T HÉRÉDITÉ DE TERRAIN

La grande fréquence de manifestations tuberculeuses chez les enfants de parents atteints de tuberculose pulmonaire ne peut pas s'expliquer par une hérédité de graine, qui est très rare venant de la

mère, qai est plus inexplicable encore venant du père. Cette fréquence doit peut-être alors s'expliquer par l'hérédité d'une prédisposition à la tuberculose, ou, comme on dit, par une hérédité de terrain. Nous allons voir, en continuant l'analyse des faits, ce qu'il faut en penser.

Les notions récemment acquises sur le mode de début de la tuberculose dans l'organisme, gr&ce surtout aux études faites sur le Tiyant à l'aide des rayons X (Rist, Kuss, Ribadeau-Dumas, [Haingot), aboutissent toutes à constater que, dans la très grande majorité des cas de tuberculose, y compris celles qui paraissent débuter à Tàge adulte, ou même à un âge avancé, la première invasion subie par l'organisme remonte à l'enfance. Entre l'âge de six mois et celui de 5 ou 6 ans, presque tous les humains, surtout dans les villes, inhalent le bacille de la tuberculose, et un premier foyer tuberculeux se développe; il est situé en général dans l'épaisseur du lobe inférieur du poumon droit. Il guérit rapidement dans la majorité des cas, mais les ganglions correspondants du hile du poumon restent longtemps volumineux et renferment le bacille. De deux choses, l'une alors : ou l'organisme se vaccine peu à peu contre le bacille, guérit définitivement et est plus ou moins complètement immunisé contre des invasions nouvelles, ou bien il subit de nouvelles poussées, soit ganglionnaires, ou plus rarement osseuses, qui sont susceptibles de guérir, où pulmonaires qui souvent évoluent à partir de la puberté sous la forme si désespérément fréquente de la tuberculose pulmonaire évolutive avec les trois périodes que nous avons rappelées plus haut (conglo*

mération des tubercules, ramollissement, cavernes).

Ces mêmes études sont d'accord sur ce point que cette atteinte de tuberculose dans Tenfance est le résultat d'une contamination par inhalation. Elle résulte d'une contagion extérieure.

Mon maître Grancher enseignait déjà vers 1885 que la tuberculose n'est pas héréditaire, mais seulement contagieuse; si la maladie frappe souvent de nombreux membres d'une même famille, et de nombreux enfants d'un même ménage, c'est parce que le premier membre atteint de la famille contamine les autres. Si ceux-ci s'éloignaient du foyer familial, ils resteraient indemnes. Imbu de cette idée, Grancher a créé VŒuvre de la préservation de Penfance contre la tuberculose^ qui se charge d'élever à la campagne, loin du foyer parental, les enfants de père ou mère tuberculeux. Le résultat a été démonstratif. Les cas de tuberculose dans ces « Nids » sont beaucoup moins fréquents que dans l'ensemble de la population infantile du même âge,

La démonstration inverse est donnée par les faits malheureusement trop nombreux de contamination des familles entières par l'admission au foyer familial d'une personne tuberculeuse, étrangère cependant à la famille : institutrice, domestique, etc. Ces faits sont d'observation courante, et on n'a que l'embarras du choix si on veut en citer quelquesuns. Une jeune fille, saine et robuste, appartenant à une famille indemne de tuberculose, se marie : peu après le mariage, une tuberculose torpide dont le mari était atteint, fait de rapides progrès ; elle le soigne avec dévouement; il meurt; elle rentre au foyer familial ayant contracté le germe de la tuber-

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cuiose; elle contamine à son tour sa sœur, ses deux frères et sa mère. Selon la règle, les quatre sujets jeunes font une tuberculose évolutive qui, en quatre ans, les tud tous les quatre. La mère atteinte de tuberculose fibreuse subsiste seule dans le désert de son lamentable foyer. C'est un cas entre mille. li ne peut s'agir dans ce cas de prédisposition hérédi-» taire. La maladie est entrée dans la famille par le fait d'un beau -frère, non lié par le sang avec les victimes.

