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lantoïde qui suit un développement parallèle, la place que ces deux formations auraient dû occuper. Vienne la fin de l’évolution de cette membrane, c’est-à-dire la chute du bouchon de Tourneux, nous aurons audessous de la petite portion de paroi abdominale édifiée par la paroi primordiale un vaste orifice creusé dans l'abdomen et la vessie. Les formations émanées des protovertèbres ne pourront pas se produire à la place de cet hiatus, de sorte que les muscles droits resteront éloignés, les pubis ne constitueront plus une symphyse mais deux ares écartés et indépendants.

Le bouchon ne peut prendre d’hyperextension qu'aux dépens de la paroi abdominale car son bord postérieur correspond à des tissus émanés de l’éperon périnéal, supposé normal puisque nous considérons une exstrophie simple. Le plancher de l’urèthre sera donc la limite postérieure de l’orifice. Il constituera une base solide permettant aux formations les plus voisines de se rattacher plus ou moins complètement à Jui,

C'est ainsi que nous pouvons expliquer les malformations dont sont toujours atteints les corps caverneux, péniens ou chtoridiens. Ces organes sont frappés dès leur origine. L'’ascension anormale du bouchon de Tourneux coupe en deux le point de la paroi primordiale qui devait donner naissance au bourgeon génital, ses deux moitiés sont rejetées l’une à droite, l’autre à gauche, séparées par l’orifice de lexstrophie, Mais, chacune de ces moitiés ne subira qu'un déplacement latéral. Il n’y a pas de

raison pour qu’elle soit reportée vers l'ombilic. Elles resteront donc voisines des formations périnéales et pourront soit rester séparées, comme c’est le cas le plus ordinaire chez les fœtus femelles, soit, au contraire, se rapprocher comme on le voit la plupart du temps chez les mâles. Dans ce dernier cas, elles sont rapprochées et soudées par l’évolution du périnée, à peu près normal, comme on l’a vu plus haut.

Nous sommes donc arrivés à la conception d’un orifice plus ou moins vaste, creusé à la fois dans la paroi de l'abdomen et dans celle de la vessie, et dont l'extrémité la plus éloignée de l’ombilic correspond à la paroi inférieure de l’urèthre. Sur celleci, on verra les corps caverneux et une surface muqueuse présentant chez l’homme l'orifice des conduits génitaux et de l’utricule, et plus haut, la moitié postérieure d’un sphincter vésical. Trendelenburg (1) a beaucoup insisté sur la présence de ce sphincter. Il a pris texte de son existence pour montrer qu'on pouvait restaurer les organes des exstrophiés et leur permettre par des interventions appropriées une continence urinaire suffisante.

Il faut bien remarquer que, la plupart du temps, les tissus du périnée ont subi une atrophie relative. L’urèthre a une longueur très inférieure à la normale, Hergott (2) dit même que chez ia femme il n'existe généralement pas. Les organes génitaux

(4) Trendelenburg. Centralblatt f. Chir., 1885 et 14e Cong. des Chir, Allem., Berlin 1887.

(2) Hergott, Th. de Nancy, 1871.

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sont peu développés et on admet que la museulature vésicale est fort incomplète.

La limite antérieure de l’orifice correspond souvent à une bande de paroi abdominale qui la sépare de l’ombilic. Celui-ci est abaissé par le faible développement de la paroi primordiale. Gette bande peut même manquer complètement et, du même coup, l'ombilic disparaît. On a signalé depuis bien longtemps des cas où l'observateur ne retrouvait pas sur l'abdomen, la cicatrice ombilicale. M. Vialleton a montré que ce phénomène se rattache directement à la pathogénie même de l’exstrophie.

L’atrophie de la bande de paroi primordiale peut aller jusqu’à l'absence totale de sorte que dans ces cas « la paroi infra-ombilicale, dit M. Vialleton (1), « réduite au bouchon cloacal se développe en con- « servant la forme de ce dernier. L'amnios s’insère « toujours sur la paroi primordiale; celle-ci man- « quant, 1l s’insère forcément sur le bord supérieur « du bouchon cloacal agrandi, dont il suit le contour; « or, comme ce contour est convexe en avant, le « bord inférieur ou postérieur de l’ombilic, formé par € l'insertion de l’amnios sur le corps, au lieu d’être « concave en avant comme cela a lieu d'ordinaire, « sera convexe dans le même sens. En d'autres « termes, l'insertion du cordon sur l'abdomen au « lieu d’être un cercle comme dans les cas normaux, « sera un croissant. Les vaisseaux ombilicaux qui « sont dans ce cas réduits à deux, la veine et une

(1) Vialleton. Arch, Prov. de Ch., 1892, p. 253.

