‹ L'hérédité dans les maladies du système nerveuxChapitre 11 sur 109 · LES FOLIES HÉRÉDITAIRES · texte numérisé non relu

LES FOLIES HÉRÉDITAIRES

L’hérédité joue donc un rôle incontestable dans la genèse des psychopathies (1) — son action s’exerce à vrai dire, sur toutes les formes vésaniques que l'on peut rencontrer dans la clinique mentale — aussi en prononçant le mot aliénation mentale, implique-t-on par cela même, l'idée d’une affection essentiellement héréditaire. Cependant, il est des états morbides particuliers de l'esprit, qui paraissent soumis plus spécialement à l'influence de l'hérédité, et se distinguent assez nettement par leurs symptômes et surtout par leur évolution. Ce sont ces états que l'on a qualifiés du nom de folies héréditaires.

L'existcnco de ce groupe de folies, ne remonte pas à une époque lointaine et l’on peut dire que c’est Morel (2), qui le premier s’est efforcé de recueillir et de classer, les stigmates que l’hérédité développait chez certains aliénés.

(1) Moreau (de Tours), Psychologie morbide, 1859.

(2) Morel, Études cliniques, Traite des dégénérescences, 1857.

L’HEREDITE DANS LES MALADIES

Ces études ont été continuées depuis, et cependant aujourd’hui même, on est loin d’être d’accord sur cette question. Trois opinions se trouvent en présence : pour certains auteurs, l’hérédité n’est qu’une cause prédisposante ; pour d’autres, elle donne un cachet particulier aux diverses formes vésaniques ; pour d’autres enfin et c’esL la majorité, il existe une psychose particulière dite héréditaire.

Ce terme est tout à fait impropre, car l'hérédité domine toute la folie; mais son influence se fait diversement sentir dans chaque forme mentale. Ici, dans ce groupe particulier, elle devient absolument prépondérante. Aussi n’cst-il pas étonnant que dès leur naissance, ces malades, ces héréditaires , présentent des signes spéciaux, marques de leur origine, manifestation extérieure du sceau de l’hérédité.

Ces stigmates peuvent être distingués en deux classes, les stigmates physiques, les stigmates psychiques.

Les stigmates physiques les mieux connus, bien étudiés par Morel, Legrand du Saulle (1), etc... peuvent affecter chez le même malade, tous les organes, tous les appareils, et se traduire par des anomalies, des vices de conformation les plus divers. Je vais essayer de les passer en revue d’une façon rapide, me bornant à une simple énumération.

C’est surtout dans les asiles, dans les services spécialement affectés aux idiots, que l’on peut étudier ces stigmates dans toute leur diversité; et quoi d étonnant à cela, si l’on songe que ces malheureux, sont tous des victimes de l’hérédité morbide, et souvent, comme nous le verrons plus tard, la dernière expression de la dégénérescence héréditaire. Dans une classe plus élevée, chez les simples dés-

(1) Legrand du Saulle, La Folie héréditaire, 1873.

équilibrés, les stigmates existent néanmoins, mais sous des aspects plus ou moins variés, sous des types plus ou moins complets.

Les stigmates physiques les plus frappants, sont ceux qui affectent le système osseux, et il y a longtemps qu’on a remarqué dans ce sens, les déformations delà boîte crânienne, produisant tous ces types divers de microcéphalie, hydrocéphalie, acrocéphalie, plagiocéphalie, scaphocé-

phalie, dolicocéphalie et à des degrés moindres, les

simples exagérations des bosses crâniennes, les dépressions irrégulières. On a signalé aussi dans ces cas, des anomalies dans l’état intime des os, dans leur mode de développement, leur ossification, leurs sutures. Le squelette entier peut être atteint de même; la face peut être asymétrique, le rachis incurvé, les os des membres euxmêmes, atteints dans leur évolution, peuvent présenter toutes les apparences du rachitisme, on a signalé l’existence possible de doigts palmés ou surnuméraires: les pieds bots sous leurs différents aspects, l’effacement de la voûte plantaire.

Le système musculaire se développe tard et incomplètement, les muscles offrent toujours un état de flaccidité spéciale, ils peuvent même être atrophiés.

V appareil digestif n’est pas épargné : la voûte palatine est asymétrique, quelquefois étroite, ogivale ; les lèvres souvent épaisses, les becs-de-lièvre simples ou compliqués, sont très fréquents : les dents irrégulièrement implantées (1), apparaissent tard, leur nombre peut être diminué, elles se carient aisément. Leur implantation n’est pas normale, et dans certains cas le prognathisme est très accentué. D’ailleurs, le maxillaire inférieur est souvent

(i) Bourneville, Mémoire sur la condition de la bouche chez les Idiots, (Journal des Connaissances médicales, 1883.)

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

très développé, proéminent, très lourd, et certains auteurs tels que Lombrose, ont voulu voir là un signe distinctif des dégénérés à tendances vicieuses, à instincts nuisibles. Les fonctions digestives sont souvent troublées : ces malades sont le plus souvent gloutons, ils ont des bizarreries de l’appétit, leur estomac est souvent dilaté, l’abdomen parfois très développé. Un vice fonctionnel de la digestion qu’on rencontre quelquefois chez eux, est le mérycisme, étudié dans ces derniers temps par Bourneville et Séglas (1), et depuis par Cantarano (2). On sait aussi que le gâtisme n’est pas rare chez les idiots : signalons enfin la fréquence des hernies de toute sorte (3).