Particulièrement démonstratifs sont les trois cas de Bernheim relatifs à trois femmes atteintes de tuberculose qui accouchèrent de jumeau^t. Chaque fois il put faire nourrir un des enfants dans la maison paternelle au sein par une nourrice saine, tandis que le second enfant était envoyé à la campagne pour y être élevé au biberon. Les trois enfants qui restèrent près de leur mère moururent, deut de méningite tuberculeuse, un de tuberculose pulmonaire, et de plus deux nourrices primitivement saines succombèrent aussi à la tuberculose. Par contre les trois enfants élevés à la campagne loin de leur mère restèrent vivants et bien portants.

En somme, la facilité et la répétition des contaminations par le bacille tuberculeux sufQt à expliquer la grande fréquence de la tuberculose chez les enfants de tuberculeux. Elle suffit, caries personnes étrangères à la famille, quand elles sont soumises aux mêmes conditions de promiscuité familiale, sont contaminées avec une fréquence égale, et d'autre part, les enfants de tuberculeux, quand ils sont soustraits aux causes spéciales de contamination massive et répétée auxquelles ils sont exposés dans le

foyer familial ne sont pas plus fréquemment que d'autres atteints par la maladie.

On a été plus loin. On a soutenu que les descendants de tuberculeux possédaient plus souvent que d'autres une immunité relative vis-à-vis du tacille tuberculeux, qui leur permettait, ou de résister plus facilement aux contaminations, ou de réagir vis-à-vis d'elles plus activement, réaction se traduisant par des formes cliniques de tuberculose moins rapides, moins envahissantes, plus scléreuses, et tendant davantage à la guérison.

On 60 donne comme preuve la gravité de la tuberculose quand ^le envahit tout d'un coup des populations restées jusque-là indemnes. On sait combien la maladie a décimé les races primitives dès qu'elles se sont trouvées en contact avec les Européens. Les Peaux-Rouges, les Polynésiens, de nombreuses tribus africaines et sud-américaines peuvent être citées en exemple. On peut, il est vrai, invoquer l'influence nuisible d'un brusque changement dans tes conditions de vie, sans parler de l'introduction de certains vices européens, en particulier l'alcool. On peut croire aussi à une sensibilité de race. On peut dire que, dans les races anciennement frappées par la tuberculose, les lignées les plus sensibles au mal se sont finalement éteintes sous ses coups, il ne reste que des lignées offrant quelque résistance; dans les populations neuves, les lignées les plus sensibles subsistent à côté des autres et offrent d'emblée une proie facile au mal. Raisonner ainsi est justement reconnaître l'hérédité familiale de la plus ou moins grande pré'^ disposition au mal; ces différences familiales ns

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sont pas niables, elles existent du reste du haut en bas de l'échelle des ètresi; on sait que les moutons africains sont réfractaires au charbon, et qu'on a pu sélectionner des races de blé réfiractaires à la rouille; l'immunité ou la disposition naturelle de certaines familles à certaines maladies n'est pas contestée ; ce qui est plus difficile à établir, c'est si une atteinte de tuberculose chez les parents a pour conséquence de modifier chez les enfants la prédisposition au mal, ou la résistance à son extension.

Un travail très documenté de Grunberg, portant sur l'étude des antécédents héréditaires de 2.000 enfants présentés à la consultation du dispensaire d^enfants Furtado-Heine, fournit des éléments précieux sur l'hérédité de la tuberculose. Certes ces éléments ne donnent que des résultats synthétiques, sans qu'il soit possible de faire dans chaque cas la part de l'hérédité et de la contagion. Mais, bien que ne permettant pas d'analyser le mécanisme de la transmission héréditaire de la tuberculose, les résultats relevés par Grunberg sont intéressants.

Ils établissent tout d'abord la très grande rareté de la tuberculose cliniquement constatable chez les enfants dont les deux parents sont en bon état de santé ; chez ces mêmes ^ enfants la tuberculose latente, décelée par l'intradermoréaction positive à la tubereuline^, existe 40 fois sur 100.

