CHAPITRE II

; Description

Le tableau clinique de l’exfoliation lamelleuse est le suivant : les enfants se présentent, à la naissance, avec une peau sèche, luisante, d’une couleur jaune brun clair, ocre, paraissant comme finement collodionnée. Peu de temps après la naissance : quatre heures dans le cas de Brauns, un quart d'heure dans le cas de Hallopeau et Watelet, immédiatement après, dans les autres cas, l’épiderme se fend superficiellement et aucune fissure, aucune exulcération n'apparaît. Le phénomène qui se produit est explicable d’un seul mot : l'enfant est dans un sac épithélial superficiel, indépendant, ou presque complètement indépendant du véritable épithélium qui demeure sans alléralions, alors que ce sac superficiel se fend, se détache et tombe sur la plus grande partie du corps.

Ce feuillet superficiel est comparé par tous les auteurs à une très mince pellicule de collodion appliquée sur tout le corps. Il en a la coloration blanchâtre, le brillant nacré. ;

Très rapidement, ce feuillet se fendille, se craquèle, se soulève en grandes lames dont les bords se relèvent et se recroquevillent sur eux-mêmes alors que le centre est encore légèrement adhérent. En quelques jours, la chute de cette pellicule est achevée, et l’anomalie prend fin avec la desquamation.

C'est là la description d’un cas typique et pur, mais ce n'est pas le seul possible. Quelques observations voisines relatent encore l’ectropion temporaire (Hallopeau, Sherwell, d'Ovidio) l’atrophie ou la sclérodermie apparente (Hallopeau). Mais ce sont là phénomènes si peu accentués qu'ils ne suffisent pas à rappeler l’ichtyose fœtale. C'est donc un type morbide très spécial, pouvant évoluer en dehors de toute transformation ichtyosique de la peau.

Les auteurs qui ont observé ce phénomène pathologique se sont bien aperçus de sa spécificité puisque Fournier propose le nom de desquamation collodionnée (1892), Grass et Torok celui d'exfoliation lamelleuse des nouveau-nés (1899), Carini celui d’ichiyose lamellaire (1899), Brauns celui de superdesquamatio membranacea (1897) et d'Ovidio celui de desquamation foliacée en grands lambeaux (1914). Enfin le docteur Bonnet reprend la dénomination de Grass et Torok qui semble être en effet la seule pouvant servir à désigner clairement l'affection, comme correspondant à l’évolution anatomique du processus, el sans rien préjuger de sa

nature.