LEE) Ne

seule artère, se placent forcément aux deux angles du croissant, parce que la paroi de la vessie étant largement ouverte en avant et l'ouraque faisant défaut, au moins dans les cas où l’ombilic est atteint, ils ne peuvent pas venir se placer au devant de l’ouraque et s’enrouler autour du pédicule allantoïdien ; mais ils sont, au contraire, maintenus à distance l’un de l’autre par l'absence des parois antérieures de la vessie et de l'abdomen. En suite de cela, les éléments contenus dans le cordon, au lieu de se grouper en une colonne, s'étaleront dans le sens transversal. Sur la ligne médiane se trouveront les pédicules des vésicules ombilicale et allantoïde, sur les deux bords les vaisseaux. Lorsque la fente qui conduit de la cavité abdominale de l'embryon au dehors, en traversant l’ombilic, sera atrophiée en même temps que les pédicules de l’allantoïde et de la vesicule ombilicale en auront fait autant de leur côté, le bord supérieur du cordon s’appliquera au bord inférieur, et les épaisses formations mésodermiques qui enveloppent d'habitude les vaisseaux et le pédicule allantoïdien manquant à présent, le cordon au lieu d’avoir une forme columnaire aura celle d'une mince lame, formée par les deux parties antérieure et postérieure de sa gaine amniotique accolées et soudées entre elles. On pourrait dire, dans ce cas, qu'il y a insertion velamenteuse du cordon sur le corps. Cet étalement du cordon entraîne nécessairement la disparition de la cicatrice ombilicale..…. Il est

« clair que la cicatrice résultant de la chute du « cordon aura une forme semi-lunaire; mais dans « sa portion moyenne, le cordon étant réduit à une « mince lame, cette cicatrice sera linéaire, à peime « visible ; d’où la prétendue disparition de l’ombilic. « À ses deux extrémités, la cicatrice sera évidem- « ment mieux marquée à cause de la présence des « vaisseaux. Peut-être les cicatrices latérales qui « se forment ainsi à l'entrée des vaisseaux ombi- « licaux dans le corps, répondent-elles à celles qui « ont été signalées souvent sur les bords de la vessie « exstrophiée et auxquelles on a attribué parfois une « grande importance, sans qu'on se soit jamais « avisé, je pense de voir en elles un représentant « de l’ombilic. » Latéralement, le bord de la cavité se forme par la réunion de la peau à la muqueuse vésicale au niveau des bords du bouchon cloacal. Il se produit là un ourlet cutanéo-muqueux tout à fait semblable à celui qui se forme dans l’évolution normale de l'anus à la chute de la partie postérieure du même bouchon. Peut-être faudrait-1l rapporter à un défaut de cet ourlet les cicatrices qu’on signale sur les bords de lexstrophie, même quand celle-ci n’atteint pas l’ombilic, c'est-à-dire, quand n’est pas de mise l'hypothèse de M. Vialleton.

Insérée sur l’orifice dont on vient d'étudier le pourtour, la muqueuse vésicale présente une disposition spéciale. Manquant de soutien, la muqueuse postérieure est repoussée par la pression des viscères abdominaux et vient faire en avant de la paroi une saillie arrondie, réductible par la pression à l'inté-

rieur de l'abdomen. La réduction obtenue, la cavité vésicale, jusque-là invisible, apparaît sous forme d’une cupule, plus ou moins vaste suivant les cas.

Au point de vuc histologique, la muqueuse présente sa constitution normale et Freund (1) a fait remarquer qu’elle garde toujours ses caractères et ne se cutanise jamais. [l pense que cela tient à l’humidité entretenue par l'urine. Waldeyer a vu que l'épithélium intestinal étalé à l'air se comporte de même et ne s'épidermise pas. Il fait remarquer combien cette constatation est importante pour l’histoire du développement des tissus.