Au contraire, on rencontre la tuberculose clini-

i. Chez des sujets hébergeant, le bacille de Koch, soit que leur santé ne soit pas altérée sensiblement (tuberculose latente], soit que la présence du bacille se manifeste par une tuberculose cliniquement repoiinaissable, l'injection d'une goutte

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quement constatable chez 40 p. 100 des enfants dont les deux parents sont tuberculeux, chez 33 p. 100 si l'un des deux procréateurs est tuberculeux et Tautre sain, chez 25 p. 100 si un parent ou les deux, sans être en état de tuberculose éYolutive, a un passé pulmonaire (pleurésies, bronchites à répétition, emphysème, etc). Souvent ce passé pulmonaire relève d'une tuberculose plus ou moins cicatrisée. Quant à Tintradermoréaction elle est presque constamment positive.

Un fait très curieux au point de vue qui nouis occupe a été relevé par Grunberg. En classant à* part les familles où, en môme temps que le père ou la mère, les grands-parents aussi étaient tuberculeux, il a vu que les enfants de ces familles comprenaient une proportion de tuberculeux moins grande que quand les grands-parents n'étaient pas atteints. Quand la u tuberculose ancestrale )» s'ajoute à la « tuberculose parentale », le chiffre des rejetons atteints est de 20 à aO p. 100, au lieu de 25 à 40 p. 100. Cette constatation engage, dit l'auteur, à croire à une hérédo-immunité. Elle empêche, en tout cas, d'admettre, chez les descendants de tuberculeux, une hérédo-prédisposition à l'infection par le bacille de Koch.

Des considérations analogues, basées sur des résultats recueillis dans un tout autre milieu, et corroborées par des constatations expérimentales ont amené le D' Sanarelli à conclure dans le même sens.

de dilution de tnberculine à un pour dix mille dans Tépaissear de la peau provoque une zone de congestion intense autour de la piqûre. Cette réaction fait défaut quand le sujet est indemne de tuberculose.

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En somme, l'infection par le bacille tuberculeux est fréquente chez les rejetons de tuberculeux ; mais elle semble due uniquement à la conUigion; non seulement les enfants de tuberculeux ne seraient pas prédisposés à Tinfoction par le bacille de Kocb, mais même ils jouiraient d'une résistance spéciale à cette infection, et d'une certaine hérédo-immunité.

Hérédodystropliie parainbercolense.

Si maintenant nous étudions la descendance des tuberculeux, non plus au point de vue dé Tinfectioa tuberculeuse elle-^mème, mais au point de vue de la robustesse des sujets et de leur état de santé géué*raie, nous allons arriyer h de tout autres concluitons. Parmi les descendants de tuberculeux ou trouYe une proportion exagérée de malingres, de mal bâtis, de mal conformés* Que cette proportion soit grande chez les adultes et les grands enfant», cela pourrait être le résultat des atteintes plus fré^ quentes de tuberculose dues à la conti^ion paren* taie. Mais c'est dès les premières années, dès la naissance, dès la vie fœtale qu'on remarque l'infériorité des descendants de tuberculeux. Or, l'infec-^ tion congénitale par le bacille de Kooh est> nous Tavons vu, si rare qu'en pratique elle est inexis<^ tante. Donc ce n'est pas à l'infection, mais à Thérédo-intoxication qu'il faut attribuer ces dystrophies«

Les relevés de Grunberg permettent de chiffrer la fréquence de ces hérédodystrophies chez les rejetons de tuberculeux.

Quand les parents sont tous deux bien portants^

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ia proportion des avortements spontanés • est de 5 sur 100 grossesses. Le chiffre s'élèTe à il p« 100 quand le père est atteint de tuberculose pulmonaire, et à 16 p. 100 quand c'est la mère; quand ce sont à la fois le père et ia mère, le chiffre est sensiblement le même : 15 p. 100. Il s'élève à IS p. 100 quand l'un des parents est en outre alcoolique et à 22 p. 100 quand l'un des parents est en outre syphilitique^

Pour la mortinatalité les chiffres sont les sui«* Tants : 2,5 p« 100 quand les parents sont bien por* tants; 2,2 quand le père est tuberculeux; 5,7 quand c'est la mère; 4 quand ce sont à la fois le père et la mère ; 3,8 quand en outre l'un des parents est alcoo« lique; 21,4 quand en outre l'un des parents est syphilitique.

