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d’un phénomène semblable dans l’hypospadias. Tout le monde admet aujourd'hui que cette dernière anomalie vient d'un défaut dans la pénétration du bourgeon génital par la lame uréthrale. Nous avons donc le droit d'admettre que cette lame peut s’enfoncer trop, puisqu'il est aujourd'hui considéré comme certain qu'elle peut ne pas s’enfoncer assez.
Nous pouvons aussi, sans aucune difficulté, dire que les corps caverneux se soudent au-dessous de ia lame ectopiée. Normalement, la moitié ventrale du tubercule génital offre, à un moment donné, une gouttière dont les bords se soudent ensuite, laissant le raphé comme trace de leur suture ; pourquoi ne se souderaient-ils pas aussi, quand la gouttière est plus profonde, c’est-à-dire a traversé tout le bourgeon ?
L’ectopie de la lame uréthrale peut donc expliquer ce que Guyon (1) appelait « la transposition de l’uréthre sur la face dorsale du pénis. » Elle explique de même les malformations du prépuce, dont la théorie de l'éclatement par pression de l'urine, récemment encore soutenue par Kaufmann et par Thiersch, ne peut, en aucune façon, rendre compte.
Qu’on se rappelle le développement de l'urêthre balanique. C’est une production de seconde main, en quelque sorte. L’invagination du mur épithélial se fait en deux temps. Dans un premier moment, le cordon épithélial s'enfonce dans la paroi pénienne, dans un second, il attaque le gland, et, ce second stade
(1) Guyon. Thèse d’agrégation.
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est contemporain du développement du prépuce. Nous avons insisté sur ce fait que le frein est en quelque sorte la trace cicatricielle de la pénétration de la lame uréthrale dans la région du gland. Toutes les fois que cette lame sera en ectopie, le filet se déplacera avec elle.
Nous venons d'admettre que la lame uréthrale, dans le stade pénien de son évolution, avait passé entre les corps caverneux pour se placer au-dessus d'eux. Quand cette lame poussera dans le gland son prolongement balanique, cette annexe sera de même reportée à la face dorsale du gland et y creusera une gouttière. C’est à ce niveau qu'elle coupera le prépuce et, par conséquent, qu'elle devrait produire un frein. Celui-ci, par suite de la disposition même de l’urèthre, devenu goullière au lieu de rester tube complet, ne sera plus constitué que par deux brides latérales. La moitié ventrale du prépuce sera également touchée par l'invagination de la la lame de Tourneux, dans une mesure plus ou moins large. La trace de ce passage constituera donc un nouveau filet, dont les dimensions seront réglées par celles de l'invagination épithéliale alors que le prépuce pourra continuer à se développer plus ou moins largement en avant de ce frein.
Cette explication de l'épispadias par ectopie de la lame uréthrale montre encore comment il se fait que l’urèthre postérieur reste normal : ce dernier est produit par l’évolution du bouchon cloacal qui, dans le cas considéré doit forcément subir une évolution normale puisque ses anomalies amènent l'exstrophie.
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Tout ce qu'il peut présenter, dans l’épispadias, c'est peut être un léger déplacement qui le rapproche de la symphyse avec, au besoin, un certain degré d'hypertrophie mais à peine marquée.
Nous avons aimsi cherché à expliquer la variété la plus complexe d’épispadias. Dans les cas moins avancés, qualifiés d’épispadias péniens, l’ectopie qui cause tout, se produit un peu plus en avant et la lame uréthrale, restant normalement placée dans une portion de son étendue, cesse de l'être dans sa partie antérieure pour donner les mêmes anomalies que précédemment.
Dans la variété la plus simple, épispadias ou fissure balanique ; la malformation ne touche plus que le rempart balanique, tout le reste évolue normalement sauf, cependant, que l'urèthre pénien est reporté trop près de la face dorsale du pénis.
On peut donc, avec cette simple notion de l’ectopie de la lame uréthrale, expliquer toutes les malformations connues sous le nom d’épispadias de l’homme.
MALFORMATIONS INTERMÉDIAIRES A L'ÉPISPADIAS ET A L'EXSTROPHIE. — LES ÉPISPADIAS DE LA FEMME
Aprèsavoir cherché à expliquer d’un côté l'exstrophie, de l’autre l’épispadias, il parait utile de réunir dans une étude générale les différentes malformations de la membrane anale et de ses dérivés et
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de montrer comment on peut passer par une série de transitions, de l’épispadias le plus simple (fissure balanique de Dolbeau) à l'exstrophie la plus compliquée, (exstrophie du cloaque interne).
Entre ces deux termes existe une échelle dont chaque degré nous est fourni par une observation puisée dans la littérature chirurgicale. Hache (1), dans un mémoire très important et très compendieux, a déjà montré que la série est régulière. Les découvertes embryologiques récentes, un certain nombre de faits nouveaux, permettent de tirer aujourd'hui de cette idée un parti plus complet et de montrer mieux comment les différents cas sont réunis, au point de vue pathogénique, comme ils le sont au point de vue anatomo-pathologique.