Les ouvertures des uretères qui se voient à la surface de la tumeur sont d'ordinaire beaucoup plus rapprochées que normalement, de l'extrémité de l’urèthre. Il y a donc atrophie relative du trigone. Tous les organes de la région présentent de même un certain degré d’atrophie. Le bassin a le plus souvent (Vrolik) un diamètre antéro-postérieur diminué. Le pubis est la partie la plus touchée. Son corps est très réduit, ses branches sont indépendantes, faibles et verticales au lieu de s'incliner obliquement en dehors. Il en résulte une diminution du trou obturateur. On a remarqué au milieu de cette atrophie du bassin, la solidité exagérée que prend l’articulation sacro-iliaque, comme pour compenser l'absence de symphys pubienne. Il en résulte que la démarche n’est pas trop troublée.

Les organes génitaux externes sont assez forte-

(1) Freund. Arch. f. Gynakol, 1873,

ment altérés. Chez l’homme, le pénis court, parfois mais rarement divisé, offre tout à fait l’aspect d'un épispadias très avancé. On y voit le jabot préputial ordinaire à cette dernière malformation. Fe scrotum est peu développé, assez souvent vide deses testicules restés en ectople.

Chez la femme, le clitoris est la plupart du temps divisé, formant deux petits tubercules rosés d’où partent des petites lèvres rudimentaires. Les grandes lèvres réunies à leur partie postérieure sont séparées en avant. Le vagin souvent normal est un peu reporté en avant. La cloison vésico-vaginale est mince. Les organes sont mal soutenus et il n’y a pas jusqu'ici d'exemple qu’une femme ait accouché sans avoir, à la suite, du prolapsus. Les fonctions génitales sont, en effet, compatibles avec l’exstrophie et les grossesses menées à bien ne se comptent plus actuellement. Chez l'homme, il n’en est pas de même, et si les désirs persistent, leur satisfaction est bien difficile.

En présence de la multiplicité des lésions de la sphère géuito-urinaire, on est forcé d'admettre que toute la partie postérieure de l'embryon a été frappée d'un trouble évolutif. Les différenciations ne se sont presque nulle part produites d’une façon réeulière. Il y a une sorte d'échelle entre les différents organes et, parmi tous ces troubles, c’est le bouchon de Tourneux qui a été le plus frappé.

Tout ceci se rapporte à des exstrophies typiques, mais relativement simples. Dans certains cas, les monstruosités sont beaucoup plus complèxes. Un

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exemple fort concluant parmi ces derniers est ce qu'on appelle l’exstrophie du cloaque interne. Dans ces cas, on a une absence de l’éperon périnéal et un arrêt de développement de la paroi abdominale comme dans l’exstrophie. On est en présence, en somme, d'une malformation dans laquelle la chute d'une membrane anale anormale a laissé un orifice qui commence au coccyx et qui finit à l'ombilic.

Dans d’autres cas, au contraire, on a des lésions beaucoup moims avancées. C’est ainsi qu'on peut avoir, comme on le verra plus loin, des exstrophies sous-symphysaires.

L'ÉPISPADIAS

Il semble que, aujourd’hui, les anciennes théories ne peuvent plus servir à l'explication de l’épispadias. Cette malformation peut et doit, comme l’exstrophie, profiter pour sa pathogénie, des nouvelles découvertes. On ne peut concilier, par exemple, l’histoire de la lame uréthrale avec la théorie de la torsion pénienne, par laquelle on expliquait l’épispadias, disant que la face ventrale du pénis d’un hypospade devenait dorsale par rotation de la verge sur son axe, transformant ainsi l'hypospadias en épispadias (1).

(1) Dolbeau s'élevait déjà contre cette théorie, montrant que l’urèthre passait nettement entre les corps caverneux pour se placer an-dessus d'eux ét ne les contournait pas.

LATGOTE

On vient de voir comment l'exstrophie peut s’expliquer par l’hypertrophie jointe à l’ectopie du bouchon cloacal. Tous les détails de l’épispadias peuvent de même être rapportés à l’ectopie de la lame uréthrale.

