DENT
Le malade éprouvait une grande difficulté à s’équilibrer les talons joints. Une fois l'équilibre trouvé, une légère poussée en avant le déséquilibrait aisément, la chute se produisant vers la gauche.
Les troubles de synergie musculaire n'étaient pas moins nets que les troubles de l'équilibre. Il s'agissait d’une hémiasynergie gauche, aussi marquée au niveau des membres supérieurs el des membres inférieurs, que l'on mettait en lumière aisément au cours des diverses épreuves.
L'adiadococinésie et les mouvements démesurés étaient très nets à gauche. Du côté droit, tous les mouvements se faisaient normalement.
Il s’agissait, somme toute, d’un Syndrome cérébello-pyramidal homolatéral. Mais ce qui lui donnait une allure très spéciale, c'était l’'existence de troubles de la parole suffisamment caractérisés pour qu’on pensàt au premier alors à la paralysie générale. Il s'agissait d'une dysarthrie avec achoppement. Le malade sautail des syllabes, s'embrouillait quand il allait trop vite, ou quand on lui faisait prononcer des mots d'articulation difficile.
L'examen intellectuel permit d'ailleurs d'éviter aisément l'erreur. L'intelligence était normale et l'état psychique satisfaisant. Il n'existait pas de phénomènes aphasiques.
La ponction lombaire montra une grosse lymphocytose avec albumino-réaction positive. La réaction de Wassermann était positive dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien.
Observation (Pierre Marie et Foix), loc ctl.
Hémiplégie cérébello-pyramidale homolalérale avec dysarthrie.
Une femme âgée, sans antécédents syphilitiques avoués, est prise dans la journée d’un étourdissement avec vertige. Elle tombe, perd connaissance pendant une heure environ, et se réveille paralysée du côté gauche. La parole est très touchée, et bien que la malade connaisse tous les mots ef comprenne ce qu'on lui dit, il Lui est pendant deux mois très difficile de se faire entendre. Elle s’est améliorée lentement; actuellement sa parole est peu troublée, mais elle ne peut marcher qu'avec des béquilles ou soutenue. Cette faiblesse s'explique en grande partie par l’âge avancé (85 ans) de la malade.
Au moment de l'examen qui fut fait deux ans après l'ictus, il existait un syndrome cérébello-pyramidal très net.
La force musculaire présentait une diminution légère du côté
gauche, sans que l’on pût parler de contracture ni de véritable paralysie. La face était peut-être très légèrement déviée. Les réflexes tendineux étaient plus forts du côté gauche. Il n’y avail pas de clonus. Le réflexe plantaire se faisait en flexion nette du côté gauche. Du même côté il y avait tendance au phénomène des raccourcisseurs.
La sensibilité était intacte. Les réflexes pupillaires étaient paresseux des deux côtés mais conservés. On notait une surdité marquée; il n’y avait pas de troubles labyrinthiques.
Les phénomènes cérébelleux étaient caractérisés par des troubles de l'équilibre et par une hémiasynergie gauche.
La marche était pénible. Quand la malade s’aidait de ses béquilles, elle traînait, puis lançait sa jambe gauche, lançant en même temps la béquille du même côté. Quand elle marchait soutenue, le déséquilibre devenait considérable, la patiente élargissait sa base de sustentation et tendait continuellement à tomber du côté gauche. On pouvait cependant arriver à la mettre debout et immobile. Il n'existait pas alors de signe de Romberg, car elle pouvait fermer les yeux sans que le désiquilibre s'exagérât. Par contre, la moindre poussée entraînait la chute.
L'hémiasynergie en partie masquée par l’impotence fonctionnelle au niveau du membre inférieur gauche, élait au contraire extrêmement nette au niveau du membre supérieur, la main décrivant de grandes oscillations avant de parvenir à son but.
L'’adiadococynésie et les mouvements démesurés étaient également très nets au niveau du membre supérieur gauche. Du côté droit, tout était correct.
Le grand âge de la malade et l'absence de réaction de Wassermann dans le sérum, semblent rendre ici le diagnostic de syphilis peu vraisemblable. La ponction lombaire à cependant montré une lymphocytose marquée avec albumino-réaction positive. La réaction de Wassermann est douteuse dans le liquide céphalo-rachidien.
HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLO-OCULAIRE
Observation (Raymond et Cestan).
Endothéliome épithélioïde du noyau rouge. (Rev. Neurol., 30 mai 1902, p. 463.)
Ce néoplasme avait déterminé un syndrome de Weber au paralysie de la III‘ paire gauche et des troubles moteurs du bras et de la jambe du côté droit.
Le malade avait été atteint une première fois en décembre 1904 d'une paralysie de toutes les branches de la If: paire gauche et de troubles moteurs de la jambe et du bras du côté droit, consistant non en paralysie motrice proprement dile, car il n'existait nt trépidation Spinale, ni signe de Babinski, ni perte de la force segmentaire, mais en troubles d’incoordination, entitubation dans la marche, en tremblement statique et intentionnel du bras droit, en asynergie cérébelleuse de la jambe droite; en outre la parole était un peu lente, scandée.
