OBSERVATION IX
(Nunez et Méricamp. Thèse de Nunez, Paris 1882)
Alphonsine E..., 27 ans, entre à l'hôpital Necker, service de M. le professeur Guyon, salle Sainte-Cécile, le 25 mars 1881. C’est une jeune fille d’une assez bonne apparence, mais d'une intelligence plus que médiocre et d’une grande pusillanimité. Sa santé a toujours été bonne,
Il n'existe dans sa famille, ni chez ses ascendants, ni chez ses collatéraux, aucun vice de conformation.
La malade nous raconte que, depuis sa naissance, elle perd involontairement ses urines. C’est au plus si elle peut les retenir un quart d'heure, parfois une demi-heure. Mais l'incontinence varie suivant les positions qu’elle prend.
Lorsqu'elle est couchée, les urines s’écoulent sans cesse; elle ue peut les retenir quelque temps, qu'à la condition de croiser les jambes avec force. L'incontinence est surtout manifeste pendant la nuit, et, au réveil, le lit est complètement mouillé.
Assise, Alphonsine peut garder l'urine pendant un quart d'heure environ ; mais, chose remarquable, c'est pendant la position debout, pendant la station, que l’incontinence est la moins prononcée ; la malade n’urine, en pareil cas, que toutes les demi-heures. Aussi recherche-t-elle la position debout; mais, dès qu'elle vient à marcher, l’urine s'écoule et il en est ainsi tout le temps de la marche.
Il est à peine besoin de dire que l'incontinence s’exagère au moindre effort; qu’elle a été particulièrement exagérée pendant une coqueluche survenue vers l’âge de dix-huit mois.
Habituellement, l'urine s'écoule en bavant, mais lorsque la miction ne s’est pas accomplie depuis une demi-heure,
l'urine est projetée avec une certaine force. Parfois, la malade fait des efforts pour retarder la miction ; en pareil cas, elle éprouve une sensation pénible qui l’oblige à satisfaire son besoin. ;
L'examen des parties génitales révèle deux malformations : la première, « congénitale » ; la seconde, « acquise ».
Etudions d'abord les malformations congénitales, mais constatons auparavant, que malgré l'écoulement presque continuel de l’urine, il n'existe aucun érythème, même le plus léger, preuve que l'urine a conservé son 2cidité et.ses caractères normaux.
L’odeur exhalée est celle des femmes à fistules vésicovaginales. La région vestibulaire est considérablement modifiée ; c’est en vain que nous recherchons le tubercule urinaire, en vain que nous recherchons le clitoris. A la place du méat et du vestibule se trouve un orifice considérable à travers lequel fait hernie un globe couleur de pourpre. Cet orifice a sensiblement la forme d’un fer à cheval ; sa portion courbe ou supérieure est immédiatement appliquée contre l’ogive pubienne qui la circonscrit. Le doigt, introduit dans l'orifice en question, sent à merveille la résistance opposée par l’arcade osseuse; celle-ci est simplement doublée d’un tégumént aminci qui, en avant, se continue avec le tégument, aminci aussi, de la paroi antérieure du pubis. La portion inférieure du même orifice est plane, elle repose sur le rebord antérieur de la paroi supérieure du vagin; paroi dépressible, comme chacun sait. Ce rebord antérieur s'offre à nous sous un aspect spécial. Loin d’avoir partout la même épaisseur, il est comme composé de deux bourrelels aplatis, de forme sensiblement triangulaire qui, par leur base, s'appuient sur la petite lèvre correspondante, et dont le sommet se dirige vers le grand axe de la vulve; les sommets de chacune de ces saillies triangulaires sont reliés comme par un pont membraneux, de 3 "/" de long et d’un peu moins de 1 “/" d'épaisseur.
Ce pont membraneux est exactement situé sur la ligne mé-
diane. A travers cet orifice, fait saillie comme un demiglobe, d'aspect velouté, d’une rougeur excessive, comparable comme aspect à celle d'un pannus de la cornée, ce globe dépasse le niveau de l’ogive pubienne et s’avance jusqu'au pont membraneux, lequel se trouve en avant du plan symphysaire. La saillie s'exagère lorsque la malade fait des efforts, lorsqu'elle tousse, lorsqu'on lui dit de pousser; mais la tumeur est facilement dépressible ; le doigt introduit dans l'orifice, la repousse facilement en arrière et, par ce moyen, on pénètre dans une cavité assez spacieuse ; si l’on considère que c'est par ce large orifice que s'écoule l'urine, cette cavité que l'index peut explorer, est évidemment la vessie, et le globe purpurin ne peut être que la paroi postérieure de la vessie dont la muqueuse, excessivement vascularisée, est « en introversion » et se montre au dehors.