Pour faire cette étude, nous allons choisir les malformations du sexe féminin. La femme présente en effet, une organisation génitale moins complexe à ce point de vue, et la science nous offre quelques observations précieuses.
On pourra ainsi avoir plus de simplicité dans la description, outre l’avantage d’être plus complet et de réunir dans un même chapitre les malformations uréthrales des deux sexes.
Epispadias clitoridien (PI. II, fig. 2). — Le premier degré des malformations uréthrales, c'est l'ectopie simple des auteurs. Dans ce cas, la portion dérivée de la membrane anale qui doit former
(1) Hache, — Revue de Chirurgie, 1888.
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l’urèthre, au lieu de rester localisée dans la moitié inférieure du tubereule génital le traverse pour ainsi dire de façon à se placer sous les pubis, plus ou moins au-dessus du clitoris. Les dimensions du canal resteront normales, il s’égarera simplement au-dessus de sa place ordinaire et tout le reste se passera normalement. L’orifice vaginal, le vestibule vulvaire (à part le défaut de méat), le clitoris, sont parfaits, le dernier seulement tend à se rapprocher de l'anus.
On ne-conrait qu’une observation de ce genre rapportée par Coustou (1). Gosselin semble cependant en avoir observé d’autres exemples, mais ne le dit pas d’une facon précise. Il appelait simplement l’attention des élèves sur ces cas, « assez fréquents, « disait-il, qui peuvent offrir une difficulté pour le « cathétérisme ».
Cette observation manque de détails. On peut en déduire que la malformation était simple et que, hors la transposition de l’urèthre et du clitoris tout était normal. Nunez (2) en a conclu qu’on devait considérer cette anomalie comme une ectopie de l'urèthre, car elle ne lui parait pas offrir les éléments exigés par la définition donnée par le professeur Guyon (3): « L’épispadias est une ouverture fissuraire plus ou « moins étendue, de la paroi supérieure de l’urèthre « avec ectopie de ce canal ».
(1) Coustou. — Soc. anat. (Voir plus loin observation T;. (2) Nunez. — Th. de Paris, 1883, (3) Guyon. — Th. d'agrég., 1863.
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Il nous semble, au contraire, qu’on peut facilement trouver dansla disposition indiquée trop vaguement par Coustou les deux éléments de Guyon. La deuxième, l’ectopie est manifeste.
La premiere peut cependant être trouvée. Qu'on regarde, en effet, la coupe verticale d’une vulve. (PL. I fig. 1) On peut facilement, par la pensée, supposer le tubercule antérieur du vagin, prolongé jusqu’au bord des petites lèvres, de sorte que la cavité génito-urinaire que constitue la vulve devient formée par un conduit génital et un conduit urimaire séparés. Ce dernier a pour paroi supérieure le clitoris, et pour parois latérales les petites lèvres. Il peut être assimilé à l’urèthre penien du mâle. Si ce canal est reporté au-dessus du clitoris, 1l manquera de paroi supérieure, le clitoris lui devenant sous-jacent. L'uretère manquera donc de plafond et nous aurons ainsi un véritable épispadias. C'est pourquoi nous n’hésitons pas à ranger l’anomalie de Coustou, tout-à-fait analogue à celle que nous venons de supposer, parmi les cas d’épispadias. A cause de son homologie avec la variété balanique ou pénienre de l’homme, nous l’appellerons épispadias chtoridien et nousle considérerons comme la forme la moins avancée de cette malformationchez la femme.
Au point de vue pathogénique cette dénomination est également justifiée, car elle est due à une ectopie de la portion la plus rapprochée de l'ombilie, des dérivés de la membrane anale : bouchon eloacal, et lame clitoridienne en tout homologue de la lame uréthrale. Ces formations traversent le bourgeon
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génital dont elles auraient dû respecter le dos, et se fixent immédiatement au-dessous de la symphyse. Si on avait constaté sur le clitoris les traces d’une sorte de raphé ou d’une goutlière analogue à un épispadias masculin, on aurait une preuve manifeste de l'hypothèse que nous proposons, malheureusement observation est trop succincte.
Épispadias sous-symphysaire (PI. IT, fig. 3). — Une observation de M. Richelot (1) nous offre un cas de malformation un peu plus avancée. L’urèthre est encore au-dessus du clitoris, mais au lieu de s’ouvrir à la base de cet organe par un véritable méat, de telle sorte que les deux portions sous-symphysaires et rétro-symphysaires de l’urêthre soient normalement constituées, la première de ces deux moitiés est malformée. Sa paroi supérieure n'existe pas et il n’y a là qu’une gouttière aboutissant à un urèthre rétro-symphysaire normal.
Il y a donc, en résumé, ectopie et absence d’une portion de paroi supérieure, donc, épispadias.
Ce deuxième degré de la malformation considérée mérite donc le nom d’épispadias sous-symphysaire. Ici, il n'ya pas de contestation possible, les éléments du problème se présentent d’une façon trop évidente pour qu'il y ait même lieu à la moindre discussion.
(4) Voir Obs. IT,