Vers le mois de février 1901 sont survenues des parésies dans les branches de la ITI° paire droite et le malade est mort au mois de mars 1901 ayant toujours conservé les troubles d'incoordination des membres du côté droit. A l’autopsie on a trouvé une tumeur de la grosseur d'une petite noix, logée dans le pédoncule cérébral gauche. A gauche, étaient détruits la totalité du noyau rouge, la partie interne du Reil, le noyau de la ITl* paire à droite, la moitié interne du noyau rouge.
Le pied du pédoncule avait été entièrement respecté : la méthode de Marchi n'avait pas montré de corps granuleux dans la voie pyramidale bulbaire et médullaire.
Observation (H. Claude et Mademoiselle Loyez.)
Syndrôme pédonculaire de la région du noyau rouge. Société de Neurologie de Paris, séance du 27 juin 1912, in Rev. neurol., 15 juillet 1912 p. 49.)
Observation en résumé : homme de 56 ans petit ictus, sans perte de connaissance, qui n’a duré qu'un quart d'heure et n’a laissé aucun trouble ; le lendemain il reprenait ses occupations.
Huit mois après, il ressentit des douleurs dans le bras droit et l’on reconnut qu'il parlait avec difficulté, mais il n’étail pas paralysé.
En quelques jours surviennent : du ptosis, de la diplopie, de la difficulté à tenir sur les jambes, et à marcher, le malade se sentait entrainé du côté gauche : niétourdissement, ni céphalée, ni bourdonnements d'oreille; force musculaire parfaitement conservée. Entrée à l'hôpital.
ExaMEx. — Aspect de pseudo-bulbaire.
Parole lente, scandée, un peu explosive, pleurer spasmodique, pas de paralysie faciale, ni de paralysie de la langue, mais les différents mouvements des lèvres et de la langue ne s'exécutent pas rapidement, l'acte de siffler et de souffler s'accomplit difficilement, le réflexe pharyngé est diminué, la force musculaire est peu développée,
la sensibilité est normale, les réflexes tendineux sont un peu plus forts à droite, les réflexes culanés sont normaux, les réflexes plantaires se font en flexion.
MOUVEMENTS COMBINÉS. — A gauche, incoordination et ataxie très accusée aux membres supérieurs et inférieurs, à droite, légère incertitude des mouvements, le malade ne peut demeurer dans la position debout, même les jambes écartées : on le voit rapidement osciller, et il tend à tomber surtout à gauche : on ne le voit guère chercher à maintenir son équilibre : il faut le remettre continuellement debout, comme l’on ferait d'un mannequin qu'on voudrait maintenir debout.
Diadococinésie à gauche.
Troubles oculaires : paralysie complète, de la troisième paire du côté droit, peut-être parésie de la quatrième paire, paralysie des mouvements de convergence, el paralysie relative des mouvements de latéralité des lobes oculaires vers la gauche.
PoncTion LouBaIRE. Légère lymphocytose.
La réaction de Wassermann n’a pas été pratiquée.
Résumé : syndrome alterne représenté par une paralysie totale de la troisième paire du côté droit, d'une hémiasynergie, et d'une hémialaxie du côté gauche sans paralysie motrice, ou sensitive des membres.
Altération de l'équilibre avec défaut de correction des troubles de l'équilibre.
EXAMEN ANATOMIQUE. On constate l'existence de plusieurs lésions : 4° Un petit foyer de ramollissement ocreux, à la partie postérieure et externe du noyau lenticulaire du côté gauche.
2° Un petit loyer de ramolissement de quelques millimètres de la capsule interne du côté droit (expliquant les symptômes pseudobulbaires : 3° Unramollissement à la partie inférieure du pédoncule, au niveau dela région supérieure de l'entrecroisement du pédoncule supérieur, ce ramollissement détruit plus de la moitié interne du noyau rouge et s'étend jusqu’au faisceau longitudinal postérieur. Les fibres émanées de ce faisceau qui pénètrent dans le noyau rouge sont en partie dégénérées.
Le foyer n'atteint ni le locus niger, ni la zone motrice antérieure, le ruban de Reil, parait inaltéré.
Un peu plus haut, toute la région du noyau rouge est détruite.
Un peu plus baut encore, le foyer de ramolissement se limite à la zone interne, et sectionne les fibres de la (roisième paire, surtout celles qui ne pénètrent pas dans le noyau rouge et cheminent à sa face interne.
Observation (Pierre Marie et Foix). ; Hémiplégie cérébelleuse supérieure. Variété cérébello-oculaire.
H..., : 74 ans.
Est pris brusquement d’un ictus vertigineux sans chute. Il était a son travail et il lui fut possible de s'appuyer. En même temps il s’apereut que ses membres du côté droit étaient devenus très faibles, il laissait tomber les objets, pouvait à peine se soutenir, mais il fut cependant capable de rentrer chez lui.
