‹ L'Exstrophie Vésicale et l'Épispadias: Étude PathogéniqueChapitre 24 sur 45 · SÛ · texte numérisé non relu

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quatre observations de ce vice de conformation (1). On y trouvera, entre autres, l'observation de Nunez qualifiée par cet auteur d'épispadias et que l’absence de paroi vésicale sous-symphysaire nous engage à rapporter 11,

Exstrophie (PI. IT, fig. VI). — Que lhypertrophie du bouchon de Tourneux soit plus considérable, sa chute va laisser libre l'emplacement où devaient s'édifier la vessie rétro-symphysaire et la symphyse, on aura les exstrophies inférieures, nombreuses dans la science et dontil est inutile de rapporter ici des observations. Dans les cas types, on a une tumeur peu volumineuse, répondant au bas-fond vésical. Son bord supérieur n’attemt pas l’ombilic et 1l existe une portion plus ou moins orande de‘paroi vésicale antérieure, au-dessus de l'hiatus. La paroi primordiale a, dans ces cas, acquis une partie de son développement, l’ombilic, l’ouraque et le sommet de la vessie ont pu se constituer.

On arrive enfin aux cas, de beaucoup les plus nombreux, où l'absence de paroi antérieure est complète. C'est là le cas type cité plus haut dans l'étude générale de la pathogénie de l’exstrophie.

Exstrophie compliquée d'autres malformations. — Îl n'entre pas dans le plan de ce travail d'étudier

les complications que peut présenter l’exstrophie,

(4) Voir obss "VI VIT -VITIS IX,

cependant, il est impossible de passer sous silence les abouchements de l'intestin dans l’exstrophie et les observations dites d’exstrophie du cloaque interne. Ces deux faits sont sous la dépendance des troubles dans le cloisonnement du cloaque.

, L’intestin s’abouche dans une exstrophie quand il existe, outre l’hypertrophie du bouchon de Tourneux, un défaut de coalescence des replis de Rathke. I est facile de comprendre que les deux cavités communiqueront plus ou moins largement si ces deux replis restent indépendants dans une portion de leur étendue. La partie d’intestin située au-dessous de l’orifice de communication, peut avorter, de sorte que l’on aura, non plus unecommunication entre les deux divisions du cloaque, mais un abouchement de l’une dans l’autre.

L’exstrophie du cloaque interne, telle qu’elle estrapportée dans une belle observation de notre excellent ami, M. Ourtillet (1), chef de clinique chirurgicale, suppose que le cloisonnement du cloaque ne s’est pas produit, à cause de l’absence des replis de Rathke et de l’éperon périnéal et que la membrane anale s’est, de son côté, hypertrophiée comme dans une exstrophie.

On aura alors un vaste cloaque tel qu'il était au début du développement. L'absence de l’éperon entraîne celle du périnée et de ses édifications génitales de sorte que, à la chute du bouchon de Tourneux, il y aura, du bord postérieur de l'anus à l’ombilic, une

(1) Curtillet. Arch. Prov. de Chir., 1893.

So

vaste déhiscence laissant apparaître la paroi postérieure du cloaque primitif entéro-génito-urinaire.

Nous avons ainsi parcouru et rattaché les différentes anomalies que peuvent présenter dans leur développement la membrane anale et ses dérivés et montré comment, depuis l'épispadias jusqu’à l’exstrophie du cloaque, il existe une série d’échelons permettant de monter insensiblement jusqu’à des vices considérables du développement. Mais nous avons vu, d'autre part, que l’ordre chronologique de la production de ces malformations est exactement inverse. L’exstrophie se produit tout à fait au début du développement, l’épispadias à la fin.

LES FISSURES VÉSICALES SUPÉRIEURES ET L'ECTOPIE VÉSICALE

Il existe encore deux sortes de malformations se rattachant à l’exstrophie : ce sont les fissures vésicales supérieures et l’ectopie.

Fissures vésicales supérieures. — On pourrait les qualifier des exstrophies sans épispadias. Ce sont des faits très rares et nous n'en avons trouvé que quatre dans la littérature médicale (1). Ici, on a audessous de l’ombilie, immédiatement contre lui ou plus bas, une ouverture de la paroi vésico-abdominale comme dans l’exstrophie. À travers cette déhiscence la paroi postérieure de la vessie fait hernie, conservant ses caractères ordinaires dans l’exstrophie. L’hiatus abdomino-vésical a un bord inférieur

(1) Voir observations, X, XI, XII, XIII.

formé par la partie inférieure de la paroi abdominale qui existe, ainsi que les pubis, sur une étendue plus ou moins grande. L'urèthre existe au-dessous de la symphyse, de sorte que les deux orifices de l’urèthre et de l’exstrophie sont séparés par un pont de paroi antérieure vésico-abdominale.

| L'explication de ce fait, par la théorie que nous proposons, paraît de prime abord impossible. On peut cependant donner à cette malformation, une pathogénie tout à fait semblable.

La membrane anale, ou plutôt le bouchon cloacal est encore là le coupable. On a supposé jusqu'ici que le bouchon avait une forme vaguement circulaire donnant à l’exstrophie sa forme la plus ordinaire. Rien ne s'oppose à ce que cet amas cellulaire prenne la forme d’un 8 de chiffre, offrant deux boucles, l'une inférieure petite, l’autre supérieure grande, réunies par un tout petit pont. Le petit amas inférieure constituera l’urèthre, la chute de la masse supérieure créera l’orifice de l’exstrophie, et si le point de réunion de ces deux cavités est très petit, la paroi abdominale pourra se souder et se constituer ainsi d’une façon plus ou moins parfaite. Nous sommes donc tentés d'expliquer les exstrophies supérieures par l'existence dès les premiers stades embryonnaires d’une sorte d’annexe du bouchon cloacal s’éga-

rant au milieu de la paroi abdominale, et se trouvant séparée ensuite de la cavité uréthrale par un pont de

paroi abdominale.

On pourrait encore penser à une sorte de duplicité primitive du bouchon cloacal. La membrane

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anale ponrrait être constituée par deux moitiés situées l’une en avant de l’autre et séparées par un petit pont de somatopleure: dès lors, l'extrémité postérieure une fois formée, on trouverait en avant du bouchon cloacal typique un deuxième foyer épithélial qui jouirait des propriétés évolutitives de la membrane anale ordinaire, tomberait comme elle une fois son évolution achevée laissant ainsi dans la paroi abominale et la vessie un orifice exstrophique.

Estopie vésicale. — Nous voici maintenant en présence d’une anomalie qui ne paraît pas être liée à une malformation de la membrane anale. Il semble que, ici, l’ébauche des organes, la muqueuse vésicale et la peau se sont formées à leur place ordinaire, sinon avec leur constitution normale. Il existe une muqueuse vésicale, circonscrivant une cavité sans déformation, qui se continue par un urèthre et recouverte par une peau qui a revêtu, ici l'aspect muqueux, là une apparence cicatricielle. L’épispadias se montre parfois, ailleurs le plafond de l’urèthre n’est que muqueux, dans un autre cas il est formé d’une membrane cicatricielle.

Nous rapporterions volontiers ces troubles évolutifs à un arrêt de développement des produits des protovertèbres à la suite duquel les muscles et les aponévroses ne s'étant pas développés, la paroi ventrale est restée mince et msuffisante. La vessie a donc fait hernie au dehors mais, comme elle a une solidité suffisante, elle résiste au traumatisme et à la distension autrefois tant incriminés.

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