CHAPITRE VIII

Hérédité infectieuse.— Tuberculose. — Lèpre.

Mécanisme de Thérédité tuberculeuse. L'hérédité de graine d'origine maternelle est exceptionnelle ; l'hérédité de graine d'origine paternelle est difficilement conceyable. La fréquence du bacille tuberculeux chez les enfants de tuberculeux s'explique par les facilités de contagion répétée.

Hérédodystrophie paratuberculeuse.

Lèoro.

Tuberculose.

La tuberculose est une maladie due à Tinstallation dans Torganisme d'un microbe spécial, le bacilk tuberculeux. Il se comporte autrement que la plupart des microbes pathogènes. L'attaque de l'organisme par ceux-ci est en général une crise aiguô, d'une durée courte, pendant laquelle l'organisme réagit vivement, et en conséquence de laquelle, ou le malade succombe, ou les microbes sont détruits et éliminés. Le bacille tuberculeux, au contraire, s'installe dans l'organisme, et peut y évoluer longtemps sans que mort s'en suive. Selon l'organe où il évolue, selon la réaction de l'organisme, et selon l'influence des circonstances, la présence du microbe se manifeste pax des formes morbides des

HÉRÉDITÉ INFECTIEUSE. — TUBERCILOSB il5

pins variées. Il a fallu le génie de Laênnec pour découvrir Tunité de la maladie. Yillemio Ta confirmée en montrant expérimentalement l'inoculabilité des tubercules. Actuellement, après la découverte du bacille, il a été possible de rapporter à la tuberculose un nombre infini d'états morbides. Outre la tuberculose pulmonaire, qui revêt ellemôme des formes cliniques très diverses, nombre de maladies sont dues au bacille tuberculeux : la pleurésie, la méningite sont, dans la majorité des cas, dues à la végétation du bacille tuberculeux dans la plèvre ou les méninges ; la coxalgie, la tumeur blanche du genou, le mal de Pott, les abcès froids, les écrouelles, le lupus, sont des localisations variées de la tuberculose. Il y a des péritonites tuberculeuses, des péricardites tuberculeuses, des adénites tuberculeuses, des salpingites tuberculeuses, des prostatites tuberculeuses. Il n'y a guère d'organe qui ne puisse être atteint par la maladie ; les diverses localisations peuvent ou non s'associer en combinaisons impossibles à cataloguer; révolution est diverse, depuis la granulie généralisée qui tue en quelques semaines à la façon d'une fièvre typhoïde, jusqu'aux tuberculoses fibreuses locales compatibles avec les survies les plus reculées.

Toutes ces manifestations sont de la tuberculose. Toutes sont dues à la présence au point malade du microbe de la tuberculose. Quand on parle d'hérédité de la tuberculose, la question se pose aussi bien pour les enfants du sujet porteur de tuberculoses fibreuses torpides que pour les orphelins dont les parents ont succombé à quelque tuberculose évolutive.

116 l'hérédité IfOflBIDE

Il est toaiefois une forme de taberculose qu'on a davantage en vue dans une étude eur rhérédité de la tuberculose. C'est la tuberculose pulmonaire vulgaire, parce qu'elle est la forme la plus fréquente, et parce qu'elle frappe particulièrement les jeunes adultes à Tàge de la reproduction, les jeanes pères et les jeunes mères. Elle débute par une infiltration du sommet d'un des poumons par de petites granulations grises (tubercules gris) dont chacune est centrée de nombreux bacilles tuberculeux; à ce moment la santé générale est peu altérée; on note seulement de la toux, de l'amaigrissement, des troubles digestifs, de la pÀleur; c'est la première période. Dans une deuxième période, les tubercules ont grossi, ont confluéj ont formé des masses dont le centre, mal irrigué, s'est ramolli; c'est la deuxième période ou période de ramollissement. La toux, avec expectoration purulente, l'amaigrissement, l'affaiblissement^ ont progressé. A la dernière période^ les lésions ont envahi une grande partie des deux poumons en progressant du sommet vers la base ; les parties ramollies se sont étendues, sa sont éliminées par les crachats, d'où production de grandes cavités irrégulières ou cavernes ; la fièvre à grandes oscillations irrégulières, les sueurs, les crachements de sang, l'émaciation progressive marquent cette période qui aboutit à la mort.