Depuis cette époque la démarche était restée difficile, le côté droit était plus faible ou tout au moins plus maladroit ; le malade était sujet à des vertiges avec chutes assez fréquentes.
Ces troubles allèrent en progressant. Quand cet homme fut examiné six ans après leur début, il ne pouvait plus marcher que soutenu ou s'accrochant de temps en temps aux murs. Il écartait les jambes, élargissait sa base de sustentation, hésitait, titubait el serait tombé si l’on ne l’avait soutenu, surtout quand on lui commandait de tourner. En même temps il existait de l’entrainement vers la droite, le pied droit était lancé et posé avec force sur le sol.
Les réflexes lendineux et cutanés étaient diminués, mais existaient des deux côtés; il n’y avait pas de clonus, pas de phénomène des raccourcisseurs. Le réflexe cutané plantaire se faisait en flexion bilatéralement.
La sensibilité était intacte à tous les modes, l'audition parfaite. La force musculaire était assez sensiblement diminuée du côté droit, au niveau des membres inférieur et supérieur. Cette diminution de la force et une hypotonie modérée constituaient les seuls reliquats de Ja lésion que nous trouverons au niveau du faisceau pyramidal.
L'examen des yeux montrait deux phénomènes intéressants : 1° un myosis lilatéral avec signe d’Argvyll Robertson du côté droit ; 2° une paralysie parcellaire du moteur oculaire commun gauche, portant sur le droit interne et déterminant un strabisme léger, s’accentuant dans les mouvements. Cette paralysie très variable dans son intensité, ne donnait en général chez lui qu'une diplopie sans strabisme. Il n’y avait pas de troubles auditifs, ni de signes labyrinthiques.
L'examen de l’appareil cérébelleux révélait l'existence d’un hémisyndrome cérébelleux droit. Les troubles de l'équilibre se traduisaient par les anomalies de la marche que nous avons déjà notées, et par l'impossibilité de se tenir debout sans écarter notablement les pieds. Dans cette position la moindre poussée entraînait la chute, toujours vers la droite.
Les troubles de la coordination et de la synergie musculaire sc earactérisaient par une hémiasynergie limitée du côté droit, portant à la fois sur le membre supérieur et le membre inférieur et facile à : déceler au moyen de diverses épreuves. Il n’y avait rien d’anormal du côté gauche. k
Il existait du côté droit des mouvements démesurés, de l’adiadococynésie, et peut-être un peu de catatonie cérébelleuse.
La ponction lombaire montrait une lymphocytose abondante avec albumino-réaction positive.
La réaction de Wassermann élail positive dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien.
En résumé, syphilis nerveuse indubitable, syndrome hémicérébelleux droit, signes pyramidaux, peu marqués du même côté, paralysie parcellaire et variable du moteur oculaire commun du côté opposé.
Le malade est mort d’un ictus avec hémiplégie droite survenu deux mois après le dernier examen. Cet ictus entraîna la mort en sept Jours.
HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLO-THALAMIQUE
Observation (C. Vincent).
Syndrome thalamique avec troubles cérébelleux et vaso-asymétrie. Sociélé de Neurologie de Paris, séance du 4 juin 1908, in Revue de Neurol., 15 juin 1908, p. 556).
Homme de 64 ans, gardien de prison, qui nie la syphilis et n’en présente aucun trouble actuel. Jamais de maladie grave.
En janvier 1908, un matin, en allant à son travail, ictus sans perte de connaissance, sans troubles moteurs; mais immédiatement il s'aperçoit qu'il ne sent plus du côté gauche du corps et qu’il ne voit plus de l’œil gauche (j'ai employé l'expression : « œil gauche »; c’est celle dont s’est servi le malade).
Ces troubles sensilifs et visuels, siégeant du côté gauche, persistent pendant les mois de février, mars, avril, et amènent le malade à la Salpétrière en mai 1908.
ETAT ACTUEL, mai 4908. — Le malade est un homme de petite taille, grisonnant, artério-scléreux, hypertendu. Il convient de mettre immédiatement hors de cause chez lui, deux phénomènes liés à la sénilité, antérieurs à lictus : une surdité par ottite cattarrhale
chronique, et un tremblement sénile limité au membre supérieur droit.
Le syndrome thalamique se manifeste chez lui par les phénomènes suivants :
19 DES TROUBLES SENSITIFS. — Ils sont d'ordre subjectif et objectif.
a) D'ordre subjectif. — Ce sont eux qui ont amené le malade à l'hôpital. Actuellement, en effet, il se plaint de brûlures permanentes dans tout le membre supérieur gauche, et surtout dans la main; son pied gauche lui semble raide; il emploie, pour caractériser la sensation qu'il ressent, l'expression : « J'ai le pied plâtré »; l'hémiface gauche lui semble morte; le sang n’y circule pas, dit-il. -
Ces phénomènes sont très accusés, ils le gênent beaucoup; ils fixent constamment son attention; ils le tourmentent; le mot tourmente n'est pas trop fort; on ne peut l'aborder sans qu'il vous en parle, sans qu'il vous prie de lui enlever.