Quand les parents sont bien portants, les enfants marchent avant un an dans 25 p. 100 des cas, entre un an et 16 mois dans. 45,5 p. 100 des cas, entre 16 et 20 mois dans 29,5 p. 100 des cas. Quand un des parents au moins est tuberculeux, les mêmes chiffres deviennent 25, 40^6, 22,1 et il reste 12,3 p. 100 d*enfants qui ne marchent qu'après 20 mois.

Enfin parmi les descendants de tuberculeux, on note avec une grande fréquence un retard notable de la courbe d'accroissement; ce retard s'accuse quelquefois dès la première enfance, plus souvent dans la seconde enfance entre 2 et 7 ans, parfois il ne s'accuse qu'au moment de la puberté. A cette époque les rejetons de tuberculeux se font fréquem-* ment remarquer, comme l'avait déjà signalé Hippo-» crate, par un thorax étroit, allongé, aplati d'avant en arrière, par des omoplates saillantes (ailées, dit Hippocrate), par de Ja p&Ieur, par de la faiblesse

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générale/ Hais à celte époque déjà, beaucoup ont été infectés du fait de la contagion parentale, et il est difficile de faire la part de la contagion et de rhérédité dans les chiffres qu'a relevés Orunberg qui, sur 100 enfants vivants, en trouve 23 malades ou mal développés quand les deux parents sont toos deux bien portants, 52 quand un au moins des parents est malade mais non tuberculeux, ni atteint d'^affection pulmonaire, 57 quand le père est tuberculeux, 59 quand c'est la mère, 70 quand ce sont les deux parents» 99 quand en outre un des parents est alcoolique, 86 quand en outre un des parents est syphilitique*

Quant aux malformations définies, et aux mons* truosités, elles sont très rares dans Thérédotuber* culose, contrairement à ce qui se passe dans Thérédosyphilis. Landouzy en a, il est vrai, publié ou fait publier un certain nombre de cas, mais recher* chés entre mille. Voici les relevés de Grunberg portant sur 2.005 grossesses survenues dans des ménages de tuberculeux ; 2 asymétries faciales, 2 hydrocéphalies, 2 mierocéphaiies, 2 bec9*de«lièvre, 1 spina*biQda, 1 genu vaigum, 3 pieds«^bots, i ectrodactylie (absence d'un doigt), 1 monorchidie (un seul testicule dans les bourses), 1 hydrocèle congéuital, 21 hernies congénitales; 3 enfants sont nés sourds*muets, et 1 aveugle; il y a eu 14 grossesses gémellaires. Ces chiffres ne dépassent pas les proportions normales. On peut dire que l'hérédité tuberculeuse ne prédispose pas aux malformations ni aux monstruosités.

Prédispose-t-elle au rachitisme? Voici ce que dit Gninberg à ce sujet : « Un grand nombre de reje^

tons de tuberculeux présentent du rachitisme. Nous aTons fréquemment observé celui-ci chez des enfants correctement nourris au sein, sans troul)les digestifs et tozi*infectieux d'aucune sorte, et qui, par la suite, devenaient des tuberculeux avérés. Ceci nous a amené à admettre, avec le professeur Marfan, un rachiti9me' d'origine tuberculeuse, se produisant le plus fréquemment entre 15 et 20 mois, rarement précoce (contrairement au rachitisme d'origine syphilitique), avec grosses déformations et iniTadermoréaclion de Mantoux toujours positive à la tuberculine. » Cette dernière constatation montre que le rachitisme ne s'est produit que chez des enfants infectés eux-mêmes de tuberculose. On ne peut donc le considérer comme dû à leur hérédité. Enfin il est une question que nous devons examiner spécialement, c'est celle du cœur des hérédotabarculeux. Il est en effet classique de dire qu'ils ont le cœur petit, et qu'ils présentent fréquemment des sténoses valvulaires et des sténoses vasculaires, ea particulier du rétrécissement de l'artère pulmo*naire ou du rétrécissement de la valvule mitrale. Lé rétrécissement mitral pur est considéré par beaucoup de cardiologues comme une affection con« génitale due à l'hérédité tuberculeuse. Voici les ebiffciBS de Grunberg : sur 492 enfants ayant une hérédité tuberculeuse, il en relève 11 ayant un gros cœur à Texamen radiosco pique, 9 ayant un petit cœur, 12 ayant une insuffisance mitrate, 1 ayant une insuffisance aortique, 3 ayant un rétrécissement mitral pur, 1 ayant un rétrécissement pulmonaire, 1 ayant une maladie de Roger (perforation isolée de la cloison interventriculaire), 1 ayant une malfor-