Une telle maladie met souvent plusieurs années à évoluer; elle ne s'oppose pas à la conception. 11 est môme remarquable que la suractivité des assimilations qui s'observe en cours de grossesse semble enrayer quelque peu les progrès de raffec*tion, surtout si elle n'est pas trop avancéei Aussi

ninimTÎ infectieuse. — tuberculose. 117

la grossesse aboutit assez souvent à la naissance d'enfants Vivants et susceptibles de s'élever. Mais dans les suites de couches la maladie semble vouloir regagner le temps perdu, l'évolution devient souvent galopante, et la jeune mère succombe plus ou moins longtemps après la naissance de renfant. Qu'advient-il de l'orphelin? Qu'advient-il des autres enfants nés antérieurement de cette mère tuberculeuse?

En fait, on observe très fréquemment que ces enfants, nés de mère tuberculeuse, deviennent ultérieurement, sous une forme quelconque, tuberculeux. Mais cette constatation mérite d'être analysée. Cette analyse va nous permettre de nous rendre compte de la raison de cette fréquence et de voir si elle est vraiment attribuable à l'hérédité de la tuberculose, et si'elle est due, soit à la transmission de la mère à l'enfant du bacille lui-même (hérédité de ^graine), soit à la transmission d'un état de prédisposition ou de moindre résistance (hérédité de terrain), ou si au contraire elle est attribuable à une autre cause qu'à l'hérédité.

\^ HÉRÉDITÉ DE GRAINE Â. — Hérédité maternelle.

On comprend que Taccouchement d'une femme affaiblie par une tuberculose pulmonaire avancée soit souvent long et difficile, et qu'il arrive de temps en temps qu'un enfant né dans ces conditions meure au cours de l'accouchement ou peu après la naissance. Assez souvent, il naît faible, du fait

même qu'il tire sa subsistance d'un organisme défaillant; il s'élève difficilement et il meurt dans les premières semaines. On a donc assez souvent Toccasion de faire Tautopsie de nouveau-nés fils de mères tuberculeuses. Si ces enfants présentent dès leur naissance des manifestation^ anatomiques de tuberculose, ou si après deux ou trois semaines de vie, ils portent des lésions assez avancées pour avoir exigé un temps plus long pour se former, on pourra conclure que ces enfants ont hébergé dès avant leur naissance le microbe de la tuberculose, et on pourra conclure à l'hérédité de germe de cette maladie.

De telles observations existent en effet. Mais elles constituent une exception. Dans la grande majorité des cas l'enfant naît indemne de toute tuberculose. Dans sa très consciencieuse thèse sur. VJfërédité parasitaire de la tuberculose pulmonaire (1898), Kuss réunit seulement vingt cas de lésions tuberculeuses du fœtus ou du nouveau-né. Dans presque toutes ces observations, la mère était atteinte de tuberculose pulmonaire à la troisième période, dans plusieurs elle mourut deux ou trois jours après l'accouchement; dans quelques-unes elle était seulement atteinte de tuberculose pulmonaire à la deuxième période. Dans un cas enfin, la mère était atteinte de tuberculose caséeuse des ovaires et des trompes et le placenta était farci de tubercules. Quant à la localisation chez l'enfant, elle était très variable. Il s'agit le plus souvent de noyaux caséeux, soit dans les ganglions mésentériques, soit dans le parenchyme pulmonaire, soit dans les capsules surrénales, soit encore de tuberculose d'un os ou d'une articu-

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laiion; parfois il s'agit de granulations tuberculeuses discrètes disséminées dans le foie, la rate, les pommons. La localisation fréquente ou prédominante aux ganglions abdominaux ou au foie s'explique par la voie d'invasion du bacille, qui arrive par les yeines ombilicales. Bar et Rénon ont du reste pu mettre en évidence le bacille dans le sang ombilical.