Prenons l’épispadias dans sa plus large acception. Il présente un pénis dont la face dorsale est creusée d’une rigole large, évasée, naissant au bout du gland et se terminant sous le pubis, à un orifice en forme de méat où commence l’urèthre postérieur.

La verge est aplatie, tant dans sa portion caverneuse que dans son extrémité balanique et souvent, disent les auteurs, elle parait un peu tordue. Les corps caverneux ont assez fréquemment subi un certain degré d’atrophie.

« Ils n’ont pas une connexion aussi intime qu’à « l’état normal ; ils sont juxtaposés, réunis par des « liens fibreux et ne présentent pas le moindre écar- « tement » (Dolbeau). Le gland se dresse au sommet d'une verge courte, appliquée la plupart du temps contre la paroi abdominale.

Le prépuce présente une forme très remarquable qui a beaucoup intrigué les observateurs. Il est la plupart du temps exubérant, long, épais, formant à la face ventrale du gland un gros jabot utilisé, comme on sait avec le plus grand bénéfice, dans la cure par le procédé du professeur Duplay (1). Ce prépuce est mterrompu sur le trajet de la rigole épispadique, il a donc la forme d’un croissant dont les

(1) Société de Chir., 1880,

deux cornes vont se rattacher sur les côtés de l’urèthre et se continuer à ce niveau avec les tézuments péniens.

Le plein du croissant est à peine relevé par un frein peu serré, qui peut être long et arriver jusqu'au bout du gland comme cela est figuré dans la figure 1 de la planche II du mémoire de Dolbeau ou, au contraire, petit, À peine saillant comme on le représente généralement. Cette portion ventrale du prépuce va donc pendre, plus où moins librement, au-dessous du gland. Elle ressemble assez, la plupart du temps à la moitié dorsale d’un prépuce ordinaire alors que ses cornes offrent l'aspect d’un filet qu’on aurait fendu.

La rigole uréthrale est plus ou moins profonde, tapissée par une muqueuse normale se continuant avec la peau pénienne par une transition Imsensible plutôt que par un ourlet cutanéo-muqueux.

L'orifice de l’urèthre postérieur est, en général, au fond d’une petite dépression de la peau du pubis et s'ouvre dans le fond de cette cavité comme le tuyau d’un entonnoir à l'extrémité de sa portion évasée. Get urèthre serait la plupart du temps normal, comme Dolbeau a pu le constater de visu et correspondrait, terme ultime de l’épispadias, à la portion membraneuse. Les formations spongieuses sont, au contraire très peu développées.

Quelquefois, cependant, l'urèthre membraneux est comme relaché, admettant même le doigt. Il est probable que, dans ces faits, la lésion porte surtout sur les annexes contractiles du canal et que la

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muqueuse a conservé ses dimensions normales.

Cet urèthre s'enfonce sous l’arcade pubienne et se rend directement dans la vessie.

Voici comment on peut, selon nous, rapporter les éléments de cette variété de malformations à une ectopie de la membrane anale. Le bouchon cloacal a évolué normalement et a créé un urèthre membraneux qu'on peut parfaitement considérer comme normal (Dolbeau), puisque ses imperfections ne portent que sur des détails et ne font pas essentiellement partie de l’épispadias.

Au contraire, le mur uréthral s’est mal développé. Après sa pénétration dans le bourgeon génital, ilena largement dépassé le centre (P/.J, fig. 6). Il est venu se placer à la partie supérieure des corps caverneux, englobant le revêtement cutané de la face dorsale du pénis. À sa chute, 1l doit laisser sa place vide et si on suppose qu’il s’est Imcorporé les éléments cutanés situés au-dessus de lui, il est facile d'imaginer que sa disparition laissera une gouttière située à la partie supérieure de la verge. Il ne peut pas en être autrement si on veut bien admettre que le renflement de cette lame, qui doit former la lumière uréthrale, arrive dans son ectopie jusqu'au fourreau de la verge. Les bords de cette gouttière ne se souderont jamais, et l’urèthre sera en épispadias, c’est-àdire constituera une rigole au-dessus des corps caverneux, plus ou moins parfaitement réunis audessous. Nous pouvons assez légitimement supposer que cette ectopie de la lame uréthrale peut se produire, puisque personne ne doute de la production