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que des globules rouges anormaux ou vieillis, dont la membrane est altérée, puissent éclater à ce moment. L'importance de ce facteur résulte clairement d’une remarquer d'HEILMEYER, qui souligne le fait que chaque hématie traverse deux fois par minute un réseau capillaire.

Aussi, la tendance actuelle vise à remplacer la mesure classique de la résistance osmotique des hématies par celle de leur résistance mécanique. Même si l'opinion suivant laquelle l'éclatement lors de la traversée d’un capillaire représente la mort normale de l’'hématie dépasse la réalité, la mesure de la résistance mécanique, introduite en hématologie clinique par DAMESHEK, doit être considérée comme un test plus physiologique que la mesure de la résistance osmotique, puisque des variations de la pression osmotique de l’ordre de celles que l’on met en œuvre lors de l'épreuve classique d’hémolyse, n’interviennent certainement pas au sein de l’organisme.

L'étude de la résistance mécanique des hématies a donné quelques résultats intéressants. Les anémies hémolytiques congénitales s'accompagnent presque toujours d’une diminution de cette résistance et un phénomène du même ordre peut être mis en évidence dans beaucoup d’anémies hémolytiques acquises, en particulier dans celles qui surviennent sous l’action de facteurs sérologiques. Les faits qui correspondent à cette catégorie d’anémies hémolytiques semblent relever de lésions que les anticorps produisent au niveau. de la membrane des érythrocytes. On connaît les travaux nombreux qui ont suivi la découverte des hémolysines par CHAUFFARD et TROISIER, ainsi que le rôle considérable qui revient aux variations de température dans leur action.

Mais les travaux des dernières années démontrent que les variations de pH peuvent intervenir dans les manifestations hémolytiques dues à des hémolysines.

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L'étude systématique de ce facteur montre (HEILMEYER, 1943) que la plupart des hémolysines agissent dans les conditions normales, à un pH intermédiaire entre 7 et 8, mais que d’autres possèdent un optimum de pH situé beaucoup plus bas et que le milieu intérieur de l'organisme humain n'’atteint que dans les états d’acidose ainsi qu’au cours du sommeil. La découverte d’une hémolysine dont le pH optimum se place vers 6 (HEIL- MEYER et WENGELER, 1943) chez un malade atteint de maladie de Marchiafava, vient d’être confirmée par DACIE, qui a pu réunir d’autres exemples du même genre. Il s’agit donc de la présence, dans le plasma de ces malades, d’une hémolysine qui ne devient active qu’en cas de baisse du pH sanguin, alors que les globules rouges eux-mêmes sont normaux.

Un autre cas d'influence du pH est représenté par une sensibilité particulière des hématies à tout accroissement de la concentration en ions hydrogène. Des cas en ont été également rapportés par DACIE et collaborateurs (1943).

L'intervention d’un trouble du fonctionnement splénique dans le déterminisme d’une hémolyse accrue a été envisagé depuis longtemps par les cliniciens. En 1935, HEILMEYER et ALBUS proposent la notion d’hypersplénie hémolytique pour réunir l’ensemble de ces cas. Les recherches histologiques sur la structure fiñe du système vasculaire splénique ont d’ailleurs grandement contribué à éclaircir le mécanisme de l’action qu’exerce la rate sur les globules rouges. En effet, l'observation vitale de la circulation splénique montre (Mac KENZIE et collaborateurs) que le sang splénique quitte les artérioles et stagne dans la pulpe; les sinus veineux possèdent des fentes qui laissent passer les hématies normales, dont la forme est celle de disques, mais qui opposent une résistance plus grande au passage des sphérocytes. On comprend donc que ceux-ci stagnent plus longtemps dans la pulpe splénique. Les

numérations faites par EMMERSON et collaborateurs apportent d’ailleurs une confirmation éclatante : chez les malades atteints d’ictère hémolytique, le sang splénique est beaucoup plus riche en sphérocytes que celui des capillaires cutanés.

Il est démontré que le séjour au sein de la rate diminue d’autre part la résistance des hématies; le mécanisme de cette action n’est d’ailleurs pas encore élucidé et on pense que le phénomène décrit par BER- GENHEM et FAHRAEUS pourrait jouer un rôle. Ces auteurs prouvent, en effet, que la stase dans un territoire circulatoire quelconque aboutit à la formation de lysolécithines, d’où gonflement des hématies et diminution de leur résistance. Les autres hémolysines peuvent exerce la même action sur les globules rouges et il y a sans doute lieu d'admettre que les facteurs spléniques ne sont pas les seuls à intervenir dans le déterminisme de l’ictère hémolytique congénital; la structure pathologique des érythrocytes prédispose ces cellules à l’action de l’hypersplénie.

Il existe cependant quelques cas d’ictère hémolytique d’origine exclusivement splénique, totalement guéris par la splénectomie.

Les anatomo-pathologistes connaissent depuis longtemps des aspects d’érythrophagocytose dans des éléments du système réticulo-histiocytaire, mais l’intervention de ce processus dans les anémies hémolytiques n'a été mis en évidence que par des recherches récen- : tes. SCHUBOTHE et ALTMANN ont montré que ces images d’érythrophagocytose dans les cellules de Kupffer de la rate étaient particulièrement nombreuses au cours des anémies hémolytiques dues à la présence d’autoagglutinines. L'érythroblastose du nouveau-né donne lieu à des images du même type et des considérations physico-chimiques incitent PONDER à émettre l’hypothèse suivant laquelle l'absorption d'anticorps à la.

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surface de l’hématie favoriserait la phagocytose. Les agglutinines agiraient donc comme des opsonines. On se trouverait en présence d’un phénomène identique à l’opsonisation de microbes par absorption de globulines. Le dernier des mécanismes cités au début de ce chapitre est la fragmentation des globules rouges. Il s’agit d’un phénomène rare, qui traduit une altération très grave de la membrane érythrocytaire et que l’on n’observe guère que dans la maladie de Cooley.

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LA CLASSIFICATION DES ANEMIES HEMOLYTIQUES

Les difficultés d’un classement rationnel des anémies hémolytiques sont grandes. En effet, les critères choisis peuvent être soit les particularités étiologiques, soit les mécanismes pathogéniques et, dans les deux cas, des affections voisines par certains traits peuvent être séparées. La grande majorité des auteurs modernes se rallient à la classification de YOUNG qui envisage le siège de l’anomalie et distingue ainsi des anémies hémolytiques corpusculaires et extra-corpusculaires.

Les premières sont dues à une anomalie des hématies,

les autres à une cause plasmatique.

Cette distinction peut être effectuée en pratique au moyen de la transfusion. En cas d’anémie hémolytique d'origine corpusculaire, des hématies transfusées et provenant d’un donneur sain se comporteront dans le sang du malade comme dans celui d’un sujet normal. Inversement, les hématies du mälade montrent, dans le plasma sanguin d’un sujet normal, une durée de vie aussi brève que dans l'organisme dont elles proviennent. C’est le comportement inverse que l’on constate en cas d’anémie hémolytique à conditionnement extracorpusculaire. L’anomalie porte sur le plasma, qu’elle soit toxique, sérologique ou autre. De ce fait, les hématies d’un sujet normal se comportent dans le plasma du malade comme les propres hématies de ce dernier et, si on les introduit dans le plasma d’un homme normal, elles se comportent comme des hématies nor-

males.

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