CHAPITRE IL

PATHOGÉNIE. — ÉTIOLOGIE.

De toutes les questions relatives à l'étude des exostoses sous-unguéales, la pathogénie est,sans aucun doute, celle qui a le plus préoccupé les auteurs. Et de fait nombreuses sont les théories émises dans le but de trouver l’explication du développement de ces tumeurs, qui paraissent au premier abord banales etsans grand intérêt. La principale raison de ces recherches nombreuses réside dans le rapport étroit qui existe entre la pathogénie des exostoses sous-unguéales et le grand problème de l’ossification. Aussi notre intention est-elle de passer en revue les différentes hypothèses et de voir jusqu’à quel point elles peuvent répondre aux données actuelles du développement du tissu osseux. Peut-être arriverons nous ainsi par voie d'élimination à trouver les arguments nécessaires pour soutenir l’idée que nous nous sommes faite de ces tumeurs.

Les principales théories, celles que nous discute-

rons point par point, peuvent être rangées en quatre catégories.

mer

Dans la première nous faisons rentrer la plus ancienne qui considère l’exostose sous-unguéale comme étant le résultat d'une anomalie de développement du squelette, c'est-à-dire une exostose ostéogénique.

- À la seconde se rattache la théorie qui fait de l’exostose sous-unguéale un sarcome ossifiant (Rauvier).

Puis viennent les théories récentes. Un auteur anglais, Roger Williams (The Lancet, 1890) voit dans l’exostose sous-unguéale une production tératologique due au développement d’un rudiment d’orteil supplémentaire.

En dernier lieu Miramond (Th. Lyon 1894) a soutenu une théorie qui considère le périoste et le tissu fibreux voisin comme le véritable point de départ de la tumeur.

La majorité des chirurgiens, qui s’occupèrent de cette affection, se basant sur les signes objectifs, consistance osseuse, immobilité, fixation à la phalange, la considéraient comme étant une expansion de cette phalange, ou en d’autres termes une exostose qui a son point de départ dans l’os lui-même. Ils remarquèrent que l’exostose sous-unguéale apparaissait presque toujours pendant l’adolescence : pour eux, il était tout naturel d'expliquer sa production par une anomalie de développement du squelette. André, Vallin et bien d’autres en firent des exostoses ostéogéniques de croissance. Actuellement eucore.-nous voyons ranger l’exostose sous-unguéale dans cette catégorie. En somme, le seulfargument en faveur de cette hypothèse consiste dans l’apparition constante, disent les défenseurs, de la tumeur pendant l’adolescence. A ceci,

nous répondrons tout d’abord que ‘cette apparition n'est pas constante, comme on veut bien le dire, au moment de l’adolescence : plusieurs cas prouvent que l’exostose peut se développer bien après cette période, jusqu’à soixante ans et plus. Elle n’est pas une exostose ostéogénique parce qu’elle se développe souvent indépendamment du squelette dans le tissu fibreux qui entoure l’extrémité de la phalange, sans qu’il y ait de continuité entre le tissu osseux de l’exostose et celui de la phalangette ; quel rôle jouerait donc dans ce cas l’'épiphyse de la phalange ? Du reste, la tumeur siège toujours à l'extrémité libre de la phalange. A ce niveau il n’y a pas de cartilage de conjugaison. D'autre part, il résulte des recherches faites par Longe et Mer (1) que l’extrémité des phalanges unguéales aurait un mode d’ossification particulier comme les os du crâne : l’os se forme directement aux dépens du tissu conjonctif. L'étude clinique nous fournit de nouveaux arguments pour nier l'identité de l’exostose sous-unguéale et des exostoses ostéogéniques épiphysaires. Cette tumeur n’a jamais été constatée sur un sujet déjà porteur d’exostoses ostéogéniques, qui sont pourtant essentiellement multiples. Ces dernières cessent brusquement leur développement avec la période de croissance, alors que les exostoses sous-unguéales on! une marche toujours progressive qui nécessite une intervention chirurgicale. Enfin, les exostoses osléogéniques ne récidivent jamaiset la réapparition de l’exostose sous-unguéale a été notée. Ces

(D) LonGe et Mer. Gaz. Méd. de Paris, 1875

deux maladies n’ont donc pour nous aucune analogie et nous considérons cette coïncidence apparente, dans l'époque du développement, & comme ES UE d’une autre interprétation.

