lorsqu'on examine le malade pendant la crise, on

peut observer certaines modifications de la sensibilité :

soit à type d’hyperesthésie, soit d'hypoesthésie. Trou- = bles variables et inconstants, ainsi que l’anesthésie thermique. Quant à la dissociation du type syringomyélique, elle n’a jamais été rencontrée. Ces erreurs au tact ou à la piqûre ne présentent pas de topographie spéciale, radiculaire ou tronculaire; ils sont segmentaires.

L’atteinte de la motilité est tout aussi inconstante;

elle se limite ordinairement à de simples crampes musculaires, à des raideurs musculaires douloureuses. On a pourtant décrit des modifications du tonus rappelant la tétanie ou la catatonie. Mais ces faits sont exceptionnels et, de toute facon, il n’y a pas de paralysie au sens propre du mot.

Les réflexes sont normaux. Dans les rares cas où il fut pratiqué, l’examen électrique des muscles et des nerfs du territoire atteint n’a rien révélé de spécial.

Ainsi que RAYNAUD l'avait fait dans l'entité morbide qui porte son nom, WEIR-MITCHELL regarda à l’ophtalmoscope quelques-uns de ses malades et constata, dans certains cas, une dilatation nette des vais- -seaux rétiniens, des veines en particulier.

Lorsque, enfin, on explore le système sympathique de ces malades, on ne retire que des réponses contradictoires.

Le réflexe oculo-cardiaque est fortement positif, témoignant d’une hypervagotonie manifeste en même temps que le réflexe pilomoteur est, lui aussi, fortement positif. Dans d’autres cas encore, le réflexe oculocardiaque est négatif.

D'une facon générale donc, les résultats sont fort paradoxaux, ainsi qu’il en est dans la maladie de Raynaud.

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AU Fe Re a étudié l'état des capillaires par la capil | laroscopie : al a constaté, pendant les accès aigus, une égalisation des deux branches de l’anse capillaire qui

traduit vraisemblablement la dilatation de la branche … artérielle. Entre les crises, l'aspect est tout à . fait none Es

MONA 1 pratiqué encore l'épreuve Gi bain Ant et du bain froid et, là encore, des résultats pare ont encore été enregistrés par différents auteurs. Le bain chaud pouvant amener, par exemple, une vasoconstriction avec diminution des oscillations.