Jinsiste sur ces caractères, parce qu'ils me paraissent être tout à fait ceux des douleurs que MM. Déjerine et Roussy ont trouvé dans certains de leurs cas.
b) Troubles d'ordre objectif. — Hs sont moins considérables que les troubles subjectifs pourraient le faire supposer. Ils existent cependant à tous les modes. La piqüre, le chaud, le froid sont sentis avec moins de précision que du côté opposé; la piqdre par exemple paraît moins douloureuse; une certaine température (environ 60°) provoque déjà une sensation brülante à droite, alors qu'elle n’en provoque pas à gauche; le malade ne reconnaît pas toujours la position d’un doigt, du pied ou de la main; il la reconnaît toujours à droite; de la main gauche, les objets qui ne sont pas usuels ne sont pas reconnus, alors qu'ils le sont de la droite, ou bien ils le sont après une période de tâtonnements plus ou moins longs.
Pour le tact avec les moyens ordinaires d'exploration (frôlement du pinceau même très léger), il est difficile de mettre en évidence des troubles; avec le compas de Weber, au contraire, on trouve une différence colossale entre le côté droit et le côté gauche. A la pulpe des doigts gauches, il faut un écartement de deux pointes de 5 centimètres pourque le malade ait la sensation de ces deux contacts ; à droite 2 millimètres suffisent.
Je ne sais pas exactement la valeur que l’on doit attacher à cette épreuve; il estdifficile d'explorer la sensibilité au compas sans interroger le malade; et puis en général, en matière de sensibilité, plus les renseignements qu'on cherche sont fins, plus ils sont sujets à caution.
Quoi qu'il en soit, il existe de légers troubles de la sensibililé à tous
lies modes; j'ajouterai même que cette légèreté dans les troubles est une quasi garantie de leur authenticité.
20 TROUBLES PYRAMIDAUX. — Ils sont également peu accentués. Les troubles de la motilité volontaire sont nuls. Seuls certains réflexes sont troublés. Le réflexe rotulien gauche est plus vif que le droit; le réflexe cutané abdominal, le réflexe crémastérien sont abolis à gauche; ils existent à droite. Les autres réflexes sont normaux. On peut donc conclure avec certitude que le faisceau pyramidal est altéré.
3° TROUBLES VisueLs. — Ces troubles que le malade qualifie de troubles de Pœil gauche consistent on une hémianopsie homonyme gauche sans réaction hémiopique de Wernicke.
J'ajoute qu'il n'existe ni troubles pupillaire, ni lésion du fond de l'œil.
A ces troubles classiques dont les lésions thalamiques (troubles sensitifs, très légers, (roubles moteurs, hémianopsie), s'ajoutent d'abord des phénomènes qui ressemblent à ceux que l’on trouve dans les lésions de l'appareil cérébelleux et limités au côté gauche du corps.
PHÉNOMÈNES CÉRÉBELLEUX. — Ils sont peu marqués au membre supérieur gauche. Ils existent cependant. Quand le malade porte l'index gauche au bout du nez, surtout s’il le fait vite, il y a de l'incertitude, le doigt oscille en arrivant au but et souvent se pose à côte. ;
Au membre inférieur, le phénomène est beaucoup plus net sans cependant, je dois dire, être gros comme dans certaines lésions protubéranüelles dans certains cas.
Dans la marche le malade jette en l'air le genou gauche, rabaisse brusquement le talon sur le sol; :l tatonne s’il est arrêté ou marche lentement, il a l'air de marquer le pas à gauche.
Toujours dans la marche, il y a de la latéropulsion, Au moment où il change de direction pour revenir sur ses pas, il est entraîné à droite; et même quand il est lancé, il tend à droite.
S'il est couché on peut encore mettre ce phénomène en évidence.
Lui demande-t-on de mettre le talon gauche sur le genou droit, son talon oscille au moment de se poser et finalement se pose à côté du genou ; à droite le même mouvement est fait correctement.
Enfin le malade a la flexion de la cuisse sur le bassin d'origine cérébelleuse. Je dis d'origine cérébelleuse parce que chez lui la motilité volontaire n'est pas touchée. Il est facile de mettre le fait en évidence : le malade étant couché sur le dos, les bras croisés sur la poitrine, il fait effort pour s'asseoir ; quand l'effort est suffisant, ses membres inférieurs (les deux membres), quittent brusquement le sol,
se dressent presque verticalement et il retombe sur le dos qui s’était un moment soulevé sous l'effort.
Les autres phénomènes que l’on trouve ordinairement dans les lésions de l'appareil cérébelleux n'existent pas chez lui; pas de troubles dans la diadococinésie, pas de nystagmus, pas de parole scandée.
Observation (B. Conos.)
Un cas de syndrome thalamique de Déjerine avec hémianopste el troubles cérébelleux légers (L’Encéphale, 10 mai 1909, p. 468).
