OBSERVATIONS
Nous rassemblons dans ce chapitre, avec des observations personnelles, les observations de différents auteurs en les faisant rentrer dans les cadres que nous avons personnellement tracés: on pourra trouver arbitraire, le classement qui en est présenté : les raisons qui le justifient ont été exposées au cours de ce travail.
Î. — Hémiplégie cérébelleuse supérieure.
HÉMIPLÉGIE CORDONALE CÉRÉBELLO PYRAMIDALE HOMOLATÉRALE
Observation (Pierre Marie et Foix).
Hémicérébelleux gauche. — Type cérébello pyramidal homotaléral.
B... âgé de 61 ans. A eu la syphilis à 20 ans.
Depuis lors, bonne santé générale, mais à partir de l’âge de 35 ans, quelques troubles du côté du système nerveux, caractérisés par des mictions impérieuses et un léger affaiblissement des membres infé-
‘rieurs. s'agissait d’un début de'sclérose des cordons latéraux, comme le démontrait l'existence bilatérale d'un réftexe plantaire en extension.
A ce moment (29 juin 1910) se place, le vrai début de la maladie actuelle. Le 28 au soir, il est pris d'un vertige sans perle de con-
naissance et tombe. I se relève non paralvsé el peut se coucher aisément. Mais le lendemain matin, étant descendu de son lit, il lui est impossible d'y remonter car il est paralysé du côlé gauche.
A aucun moment il n'y eut ni perte de connaissance, ni tendance au coma apoplectique. Pas de déviation de la face, pas de troubles nets de la parole. A ce moment, et pendant le mois de juillet 1910, le malade présentait une hémiplégie très nétte du côté gauche sans tendance à la contracture. Les membres du côté gauche, étaient hypotonique relativement à ceux du côté droit. Egalement du côté gauche on notait une exagération des réflexes rotuliens et achiléens sans cloaus, un signe de Babinski plus marqué que du côté droit. Le phénomène des raccourcisseurs s'observait des deux côtés, mais était également plus marqué à gauche,
Somme toute, altération indubitable de la voie pyramidale, mais en même temps et du même côté, hémihypoesthésie, portant sur tous les modes de la sensibilité, avec astéréognosie modérée, et une hémianopsie latérale homonyme.
Pas de paralysie oculaire. Pas de signe de Robertson.
La parole au dire du malade, était un peu gênée, sans qu'il v eut rien d’objectivement net.
Cet état s'est modifié en un mois environ. Dans ce temps, lhémihypoesthésie et l’hémianopsie ont disparu, et les phénomènes moteurs se sont profondément modifiés. A mesure en effet que les mouvements et la force revenaient, l'asynergie est devenue de plus en plus manifesté, si bien qu'en août 1010, et encoré à ce moment (janvier 1912) le malade est avant tout un hémicérébelleux gauche.
Janvier 1912. — La MaRCuE n'a rien de très caractéristique. Il faut en effet tenir compte des troubles que le malade présentait avant le début des accidents actuels. Il est surtout très impotent, avance lentement, prudemment, en traînant légèrement sa jambe gauche. L'équilibre est assez instable, et le malade élargit sa base de sustentation. Ce déséquilibre s'accentue quand le malade tourne, et surtout lorsqu'on lui ordonne de renverser la tête en arrière. Il manifeste alors une tendance immédiate à la chute. De même une poussée très légère en avant, suffit à le déséquilibrer.
Observé au lit et au repos, le malade a présenté du côté gauche, pendant six mois, des petits mouvements involontaires analogues à ceux d’une chorée très légère. Ces mouvements ont en janvier 1942 à peu près disparu.
FORCE MUSCULAIRE. — Légèrement diminuée au niveau de tous les segments du côté gauche.
La figure est symétrique el il esl impossible d'affirmer l'existence
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d’une déviation au repos. La bouche est cependant mieux ouverte du côté droit et la langue légèrement déviée à gauche. Pas de signe du peaucier. Le côté droit est un peu raide, le côté gauche plus souple, et nettement hypotonique.
Cette hypotonie, se constate au niveau des membres supérieurs et inférieurs. L'extension et la flexion de la jambe sur la cuisse, la flexion dorsale du pied, se font avec un peu moins de force à gauche qu'à droite.