Cette manœuvre est très pénible pour la malade ; la muqueuse vésicale herniée est, en effet, d’une sensibilité excessive et le moindre contact est des plus douloureux.
Il n'existe point d'écartement des pubis, la symphyse pubienne est complète, ainsi que nous l’a révélé une palpation minutieuse.
Cet orifice ne serait-il qu'un simple orifice vésical ? Aurions-nous affaire à une variété rare d’exstrophie de la vessie dans laquelle la symphyse pubienne existant, l'exstrophie serait sous-pubienne ? Nullement. Dans l’exstrophie souspubienne, la vessie communique avec l'extérieur par un simple orifice, l'urèthre manque totalement; or, ici, l'examen nous révèle que la paroi inférieure de l’urèthre existe, que seule la paroi supérieure fait défaut, qu'en un mot il y a épispadias.
Lorsqu'on refoule le globe vésical hernié, on aperçoit cette paroi inférieure; elle dépasse de 5 à 6 millimètres environ le plan symphysaire normal, et l’on peut la suivre à l'œil, l'espace d'un centimètre et demi; elle repose, comme la paroi inférieure de l’urèthre normal sur l'extrémité antérieure de la paroi supérieure du vagin,
Mince au milieu, aa niveau du pont membraneux, elle s’épaissit sur les parties latérales ; elle est remarquable par sa vascularisation bien moins considérable cependant que celle de la muqueuse vésicale herniée ; cette vascularisation a, du reste, été notée chez l’homme épispade.
Mais l'épispadias est-il complet, en d’autres termes la fissure s’étend-elle sur toute la paroi supérieure de l’urèthre ? Il est manifeste que cette partie de la paroi uréthrale supérieure qui déborde en avant le plan symphysaire manque ; mais en est-il de même de la partie rétro-symphysaire de la paroi supérieure? A priori, cette paroi ou quelque chose d’analogue doit exister, sans cela la malade urinerait à travers les tendons antérieurs de la vessie dans la cavité de Retzius ; et de fait le doigt introduit daus l’orifice sent, à ce niveau un plan membraneux.
Mais ce plan représente-t-il la paroi supérieure de l'urèthre ou simplement la paroi antérieure de la vessie appliquée contre la face postérieure dela symphyse ct dont la muqueuse se continue avec les téguments pré-symphysaires? La seule opinion raisonnable est que ce plan membraneux appartient à la paroi supérieure de l’urèthre rétro-symphysaire ; seule la paroi supérieure de l’urèthre symphysaire fait défaut ; et l'hiatus à travers lequel fait hernie le globe purpurin est l'orifice uréthral agrandi de tout Île territoire vestibulaire. Ces vices de conformation ne sont pas les seuls. La vulve présente des malformations multiples. Réunies au niveau de la fourchette, les grandes lèvres divergent par leur extrémité supérieure et se rendent sur les parties latérales du mont de Vénus. Les petites lèvres ont leur aspect ordinaire ; mais au lieu de se réunir par leur extrémité supérieure, elles divergent à la façon des grandes lèvres ets unissent par leur sommet, au sommet de la grande lèvre correspondante. De même elles sont plus grandes que d'habitude ; elles se terminent, en effet, non au-dessous du pubis, mais sur la face antérieure de la symphyse, à un centimètre et demi de la ligne médiane. Dans l'intervalle qui les sépare à ce niveau,
les téguments sont modifiés, Au lieu d’un tégument épais, couvert de poils, reposant sur un pannicule graisseux, bien nourri, nous n'avons qu'une peau reposant presque sans inlermédiaire sur le plan osseux symphysaire ; peau mince, glabre, striée de haut en bas, piquetée comme par des orifices glandulaires, circonscrivant en bas l'orifice urinaire, se continuant par le haut avec le tégument du mont de Vénus. Quoiqu'il nous parût anormal que le clitoris partit de ta face interne des petites lèvres; nous avons voulu savoir si les deux tubercules muqueux limitant la partie inférieure de l'orifice urinaire ne seraient pas le clitoris bifide. Nous avouons avoir cherché à en provoquer l'érection; mais nos efforts ont été vains. Donc, point de clitoris. Malgré son infirmité répugnante, la jeune fille a eu quatre rapports sexuels. Mais malgré le plaisir que lui faisaient les visites de sonséducteur, elle n'a éprouvé à coïter aucune sensation voluptueuse. Jamais, par contre, elle n’a éprouvé de douleurs. Ce dernier point fit croire à l'absence d’hymen, mais celui-ci aurait été déchiré antérieurement lors de l'introduction d'un pessaire.