Ces constatations permettent de conclure que, dans les cas de tuberculose intra-utérine il s'agit de contagion par contiguïté, d'hérédo-transmission embryonnaire ou fœtale. L'œuf, primitivement indemne, est ultérieurement infecté. Dans un certain nombre de cas, des lésions tuberculeuses peuvent être décelées dans le placenta. Dans d'autres, il n'en existe pas, et le bacille porté dans le placenta par le sang maternel, semble avoir traversé les villosités du placenta fœtal sans s'y être fixé ou du moins sans y avoir suscité de lésions. On sait que les faits démontrent que les bacilles peuvent ainsi tcaverser certains tissus, la muqueuse intestinale en particulier. La tuberculose fœtale peut être précoce. Dans le cas de Dufour et Thiers, un fœtus de trois moi$, trouvé dans l'utérus d'une fille morte de tuberculose pulmonaire terminée par tuberculose généralisée granulique et méningite tuberculeuse, contenait dans son péritoine un épanchement de sérosité qui, inoculé au cobaye, tuberculisa Tanimal.

En somme, la tuberculose congénitale héréditaire, par transmission directe à l'enfant du germe tuberculeux existant dans l'organisme maternel peut s'observer, mais elle constitue une rarissime exception. On peut dire que presque toujours les enfants

nés de mktés tuberculeuses, même en période très avancée, naissent indemnes de toute lésioû tuberculeuse. ^

Ces constatations ne suffisent pas toutefois poUif montrer que l'bérédité de graine est si exception-nelle qu'elle est négligeable. On s'est demandé 6i Tenfant, bien qu'indemne de lésion tUDèfculedêê constituée, ne porte pas cependant en lui des bj&*« cilles restant silencieux, mais susceptibleâ ultérieurement d'évoluer et de provoquer des lésions tubôfculeuses. On sait que le cobaye eét Un animal trôs sensible à la tuberculose, et qu'en inoculant à un cobaye un fragment de tissu contenant dès bftCilles même en tout petit nombre, un ulcère tiibeféuiêtt^ se développe au point d'inoculation et se généralise ultérieurement. Si donc on inocule à des cobayes des fragments de tissus prélevés sur des eùfaàtiS mort-nés issus de mère profondément atteinte par la tuberculose, tissus paraissant à l'œil nu indemnes, on pourra déceler la présenôe latente de bacilles tuberculeux. En effet, on arrive parfoiiS à découvrir ainsi le bacille. Mais ces faits sont rares. Kuss cite dans sa thèse onze cas positifs. En faisant des études analogues sur des animaux atteints de tuberculose spontanée (vaches) ou expérlnîentale (lapin, cobaye), on obtient des réponses analogues ; le bacille tuberculeux passe parfois de la mère malade au fœtus qu'elle porte dans son sein, mais ces faits constituent des exceptions. Leur rareté contraste avec la fréquence avec laquelle la tuberculose est observée, non seulement chez led enfants de tuberculeux, mais même dans l'ensemble de la population ; il taut bien admettre que, dans la très

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grande majorité des cas, c'est après la naissance qtte débute l'infection par le bacille tuberculeux.

B. — Hérédité paternelle.

Dans les cas très exceptionnels de tuberculose congénitale, l'infection s'explique, nous venons de le Toîr, par la contagion in utero au cours de la vie fœtale. La maladie n'est pas d'origine ovulaire. A plus forte raison, l'élément sexuel 'mâle, le spermatozoïde, ne peut véhiculer la maladie. On observe, il est vrai parfois, la localisation de la tuberculose sur les testicules, ou leurs voies d'excrétioû (épididymes, canaux déférents, prostate), mais dans ces cas l'infécondité est la règle. Les liquides sécrétéd par une prostate tuberculeuse peuvent contenir le bacille, et par suite être contaminants; certaines métrites et salpingites tuberculeuses peuvent peutêtre relever de ce mécanisme. Ce sont en tout cas des faits rafes, très rares eu égard à la fréquence des contaminations entre mari et femme par la voie habituelle, la voie pulmonaire. En tout cas de tels faits ne constitueraient qu'une hérédité paternelle indirecte. L'hérédité paternelle de graine n'existe pas en ce qui concerne la tuberculose.