La flexion du coude, et l'extension du poignet, se font avec un peu moins de force à gauche qu’à droite (ce qui est d’ailleurs normal). Le malade serre un peu moins fort de sa main gauche.
RÉFLECTIVITÉ : Réflexes rotuliens, assez vifs, plus forts à gauche. Réflexes achiléens; existent un peu plus forts à gauche. Pas de clonus. Réflexes cutanés plantaires; extension du gros orteil, flexion des autres doigts, à droite et à gauche. Phénomène des raccourcisseurs; existe des deux côtés. Réflexes radiaux, du coude; vifs des deux côtés, un peu plus vifs à gauche, Réflexes crémastériens, abdominaux : existent des deux côtés, égaux et très aisés à provoquer.
SENSIBILITÉ : Normale et égale à tous les modes à droite et à gauche.
SENSORIALITÉ : Ouie normale et égale des deux côtés. Pas de bourdonnements, pas de vertiges, pas de troubles labyrinthiques à l'épreuve ‘du fauteuil tournant (nystagmus de durée et d'intensité normale et égale des deux côtés).
Yeux : Pupilles inégales, mais régulières. La réaction pupillaire se fait bien (pas de signe de Robertson). Pas de paralysie oculaire. Pas de nystagmus. Pas d'hémianopsie.
La parole n’est pas scandée, l'état psychique est excellent. Il n'y a pas de vertiges.
Somme toute, 11 subsiste chez ce malade, une diminution de la force du côté gauche, et une légère exagération des réflexes de ce côté, avec hypotonie. Il n’est pas évident que ces phénomènes doivent être mis sur le compte d'une altération du faisceau pyramidal; les signes qu'il présente à ce point de vue (signe de Babinski), phénomène des raccourcisseurs, réflexes roluliens très forts, étant bilatéraux et très probablement surtout dus à la sclérose médulaire légère que le malade présente depuis 20 ans. L’atteinte intracérébrale du faisceau pyramidal, si elle existe doit être légère; elle nous parait cependant vraisemblable, le malade ayant élé au début de son aftection actuelle manilestement hémiplégique. Quand à l’hémihypoesthésie et à l’hémianopsie transitoire qu'il a également présentées, nous nous abstiendrons pour le moment de les interpréter.
A cet ensemble se superpose un syndrome hémicérébelleux gauche des plus nets dans lequel l’asynergie domine.
PHÉNOMÈNES CÉRÉBELLEUX :
A) Troubles de la marche et de l'équilibre (voir plus haut).
Essentiellement :
La marche n'a rien de caractéristique, le malade est avant tout un impotent. IL élargit sa base de sustentation et traine légèrement sa Jambe gauche. La démarche est prudente, sans titubation ni entrainement manifeste. Tendance à la chute dès que le malade lève la tête et regarde en l'air. Augmentation de ces phénomènes quand il tourne. Le malade est capable de se tenir debout, les talons un peu écartés. L'occlusion des veux augmente très légèrement l'instabilité. La moindre poussée en avant le déséquilibre. Il tend à tomber en arrière. Pas de sensation vertigineuse.
B) Troubles de la coordination et de la synergie musculaire. On constale une hémiasynergie très nette :
MEmBRES INrÉRIEURS : Les diverses épreuves, mettre le talon sur le genou; porter le talon à la fesse, sont correctement exécutées du côté droit. Du côté gauche, asynergie marquée : mouvements démesurés brusquerie, hésitation, ressaut, et tendance à la décomposition quand le talon arrive au but.
L'épreuve du genou sur la chaise, correctement exécutée à droite est très mal exécutée à gauche.
MEMBRES SUPÉRIEURS : Porter le doigt à son nez, correctement à droite; à gauche, asynergie marquée, oscillations, ressaut el saccades en arrivant au but.
Adiadococynésie, nulle à droite, très nette à gauche.
Flexion combinée, catatonie cérébelleuse : rien de net.
En résumé : Hémisyndrome cérébelleux gauche.
Réaction de Wassermann positive.
Ponction lombaire : lymphocytose, augmentation de l’albumine rachidienne.
Observation (personnelle inédite).