Nous allons étudier maintenant la théorie qui admet la similitude des exostoses sous-unguéales et des Sarcomes ossifiants. C'est Ranvier qui en fut le principal défenseur ; jamais il n’avait trouvé de cartilage dans les coupes qu’il avait examinées, et, croyant à la nature ostéofibreuse de l’exostose sous-unguéale, il l’assimila aux épulis, c’est -à- ie aux sarcomes ossifiants. |

Il constata dans le tissu fibreux de l’exostose la présence de cellules jeunes,arrondies, assez volumineuses quelquefois munies de deux ou trois noyaux, rappelant l'aspect du tissu embryonnaire et enveloppantdes îlots de tissu osseux. Ranvier considéra ce tissu comme sarcomateux et conclut à un néoplasme tendant à l’ossification, mais ne pouvant jamais constituer un os parfait; en somme, c'était une tumeur en tout ana logue aux épulis qu’il avait décrits. Le professeur .Bard, dans son Précis d'anatomie pathologique, considère les exostoses sous-unguéales comme se rattachant à des processus inflammatoires « elles ne ressortissent pas aux tumeurs vraies, dont elles s’éloignent par tous les détails de leurs structure et de leur évolution (p. 91) ». En effet, si l’analogie est grande entre les exostoses ostéofibreuses et les sarcomes ossifiants, nous ne croyons pas qu’une pareille assimilation soit possible. L’exostose sous-unguéale ne ressemble en rien aux tumeurs malignes: sicertains cas de récidive ont été rapportés, ceux-ci sont

rares, ct fort explicables, comme nous le verrous, sans admettre l’idée d'une tumeur sarcomateuse. C'est une affection essentiellement bénigne. Quant à la présence des cellules jeunes en grand nombre daus le tissu conjonctif environnant, ne peut-elle pas s'expliquer par le fait de l’inflammation, qui existe toujours, et qui fait proliférer abondamment les cellules du tissu fibreux, leur faisant perdre leur caractère adulte pour les transformer en cellules embryonnaires ? Est-il besoin pour cela de conclure à la nature sarcomateuse du tissu ?

Enfin, la présence d'un tissu osseux à l’état d’ébauche, qu’il avait toujours trouvé dans ses préparations, confirmait Ranvier dans son opinion; il avait vu des travées osseuses irrégulières, rares au milieu d’une moelle embryonnaire.

Nous venons de voir en anatomie pathologique qu'il existe des exostoses sous-unguéales formées de tissu osseux parfait. Plusieurs auteurs ont observé des systèmes de Havers très réguliers et dans le cas de M. Siraud (Observation VID) si l'examen microscopique n'a pas été fait, nous avons tout lieu de croire, étant donné la dureté et l’aspect même de la tumeur, que celte-ci est bien constituée par du tissu osseux parfait ; au moins n'est-il plus à l’état d’ébauche. Or, nous ne sachons pas que le sarcome ossifiant ait jamais présenté un tissu osseux ayant acquis ce degré de développement. |

Nous disions plus haut que Ranvier n'avait jamais observé la présence du tissu cartilagineux dans ses préparations. De nombreux cas observés après ces