Femme de 47 ans mariée, teinturière.
A. H. — Le père alcoolique et très probablement syphilitique (au dire de le malade), mère morte il y à 15 ans d'ulcérations qu'elle avait depuis plusieurs années surtout le corps. Après trois fausses couches(on ne sait decombien de mois), elle(samère) aeu un premier enfant à terme mort 22 jours après de « boulons qu'il a présentés sur le corps ». Notre malade est la deuxième enfant et a deux frères bien portants Son mari est mort d’une maladie aiguë des poumons, probablement une pneumonie.
A. P. — Née à terme et élevée par sa mère elle n’a pas eu de consulsions pendant là première enfance. Après, elle avait souvent des manifestations de légère stomatite, dont elle ne peut naturellement pas nous fixer la nature, mais qui cédait facilement après’ cautérisation au mitrate d'argent. Adolescente, elle a eu la fièvre typhoïde, qui ne lui a laissé aucune trace. Formée à 14 ans, elle à été bien réglée jusqu’à 38 ans, époque de la disparition de ses règles. Ses deux premiers enfants sont morts très jeunes, âgés de quelques mois. Elle a actuellement un garcon et une fille âgés respectivement de 7 et4ans, bien porlants.
HISTOIRE DE LA MALADIE. — Il y a 6 à 7 mois, sont apparus les premiers symptômes, une lourdeur à la têle, quelques étourdissements et une démarche irrégulière dont elle ne se serait pas rendu compte si elle n'avait pas attiré l'attention du monde; bien des fois, elle était tombée sans perte de connaissance, sans convulsion, et elle se levait immédiatement pour continuer sa marche, sans s’en tourmenter beaucoup. En même temps, — et c’est le premier symplôme qui a attiré son attention, — elle a présenté des troubles de la vue; elle voyait le visage de l'individu raboté (composé de morceaux, « raccommodé »), et elle craignait de perdre la vue. Elle à cependant continué son tra-
vail, mais avec moins d’habileté et de résistance. Ces phémonènes s'accentuaient petit à petit jusqu’à il y a 3 mois. A cetle époque, il y a eu un incendie la nuit à son voisinage ; elle s'est levée effrayée, elle a eu un vertige et elle est tombée, sans perte de connaissance et sans convulsions, sur l'épaule et le bras gauches.
Depuis ce moment-là, elle sentait tout le côté gauche faible, elle s’habillait difficilement et marchait avec peine. Presque aussitôt des troubles sensitifs ont fait leur apparition : des douleurs au bras et à la main gauche et des fourmillements. Cette faiblesse de la moitié gauche du corps (l'hémiparésie), diminua beaucoup, de façon que la malade, aujourd’hui, ne sent presque pas de différence entre les deux moitiés. Par contre, les troubles sensitifs persistent el se localisent plutôt au bout des doigts : « les ongles me font mal, docteur ».
Quelque temps après, se sont ajoutés des phénomènes vasomoteurs et des bouffées de chaleur et de froid à la main gauche. « Par moments le creux de ma main me brûlait, et d'autres fois, 1l était froid. » Le membre inférieur lui avait fait mal seulement au moment où elle était tombée la nuit de l'incendie.
ETAT ACTUEL. — Au visage, au repos, sillon naso-labial moins profond à gauche qu'à droite ; à l'ouverture de la bouche, l'angle gauche plus bas que l’angle droit. Les mouvements des lèvres, des paupières et des muscles frontaux se font normalement; la langue, rarement, est légèrement déviée à gauche.
Au cou, le peaucier est plus lâche qu'à droite, pendant l’ouverture forcée de la bouche.
Le signe de l’atonie musculaire à la flexion de l’avant-bras sur le bras n'existe pas, mais la malade a, très net, le signe du soulèvement spontané de la cuisse et de la jambe gauches, lorsque, couchée le dos par terre et les bras croisés sur la poitrine, elle essaie de se lever. Force musculaire conservée des deux côtés ; peut-être à gauche un peu affaiblie, mais presque rien.
RÉFLEXES. — a) Des tendons aux membres supérieurs, normaux; aux membres inférieurs, réflexe rotulien un peu vif, surtout à gauche; pas de trépidation spinale. — b). Cutanés : réflexe abdominal gauche, aboli. 4
Réflexe plantaire, très vif. Pas de Babinski.
SENSIBILITÉ : @) Subjective. — Le malade a senti de fortes douleurs au côlé gauche du corps au moment de sa chute, et ces douleurs, depuis, ont cédé pour se limiter au bout de la main sous forme de douleurs piquantes ou pressantes. Parfois, elle sent le membre supérieur gauche engourdi, un peu moins le membre inférieur gauche. D'autres fois, ne rentrant pas dans une règle, elle a une
sensation de chaleur ou de froid dans la main « par moments ma main brûle, et, par moments j'y ai froid. »
b) Objective. — 1° Tact. Une Jégère hypoesthésie et un certain retard dans la (ransmission de la sensation, la malade ne manifestant la sensation qu'après plusieurs secondes (bradyesthésie). Un autre trouble qu'il faudra relever est la topoanesthésie, la malade ne localisant pas exactement la sensation, surtout au membre supérieur ; ainsi, par exemple, si nous touchons le médius, alors que la malade ne bouge pas les doigts, la malade croit qu'on lui touche le petit doigt, et.il en est de même des autres doigts de la main gauche.