Hémiplégie cordonale, cérébello pyramidale homolatérale variélé supérieure.
W. Alphonse, vient consulter pour des troubles de l’équilibre, et de la gêne de la marche, survenus après un ictus léger sans perte de connaissance.
A l'examen, la vigueur musculaire est conservée aux membres supérieurs et inférieurs.
où
Les mouvements du côté droit sont mal exécutés; lasynergie est manifeste surtout au membre supérieur l'adiadococinésie est très prononcée.
La marche est incertaine hésitante : il n'y a pas d'instabilité bien marquée; le signe de Romberg fait défaut.
Les réflexes tendineux, sont exagérés à droite; de ce même côlé, le réflexe plantaire se fait en extension.
SensiBiLité. — De légers troubles de la sensibilité cutanée tactile et thermique existent dans tout le côté gauche la piqüre est bien pereue.
La sensibilité osseuse est abolie à droite.
On note enfin quelques mouvements involontaires de la main,
En résumé ce malade présente d’un côté une hémiplégie cérébelleuse associée à des signes d'irritations de la voie pyramidale et à des troubles de la sensibilité objective.
Observation (personnelle inédite), Hémiplégie homolalérale cérébello-pyramidale.
Q..., 39 ans, boulanger.
ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — Marié, n'a pas d'enfants, sa femme n’a pas fait de fausse couche, il ignore s'il a contracté la syphilis.
Les premiers troubles qu’il a éprouvés ont été des élourdissements, et des vertiges; ces troubles apparus il y a une dizaine d'années, traduisaient sans doute lévolulion d'une artérite cérébrale diffuse.
En 1905, le malade paraît avoir eu un petit ictus; il déclare en eflet que subitement il fut pris de vertiges, et que à la suile de ces vertiges, pendant quelques jours, il a vu double il a eu aussi en même lemps qu'une sensation de pesanteur dans‘ la jambe gauche de la peine à marcher : il chancelait el tilubait comme un homme ivre. Sous l'influence d’un traitement par des injections d'huile grise, l'état de Q..., s’améliora rapidement et il put se remettre à exercer son métier.
En 1910, le malade éprouve à nouveau, à peu près dans les mêmes conditions les symptômes qu'il avait ressentis la première fois, les vertiges recommencent, de plus, il à été pris dit-il d’un tremblement dans le bras gauche, qui gagne la face, puis la jambe du même côté dure dix minutes environ el le laisse impotent du côté gauche.
EXAMEN. — Au moment où nous l’examinons, à son entrée à l’hôpital, le 48 mai 1912, Q..., présente les symptômes d’une hémiplégie gauche incomplète. La face en effet n’est pas asymétrique, la langue
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n'est pas déviée, le peaucier du cou paraît se contracter également à droite et à gauche.
FORCE MUSCULAIRE. — Aux membres supérieurs, du côté gauche la force est très diminuée, pour les mouvements de flexion el d'extension, la même différence se retrouve aux membres inférieurs, entre le côté gauche et le côté droit.
RÉFLEXES TENDINEUX. — Les réflexes tendineux, sont plus forts à gauche qu à droite, aux membres inférieurs, les réflexes radiaux, et olécrâniens, sont très diminués,
RÉFLEXES CUTANÉS. — Le réflexe cutané plantaire, se fail à gauche nettement en extension, à droite en flexion, les reflexes crémastériens sont égaux des deux côtés, il en est de même pour les réflexes abdominaux.
La recherche du signe d'Oppenheim détermine une extension à gauche, le phénomène de Strumpell, fait défaut, le réflexe controlatéral est manifeste à gauche.
SENSIBILITÉ. — La sensibilité superficielle est intacte à la piqure el au toucher, la sensibilité thermique parait légèrement altérée dans la région de l’éminence thénar et à la face plantaire du gros orteil gauche. Le malade distingue assez mal la forme des objets qu’on place dans sa main el se trompe assez facilement sur leur nature ; la notion de position et celle des attitudes étant conservées, on peul se demander s'il ne s’agit pas là d’un trouble particulier analogue à celui étudié par Lotmar; cet auteur a établi que du côté où existe ‘une hémiataxie cérébelleuse, les poids sont estimés au-dessous de leur valeur et rapprocher le fait que nous avons observé de ceux du même genre qui ont déjà été remarqués et qui ont pu faire croire dans cerfains cas à l’existence d’une sensibilité spéciale, diminuée dans les lésions cérébelleuses.