travaux sont venus démontrer la présence de ce tissu dans certaines exostoses, à ce point que l’on a pu faire une classe spéciale d’exostoses sous-unguéales cartilagineuses. Ces dernières seraient même, d'après Miramond, au moins aussi fréquentes que les exostoses ostéo-fibreuses. Cette présence du tissu cartilagineux dans les exostoses sous-unguéales nous semble un très bon argument pour combattre la théorie de Ranvier, car jamais il n'a été décrit de noyaux cartilagineux dans les sarcomes ossifiants. Au reste, Ranvier lui-même admet, en 1866, que les exostoses sousunguéales peuvent contenir des noyaux cartilagineux, c'est à leurs dépens que se développe le tissu osseux de nouvelle formation. N'est-ce pas rejeter complètement l’idée première qu'il s'était faite sur la nature des exosloses sous-unguéales, et abandonner la possibilité de faire rentrer dans les sarcomes ossifiants une tumeur qui n’est qu'une néoformation osseuse, née aux dépens du cartilage ? « Je pense, dit-il, qu'il faut considérer ce cartilage comme une production accessoire bien plutôt faite pour entraver la formation du tissu osseux que pour lui servir. C'est aux dépens du tissu fibreux que se forment les trabécules osseuses, d’après le mécanisme de l’ossification des os du crâne (1). » Nous pouvons donc affirmer maintenant la différence complète qui existe entre l’exostose sous-unguéale et le sarcome ossifiant.

A la suite de cette théorie, prennent place quelques hypothèses, timidement défendues, qui font de

(1) RANVIER : Journal d'Anaë. et de Physiol. 1866.

l’exostose sous-unguéale le résultat d’une périostite chronique. La clinique ne peut s'accorder avec cette idée. L'exostose de la périostite chronique est aplatie, lamelleuse et étalée à la surface de l'os, toutes dispositions qui ne se rencontrent pas dans l’exostose sous-unguéale. Que faire alors, de lexostose indépendante de la phalange et qui de ce fait échappe à cette interprétation ?

Richet (Union Médicale 1875) n'hésite pas à comparer les exostoses sous-unguéales à celles du fémur ; pour lui ce sont des affections de même nature; pareillement, il y a identité entre les exostoses de la face et les exostoses sous-unguéales. Cette dernière opinion se rapproche beaucoup de la vérité, mais Richet rattache toutes ces tumeurs aux exostoses de l'adolescence et nous avons discuté assez longuement celle idée pour ne plus reprendre la discussion.

Nous nous trouvons maintenant en présence de la troisième hypothèse proposée pour expliquer l’apparition de cette affection. Roger Williams, devant impossibilité d'admettre et l’origine épiphysaire de l’exostose sous-unguéaie et son identité avec le sarcome ossifiant, s'exprime ainsi : « Depuis quelque temps, après une étude intéressante d’un nombre considérable de cas, j'en arrivais à conclure que ces tumeurs différaient des autres exostoses par plusieurs caractères importants et ne pouvaient être expliquées qu’en considérant la tumeur comme le résultat du développement anormal du rudiment d’un orteil surnuméraire. » Nul doute qu’il n’applique sa théorie aux exostoses sous-unguéales des doigts. Pour soutenir sa théorie,

R. Williams s'appuie sur la présence du cartilage qui serail le reste du modèle primitif cartilagineux de’ l’orteil supplémentaire, sur la continuité de l’exostose et de la phalange, enfin sur des constatations fréquentes d’hexadactylie chez les animaux normalement pentadactvles.

Cette théorie originale répond-elle à tous les faits observés en clinique ou en anatomie pathologique ? Il nous semble, au contraire, que tous les arguments donnés par l’auteur à l'appui de sa théorie sont faciles à réfuter.

La continuité de la phalange et de la tumeur n’est pas constante comme nous l’avons vu, puisqu'il existe des cas très nets où l’exostose est absolument indépendante de la phalange. De plus, à l'encontre de Ranvier, R. Williams admet la présence du cartilage et se base sur cette constatation pour soutenir sa théorie. Or, il existe toute une classe d’exostoses, les exostoses ostéofibreuses, qui en sont totalement dépourvues et qui, de ce fait, doivent être rayées de la catégorie des productions tératologiques. Nous verrons d’ailleurs plus loin comment il faut interpréter la présence du tissu cartilagineux dans les exostoses sous-unguéales.

Nous ne voyons pas de quelle façon R. Williams, restant fidèle à sa théorie, pourrait expliquer la possibilité pour une pareille exotose de récidiver. Si l'exostose prend réellement naissance dans cet orteil supplémentaire, celui-ci adhèrerait absolument à la néoformation osseuse, puisque celle-ci en est une partie dépendante et alors l’ablation de la tumeur, le ferait disparaître en totalité. Du reste, les productions