20 Douleur. — Contrairement à l'hypoeslhésie au tact, la sensibilité à la douleur est supérieure à la normale à gauche (hyperalgésie), la différence est certainement petite, cependant la malade se révolte, aussitôt qu'on la pique à gauche, surtout au membre supérieur, tandis qu'elle souffre moins à droite.
30 Chaleur. — L'examen est fait au moyen de deux tubes d’eau froide et d’eau chaude (à la température de 40° à 45° centigrades) et au moyen d'eau chaude et d'éther La malade perçoit, à gauche, le froid comme le chaud, et le chaud comme douleur, c’est-à-dire que la malade manifeste une hyperesthésie à la chaleur, étant donné que le chaud est au-dessus de 45° et surtout au-dessus de 50° centigrades perçu comme douleur normalement.
4° Sensibilité osseuse. — La pression sur le tibia ne produit pas de douleur, mais la sensibilité au diapason n’a pas été examinée.
5° Sens articulaire ou sens des attitudes segmentaires. — Très diminué aux parties centrales, ce sens est complètement aboli à la main; la malade ne peut pas dire, les yeux fermés, quelle attitude nous avons donnée au membre supérieur après plusieurs petits mouvements passifs; elle ne peut pas non plus reproduire par la main droite (saine) l'attitude de la main gauche (malade), tandis qu’elle reproduit toujours exactement par la main malade les attitudes de la main droite.
6° Sens stéréognostique. — Complèlement aboli. La malade ne reconnaît pas la forme des objets, elle ne peut les dénommer, tandis qu’elle les reconnait tous avec la main droite. Ainsi nous lui avons mis dans la main gauche une petite clef, et la malade nous à répondu : « C'est une petite croix ». Après, nous lui avons mis dans la main un anneau que la malade, même après l'avoir passé à index, a pris pour « un petit peigne ». Le lendemain, nous lui mettons dans la main un petit flacon; elle l’a soigneusement tâté et retourné plusieurs fois pour aboutir à la conclusion que « c'était une clef ». Après, nous lui portons la main sur le bouton de sa chemise :
AO
« C'est une petite croix », nous a-t-elle dit. Nous lui donnons après une petite peau de mandarine, qu’elle a prise pour «un petit peigne ». Deux jours après nous examinons de nouveau la malade : elle prend l'ouate pour « du papier », et deux gros cailloux, chacun séparément pour « un anneau » et pour « une clef ».
Cependant, elle a bien reconnu que les cailloux étaient durs el que l’ouate était molle.
7° Sens musculaire, sens du poids très diminué à gauche. Nous nous servons pour cela de trois cailloux pesant respectivement 176 grammes, 110 grammes et 52 grammes. La malade reconnait (les yeux fermés) quel est le caillou le plus lourd et lequel est le plus léger. Mais quand nous lui mettons le caillou de 176 grammes dans la main gauche et le caillou de 110 grammes dans la main droite, la malade croit le second plus lourd que le premier; après nous lui mettons le 110 grammes dans la main gauche et le 52 grammes dans la main droite et elle prend le 52 grammes plus lourd que le 110 grammes. La différence entre les deux poids est énorme et le sens du poids parait très limité à gauche.
ATAXIE. — On observe une légère incertitude aux mouvements du membre inférieur gauche et une ataxie évidente au membre supérieur; la malade fait (les yeux fermés), plusieurs oscillations avant d'atteindre avec l'index le bout du nez ou le conduit auditif externe, ce qu’elle fait facilement avec l'index droit.
DÉmarcuE incertaine, très légèrement cérébelleuse ; la malade se plaint en marchant d'élourdissement el elle s'incline tantôt à droite, tantôt à gauche, quelquefois même jusqu'au point de tomber. Elle soulève un peu difficilement la jambe gauche, mais presque rien.
SENSIBILITÉ SENSORIELLE, — Une légère obtusion de tous les sens également des deux cotés, surtout de louie et de la vue, et, fait curieux, cette obtusion paraît quelquefois plus accentuée à droite qu'à gauche. Mais cest principalement la vue qui est le plus touchée, et, à ce propos, voici ce que nous avons constaté avec notre confrère et ami le docteur Trantas : une hémianopsie homonyme gauche et une légère décoloration des papilles ; irrégularité de la pupille droite et inégalité dues probablement à des adhérences de l'iris droit à la suite d’une ancienne iritis. Quant au réflexe de Wernicke, nous l'avons cherché à maintes reprises, el seulement une fois il nous a paru exister, mais puisque nous ne l'avons plus retrouvé pendant les examens ultérieurs, nous n’en pouvons pas affirmer l'existence.