TROUBLES CÉRÉBELLEUX. —, Le malade marche les jambes écartées élargissant sa base de sustentation; son allure parait ainsi un peu titubante, il est légèrement entraîné vers la gauche; la tendance à la chute se manifeste de ce côté là quand on lui demande de s'arrêter brusquement ou de tourner.
L'hémi-asynergie est très nelle; on constate la décomposition du mouvement au niveau du membre inférieur gauche dans laction de porter le talon au genou ou à la fesse et dans l'épreuve du genou sur la chaise, cette hémiasynergie est nette également au niveau du membre supérieur gauche, et l’on note une hésitation marquée, une série d'oscillations dans le geste de mettre le doigt au bout du nez; cette dernière épreuve donne lieu quand le doigt arrive près du but à deux ou trois mouvements démesurés.
La dysmétrie ou l'hypermétrie, est mise en évidence dans le geste de prendre dans la main gauche un objet, la main s'ouvre beaucoup plus largement qu'il n’est nécessaire avant de le saisir et de se refermer sur lui brusquement. L’adiadococinésie est très apparente à gauche.
EXAMEN SENSORIEL. — Les réflexes pupillaires existent également des deux côtés, les pupilles réagissent normalement à la lumière, et à la convergence. L'examen de l’appareil visuel à été pratiqué par notre ami le docteur Ducamp qui nous a remis la note suivante.
Au moyen du verre rouge, on constate qu'il n'existe plus de diplopie dans les positions latérales, ni en faisant converger sur une bougie qu'on rapproche, mais au diploscope, on remarque que si l’on oblige le malade à fusionner sous le violent appel de la tendance à la fusion les globes oculaires se placent normalement; au contraire dans la vision simultanée des deux yeux sans fusion apparait une insuffisance considérable des deux muscles droits internes, et du droit supérieur de l'œil droit.
L'insuffisance des droits internes est encore plus manifeste dans la vision rapprochée à trente (rois centimètres.
En un mot, le mouvement associé pour la convergence est intact, les mouvements associés de latéralité se font bien mais il existe dans les mouvements extrêmes un léger nystagmus, qui peut s'expliquer par l'effort anormal que le malade est forcé de faire pour l'un de ses droits internes dans chacun de ses mouvements de latéralité.
Acuilé visuelle. L’acuité visuelle 1 des deux côtés, la vision des couleurs est normale.
EXAMEN OPHTALMOSCOPIQUE. —— OEil gauche rien de particulier papille sensiblement normale, œil droit la papille est un peu rouge, ses bords sont flous, les veines sont congestionnées, les artères sont grèles; tout près du bord papillaire du côté lemporal on note une petite hémorragie, la maeula et la périphérie sont normales.
Champ visuel : œil droit, le champ est nettement rétréci à la périphérie. OEil gauche : le champ a son étendue normale.
Votes AUDITIVES. — Oreille droite : le tympan est dépoli et rouge, le tic-tac de la montre, est entendu à trois ou quatre centimètres, le Weber est indifférent, le Rinné est faiblement négatif.
Oreille gauche : Ie lympan est dépoli et légèrement rouge, le tictac de la montre est entendu à cinq ou six centimètres, le Weber est indifférent, le Rinné est positif.
Donc otite catarrhale ancienne, en rapport avec une rhinite, hypertrophique double surtout marquée à droite.
VOIES VESTIBULAIRES. — Nyslagmus spontané à gauche. Réflexe
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nystagmique à la rotation; côté droit : diminution très notable, côté gauche à peu près normal. Le réflexe calorique donne des résultats analogues.
PONCTION LOMBAIRE. — Liquide céphalo-rachidien : clair; la quantité d’albumine est nettement augmentée; lymphocytose discrète : six à sept éléments par champ.
La réaction de Wassermann est négative, dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.
Observation (personnelle innédite).
Hémiplégie cérébello pyramidale homo-latérale.
Homme, 51 ans marié, sans enfants.