mation cardiaque complexe. Les insuffisances mitraie et aortique et les hypertrophies cardiaques s'expliquent dans la très grande majorité des cas par des infections de l'enfance (coqueluche, scarla* tine, rougeole, etc.), et leur constatation chez ces hérédotuberculeux est pure coïncidence, car elles ne sont pas moins fréquentes chez les enfants sane hérédité. Restent quatre cas de rétrécissements yalvulaires et deux cas de conformation vicieuse du cœur qui semblent bien en rapport avec l'hérédité bacillaire.

Pour les malformations, il semble que le doute ne puisse pas exister. Disons toutefois que la proportion de malformations cardiaques reste beaucoup moins élevée dans l'hérédotuberculose que dans l'hérédosyphilis.

Pour le rétrécissement mitral pur, Potain et son élève Teissier avaient noté que les jeunes femmes atteintes de rétrécissement mitral pur (je dis jeunes femmes, car l'affection est très rare dans le sexe masculin), ont presque toujours des antécédents héréditaires tuberculeux.' Teissier admet une relation directe entre la sténose mitrale et l'hérédité tuberculeuse maternelle. La toxine tuberculeuse passant de la mère à l'enfant produirait une endocardite mitrale fibreuse d'emblée, et non proliférante comme les endocardites d'origine infectieuse. Braillon admet que c'est le bacille lui-même et non la toxine qui causerait une endocardite fœtale, et Auché et Chambrelent ont en effet trouvé chez un fœtus de 7 mois né d'une mère tuberculeuse des granulations tuberculeuses de l'endocarde. Mais il s'agit là d'un de ces faits très exceptionnels de tu-

berculose^ congénitale dont il n'y a pas à tenir compte en pratique.

En fait, les médecins d'enfants ont toujours été frappés de la très grande rareté du rétrécissement mitral avant la puberté. C'est ce qui résulte des travaux de la Société de Pédiatrie de Paris (1908, p. 345 et 1910 p. 231). Duroziez, l'observateur sagace qui a le premier décrit la plupart des symptômes du rétrécissement mitral, dit n'avoir jamais observé la maladie avant 15 ans. Il semble donc qu'on ne peut admettre Torigine congénitale du rétrécissement mitral pur. Sa fréquence chez les hérédotuberculeux ne doit pas être attribuée au passage à travers le placenta des bacilles de Koch ou de leurs toxines. L^explication est sans doute beaucoup plus complexe, et il est possible qu'il s'agisse de tuberculose acquise ayant d'emblée une tendance sciéreuse du fait d'une hérédo-immunité relative.

Lèpre.

La lèpre est une maladie causée par un microbe spécial, le bacille lépreux, biologiquement voisin du bacille de Koch. Les modalités héréditaires de la lèpre sont semblables à celles de la tuberculose : très grande rareté de l'hérédotransmission du bacille en nature, contamination possible ultérieure des enfants par les parents, assez grande fréquence d'une hérédité dystrophique paralépreuse.

Il faut toutefois faire cette réserve que la contagion de la lèpre est soumise à des conditions de lieu et de milieu qui font qu'elle est beaucoup moins

13 i L*niRiDiT£ morbidi

facile, beaucoup moins universelle que la^onlagioa de la tuberculose. Aussi est-il très fréquent de voir les enfants de lépreux échapper à la lèpre, surtout si le ou les parents lépreux ont quitté le pays à lèpre. En Europe, il semble que la contagion héréditaire de la lèpre ne s'observe pas, ou ne s'observe qu'en certaines localités restreintes et sous des formes atténuées souvent peu reeoanaissables.

Nous n'en dirons pas plus sur la lèpre puîsqu'au point de vue philosophique, l'étude de son hérédité ne nous apprendrait rien de plus de celle de la tuberculose^ et qu'au point de vue pratique, la maladie n'offre heureusement pas d'intérêt dans nos pays.