La malade est restée dans le service près de deux mois; elle est entrée la deuxième semaine du mois de décembre 1907 el elle en est sortie vers fin janvier 1908. Nous l'avons suivie régulièrement. Quel-
ques jours avant sa sortie, nous l'avons réexaminée et nous avons constaté encore, en résumé : force musculaire conservée des deux côtés, réflexes un peu vifs à gauche, syncinésie, ataxie légère du membre supérieur gauche, sens articulaire aboli, hypoesthésie avec topoanesthésie el topoanalgésie gauches avec élargissement des cercles de Weber (4 cent. m, 5 sur le dos de la main gauche; 3 centimètres sur le dos de la main droite; 17 cent. 5 sur Le tibia droit et 2% centimêtres sur la région correspondante gauche), sens articulaire aboli, mouvements actifs et passifs troublés (soulevez le médius : elle soulève l'index, etc...), hypoesthésie à la pression du tibia, les troubles oculaires n'ont pas changé. Quant au sens stéréognostique, l'anesthésie est moins intense qu'au commencement et la malade s’est pour ainsi dire rééduquée à ce point de vue. Par contre, les sensations subjectives au membre supérieur gauche ont augmenté, les ‘douleurs deviennent plus intenses et se propagent vers la racine, « comme si quelqu'un prenait ma main », dit la malade. De plus, quand on demande à la malade ayant les yeux bandés comment sont les doigts, ceux-ci font quelques mouvements forcés, lents et réguliers.
PONCTION LOMBAIRE. — Pendant tout le temps que la malade est restée dans le service, nous lui avons fait deux ponclions lombaires : le liquide était clair et limpide au point de vue cytologique.
Observation (Charles K. Mills de Philadelphie).
Notes sur un nouveau complexus symptomatique dû à la lésion du cervelet el du système cérébello-rubro-thalamique, les principaux symplômes étant l'ataxie des deux extrémités d'un côté, la surdité, la paralysie de l'expression émotionnelle du visage et la perte de la sensibilité, à la douleur au chaud et au froid, sur toute la moilié du corps. (The journal of. nervous and mental diseasé). Vol. 34, n° 2, p. 73, février 1912).
Le malade à la suite d'un ictus était devenu maladroit de la main gauche et il ne pouvait plus rire du côté droit du visage et il éprouvait de l’engourdissement et de l’insensibilité dans (out le côté droit du corps, il avait aussi de la surdité de l'oreille droite, le syndrôme se maintint tel sans grand changement jusqu'à la mort.
L'ataxie de la main gauche était bien évidente quand on priait le malade porter le doigt sur son nez, la main était agitée de mouve-
ments saccadés et ne pouvait arriver à son but, aux membres inférieurs l’ataxie était aussi marquée, et cet homme ne pouvait porter correctement le talon gauche sur son genou droit, cependant la force était conservée au bras et à la jambe, la sensibilité à gauche était intacte, à droite elle élait perdue pour la douleur et la température, la discrimination tactile était amoindrie, mais les sensations de contact étaient respectées, pas d'astéréognosie.
Les expressions volontaires de la figure élaient possibles comme normalement, et l’on pouvait s’en rendre compte en faisant froncer le front, fermer les yeux, faire La grimace à droite et à gauche, et montrer les dents, mais dars le rire, la figure du malade restait immobile, dans sa moitié droite Cet homme mourut en 1911, à l'œil nu l’encéphale présentait une petitesse anormale des branches de la cérébelleuse supérieure gauche, et une dégénérescence au niveau du noyau gauche.
Les coupes montrèrent d’autres détails à savoir : une lésion du noyau dentelé gauche, et du cervelet au-dessus de ce noyau, la lésion intéressait aussi le pédoncule cérébelleux supérieur, on constate également la dégénération du noyau rouge à droite où le noyau étai beaucoup plus petit que du côté gauche, ainsi la lésion proprement dite et la dégénérescence qui en était la conséquence ne portait pas seulement sur le noyau dentelé, et la substance cérébelleuse voisine, mais aussi sur le pédoncule cérébelleux gauche et le noyau rouge du côté opposé.
Observation, (Résumée, Pierre Marie et Foix).
Hémiplégie cérébelleuse, variété supérieure, forme cérebello-thalamique. (In Sem. méd., 26 mars 1913.)