Les appareils respiratoire et circulatoire sont les moins atteints : notons seulement la fréquence chez les dégénérés de la tuberculose pulmonaire ; des troubles vasomoteurs se manifestant surtout, par des rougeurs passagères du visage, et par une teinte cyanique des extrémités : enfin la persistance du trou de Botal.

Des anomalies assez caractéristiques, sont celles qui affectent l’appareil génito-urinaire : je n’ai pas à décrire ici les troubles fonctionnels, parmi lesquels l’incontinence d’urine est un des plus constants : je reviendrai plus tard sur les perversions sexuelles. Je me bornerai à signaler maintenant la grande fréquence des phimosis, les hypospadias, la descente tardive des testicules (4) : chez la femme, des anomalies diverses, imperforation et cloisonnement du vagin (Gilson) (5), troubles delà menstruation.

(1) Bourneville et Séglas, Du Merycisme. (Arch. de Xeurolog. 188 4 .)

(2) Cantarano, Mericismo nella specie umana. (La Psychiatria, laNeuro. patologia et la Scicnze, 1885).

(3) Féré, Études sur les orifices herniaires (Rev. méd. et chirur.), 1879,

(4) Raffegeau, Du rôle des Anomalies congénitales des orrjancs génitaux dans le développement de la folie chez l'homme. Thèse, Paris, 1884.

(5) Gilson, Encéphale, 1881.

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Du côté de la peau, on rencontre la coloration violacée due aux troubles vaso-moteurs, la sensation de froid qu’elle donne au contact, l'odeur spéciale qu’elle exhale souvent, puis des troubles trophiques divers, une tendance au développement exagéré du tissu graisseux, le myxœdème [W. Gull, Ord, Ballet, Hammond, Savage, Thaon, Bourneville et d’Olier, Ridel-Saillard (1), Inglis, Biaise (2), etc. J, des anomalies diverses du système pileux, qui devient ou très rare ou très abondant. Notons en passant l’existence chez les femmes, de barbe, de moustaches ; et le double tourbillon des cheveux, trace d’une anomalie de développement de l’extrémité céphalique du cana, vertébral (Féré) (3).

Les organes des sens eux-mêmes, offrent à considérer des signes spéciaux souvent très accentués : du côté de l'œil , ce sont des blépharites chroniques, le strabisme [Morel, Féré (4), Limprilis)(o)],la cécité congénitale, l’amblyopie, l’epicanthus, le daltonisme, le coloboma de l’iris (Ireland)(6), des altérations du fond de l’œil (Magnan)(7), telles que les pigmentations irrégulières de la choroïdel l’albinisme, la rétinite pigmentaire, les déformations de la papille, l’émergence irrégulière de l’artère centrale de la rétine, etc. Pour le sens de l’ouïe, je rappellerai la surdité-mutité (8), les déformations de l’oreille externe (Morel), l’adhérence du lobule de l'oreille, les anomalies de l’hélix, dont une décrite récemment par Féré et

(1) Ridel-Saillard, De la Cachexie pachydermique. Th., Paris, 1884.

(2) Blaise.Dc la Cachexie pachydermique . (Arc h. de Neurolog., 1. 1, 1882.)

(3) Féré, Nouvelles Recherches sur la topographie cranio-cérébrale. (Rev. anthrop. 1881, p. 483.)

(4) Id. , La famille Névropathique, p. 46.

(5) Limpritis, Semaine médicale, 1883, n° 37.

(6) Ireland, On Idiocy and Imbecility. (London, 1877, p. 101.)

(7) Magnan, Ann. Med. Psych. 1886, p. 93.

(8) Lesur, Th., Paris, 1881, p. 22.

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Huet (1), consiste en un prolongement de la racine de l’hélix, qui rejoignant l’anthélix, sépare ainsi la conque en deux parties. On a signalé encore chez les héréditaires, des vices de prononciation, le bégaiement, la blésité. Le tableau suivant emprunté à Môbius (2), contient plusieurs de ces stigmates de dégénérescence.

Des différents systèmes de l’économie, le système nerveux, est incontestablement celui qui porte le plus la marque de l’influence prépondérante de l’hérédité. Les parties périphériques aussi bien que l’axe central peuvent être atteintes : je ne ferai qu’énumérer pour le moment, les migraines, les vertiges, les convulsions, les tics, les chorées, les désordres variés de la sensibilité cutanée ou viscérale, les hallucinations, les troubles du sommeil : insomnies, cauchemars, rêves, somnambulisme, narcolepsie.

C’est encore au système nerveux qu’il faut rapporter les symptômes d’ordre psychique, que présentent les héréditaires, et dont je vais m’occuper maintenant [état mental de Magnan). Ces symptômes psychiques peuvent affecter aussi bien les facultés morales, que les facultés intellectuelles. D’abord au plus bas degré de l’échelle, nous trouvons de malheureux idiots réduits à la vie végétative.

L'Idiot est remarquable par l’arrêt de développement de toutes ses facultés. C’est un être réduit à la vie organique, à la vie des réflexes ; il ne vit en quelque sorte que par sa moelle. Mais la déséquilibration dont je parlais tout à l’heure, se manifeste d’une façon plus frappante encore chez ces idiots, dont toutes les facultés sans exception ne sont pas réduites à néant; certains idiots par exemple, conservent des instincts, comme l’instinct

(1) Féré et Huet, Soc. de Biologie, 1885.

(2) Mobius, Ueber nervose Familien. (AUg. Zeitsch t‘. Psych., 1884, pp. 228, et 243, t. XL.)

GRAND-PÈRE, buveur, mort à oO ans

de delirium tremens.

MERE, bien portante, un peu excitable, mariée à un homme

bien portant.

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