A contracté la syphilis à l’âge de 21 ans : s’est soigné au début, pendant peu de temps; après quelques prodromes légers, éblouissements passagers, maux de têtes, sensation de picotement et d’embarras dans la langue, le 12 avril 1915 il a un petit ictus, qui s’est traduit par un étourdissement et un trouble de la vision, le malade est resté couché trois semaines, en se levant il s’est aperçu que le poids de son corps le portail en avant et qu’il ne pouvait marcher sans être soutenu, bien que ses membres inférieurs n'’eussent rien perdu de leur vigueur.
ExAmEN. — Nous l’examinons le 29 mai, il présente tout d’abord et très manifestement des (troubles de l'équilibre : sans être titubante sa démarche est incertaine, mal assurée, on note chez lui une tendance à aller vers la gauche, le trouble de l’équilibre est encore plus net, quand on lui commande de {ourner en marchant, au moment d'exécuter le mouvement, il chancelle, fait un ou deux faux pas, et manque de tomber, debout, les pieds rapprochés lun de l’autre il se tient immobile, même les yeux fermés, le signe de Romberg fait défaut. :
Les troubles cérébelleux sont très nets du côté gauche, l’hypermétrie l’hémi-asynergie sont mises en évidence par la série des épreuves classiques : geste de poser le talon d’un côté sur le genou du côté opposé, de poser le talon près de la fesse, de porter le doigt au bout du nez : dans cette dernière manœuvre, le doigt à bout de course exécute deux ou trois oscillations caractéristiques, l’adiadococinésie est particulièrement nette à la main gauche.
Il existe un certain degré de paralysie faciale, de ce même côté.
La langue est tirée correctement, mais à gauche son bord est moins incurvé, et elle paraît plus plate.
La force musculaire est intacte dans tous les segments, 1.
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Les réflexes tendineux d'intensité à peu près normale sont un peu plus forts à gauche qu’à droite.
Les autres réflexes cutanés ne sont pas modifiés, le réflexe plantaire se fait en extansion, pas de elonus, les réactions pupillaires sont normales, pas de paralysie oculaire, décelables par les moyens d'exploralions cliniques, le malade n’accuse pas de diplopie.
La sensibilité subjective et objective ne paraît pas altérée.
Observation (Pierre Marie et Foix).
Hémipléqie cérébello-pyramidale homolalérale avec dysarthrie.
Un homme ancien syphilique âgé de 36 ans est pris brusquement pendant la journée d’un ictus vertigineux, tout se brouille devant ses yeux, il tombe sans perdre connaissance. On le transporte chez lui, où le médecin constate une hémiparésie gauche avec trouble marqué de la parole. (IL faut noter que, un mois auparavant le malade avait eu une hémiparésie légère du même côté, qui s'était améliorée en vingt-quatre heures). Cet homme fut examiné deux mois après son ictus, et l’on constate un syndrome cérébello-pyramidal caractérisé par les éléments suivants :
Du côté gauche, il y avait de la diminution de la force surtout au niveau du membre supérieur. Cette diminution était modérée, mais incontestable. Les réflexes tendineux étaient plus forts du même côté; il n'y avait pas de clonus, pas de phénomènes des raccoursisseurs, mais le signe de Babinski se faisait en extension.
Il n'existait pas de déviation faciale, la langue n’était ni déviée ni trémulante. La sensibilité était intacte des deux côtés et à tous les modes
On ne notait rien d’anormal du côté des yeux, sauf un nystagmus. provoqué dans la position latérale gauche du regard. 11 n’y avait pas de signe d'Argyll Robertson. L’audition était parfaite : il n'existait pas de troubles labyrintiques. Le malade disait avoir eu de la diplopie pendant quarante-huit heures, mais il n'en restait pas de trace au moment de l'examen. ,
A cette hémiparésie légère se superposaient des signes très nets d’hémiplégie cérébelleuse gauche. Le patient marchait en élargissant sa base de sustentation d’un pas hésitant, sans qu’il eùt de titubation marquée. Il existait nettement de la latéropulsion vers la gauche. Tous ces troubles s’accentuaient, quand on faisait tourner le malade. A ce moment il y avait titubation et tendance à la chute vers la gauche.