Il s’agit d’un homme de 60 ans ayant eu la syphilis à 20 ans à partir de l’âge de 35 ans est apparu chez lui un léger aflaiblissement des membres inférieurs avec mictions impérieuses. L'existence d’un réflexe plantaire en extension bi-latérale, démontrait que ces phénomènes ressortissaient à un début de sclérose des cordons latéraux. 25 ans plus tard, le malade au moment de se coucher fut pris d'un vertige sans perte de connaissance et (tomba, il se releva se coucha et s’endormit, mais le lendemain au réveil il était paralysé du côté gauche, il s'agissait de troubles hémiplégiques modérés, avec hypotonie du côté paralysé, sans déviation de la face ni trouble de la parole, les réflexes étaient plus forts du côté gauche, et de ce même côté le signe de Babinski et le phénomène des raccourcisseurs étaient
plus marqués que du côté droit, en même temps que l’altération de la voie pyramidale et du même côlé, on constatait une hémi-hypéoesthésie portant sur tous les modes de la sensibilité avec astéérognéosie et hémianopsie homonyme. Il n'y avait pas de paralysie oculaire; pas de signe de Robertson, la parole était un peu gênée; cet état s’est modifié en un mois environ, les troubles sensitifs et l’hémianopsie ont été en diminuant : d'autre part, les phénomènes moteurs ont changé de caractère, si bien qu'en ce moment le malade est avant tout un hémi cérébelleux gauche, la force musculaire est cependant encore diminuée du côté gauche, on note en même temps une hypotomie manifeste au membre supérieur, et inférieur gauche, les réflexes tendineux vifs des deux côtés, sont toutefois plus forts à gauche, le réflexe cutané plantaire se fait en extension des deux côtés, la sensibilité est presque égale aujourd’hui des deux côtés, en ce qui concerne les yeux il y a inégalité pupillaire, sans signe de Robertson, il n'existe pas de paralysie oculaire ni de nystagmus, lhémianopsie a sensiblement disparu, la vision paraît cependant moins nette dans le champ gauche du regard, il n’y a pas de troubles labyrinthiques, la parole n’est pas scandée, l’élat psychique est excellent. En examinant attentivement le malade au repos, on constate l'existence de mouvements involontaires, légers, et en quelque sorte sur place du membre supérieur et du membre inférieur gauche, ces mouvements sont apparus une quinzaine de jours après l’ictus pour augmenter d'intensité pendant deux mois, puis ils ont été en diminuant et sont actuellement beaucoup plus rares qu'au moment de leur apparition. Les phénomènes cérébelleux se traduisent avant tout, par de l’hémi asynergie, la marche est peu caractéristique, il y a tendance à la chute dès que le sujet lève la tête et regarde en l'air, l'examen de la coordination montre un trouble de l’asynergie très net facile à mettre en lumière à l’aide des diverses épreuves, et peut-être encore plus marqué au niveau du membre supérieur qu’au niveau du membre inférieur gauche, du côté droit tous les mouvements sont correctement exécutés, l’adiadococinésie, les mouvements démesurés sont très nets du côté gauche, absents à droite,
La réaction de Wassermann est positive, la ponction lombaire dénote de la lymphocytose avec albumino-réaction positive.
Il s'agit donc d’un syndrome cérébello-pyramidal homo latéral avec association de phénomènes thalamiques.
Observation (personnelle).
Hémiplégie cérébelleuse pure.
X... artilleur faisant partie du personnel d’un train blindé, agé de 30 ans, ayant contracté la syphilis à 20 ans, le 24 février 1915, Lombe subitement en arrière sans perdre connaissance, en voyan Î tout tourner autour de lui, il a la sensation de mal au cœur et envie de vomir, Quand il essaie de se relever il faut l'aider; il se rend. compte que « quelque chose » l'empêche de marcher sans qu'il soit paralysé.
On l’évacue sur l'infirmerie du cantonnement de D. s. H. où nous l’'examinons le lendemain.
X... ne peut se tenir debout; il tombe en arrière ou à gauche : pour marcher, quand il est soutenu des deux côtés il lance sa jambe gauche en avant, alors que le tronc reste en arrière; son pied retombe lourdement et vient s'appliquer par toute la plante; l’hémi-asynergie est évidente dans toutes les épreuves; dans legeste de porter le doigt au bout du nez, trois ou quatre oscillations caractéristiques se produisent à la fin du mouvement : le doigt dépassant le nez va heurter la joue, puis revient au devant dunez pour se poser au but, non sans difficulté j'adiadococinésie à gauche est manifeste.
Les gestes de poser le talon gauche à la fesse gauche el sur le genou droit sont mal exécutés.
La vigueur musculaire est intacte des deux côtés.
Les réflexes tendineux sont beaucoup p'us vifs à gauche qu'à droite.
A gauche, on provoque fortement le clonus du pied.
Le. réflexe plantaire cependant se fait en flexion énergiquement des deux côtés.
Les autres réflexes cutanés sont aussi normaux.
Les pupilles réagissent à la lumière et à la convergence.
Pas de diplopie, ni de paralysie oculaire; mais léger nystagmus horizontal dans la position latérale extrême du regard à gauche.
Pas de rétrécissement du champ visuel.
La sensibilité n’est pas altérée : aucun trouble subjectif, ni objectif.
En résumé hémiplégie cérébelleuse pure {ypique, d'origine syphilitique, avec signes d’irrilation légère de la voie pyramidale.
Observation (Pierre Marie et Foix) (loc. cit.). Hémiplégie cérébelleuse pure.