CHAPITRE IX

Hérédité infectieuse. Syphilis.

Syphilis héréditaire. Mécanisme do la transmission du microbe. Conséquences de gravité variable selon Tanciènneté plus ou moins grande de la maladie. Loi de Profeta.

Hérédodystrophie parasypbilitique : ses manifestations.

Syphilis.

La syphilis est une maladie due à la puliulation dans Torganisme d'un animalcule particulier, le Treponema pallidum.

Cet animalcule ne se Reproduit que dans Torga*» nisme et ne vit que très peu de temps en dehors de lui. C'est un parasite de Thomme uniquement» On peut toutefois Tinoculeraux singes anthropoïdes, qui prennent une syphilis assez semblable à celle de rhomme, à quelques singes catarhiniens, chez qui la maladie est abortive, et dans Tœil de quelques animaux de laboratoire (lapin) où il ne produit que des lésions locales.

La maladie se transmet uniquement par contact direct entre être humain malade et être humain sain. Chez Tètre humain malade, le parasite est abondant dans les lésions qui, dans les premières

années de la maladie, surviennent à la surface des muqueuses ou de la peau (chancre, plaques muqueuses, syphiiides érosives ou ulcéreuses).

Le microorganisme ne s'inocule pas sur la peau saine, mais seulement sur la peau excoriée, ou sur les muqueuses, dont les excoriations facilitent également rinoculation. Aussi les rapports sexuels sont le principal, mais non Tunique moyen de propagation de la maladie. C'est en effet au cours des relations sexuelles que les contacts de muqueuse à muqueuse entre être humains sont surtout susceptiples de se produire. Aussi la syphilis est-elle d'origine sexuelle dans la très grande majorité des cas, et c'est le plus souvent aux organes génitaux, plus rarement sur les lèvres ou dans la bouche que se produit la contamination.

Elle reste longtemps latente. C'est quinze à vingtcinq jouTs seulement après le contact infectant qu'apparatt la première manifestation de la maladie; c'est une nodosité exulcérée qu'on connaît sous le nom de chancre tWure (par opposition à une autre lésion vénérienne, le chancre mou, qui n'est pas syphilitique). En même temps se t|^méûent et s'indurent les ganglions correspondants (ceux de l'aine si le chancre siège aux organes génitaux). Les lésions atteignent leur maximum en une dizaine de jours, restent stationnaires autant de temps, puis régressent en quelques semaines. La pénode dite primaire de la syphilis est terminée.

Mais peu après débute la période secondaire. Sur la peau apparaît une éruption rosée» la roséole syphilitique^ et sur les muqueuses, dans la bouche, sur les organes génitaux et à leur pourtour, des

lésions suintantes connues sous le nom de plaques muqueuses. Les Treponema pallidum pullulent à leur surface, aussi ces lésions sont-elles les plus dangereuses au point de vue de la contagion. Elles évoluent par poussées successives qui se répètent à intervalles plus ou moins longs selon les sujets pendant les deux, trois, quatre premières années qui suivent le chancre, mais, à mesure que Ton s'éloigne du début de la maladie, les poussées de plaques muqueuses sont moins abondantes et moins fréquentes, et les lésions prennent des formes plus variées (syphilides secondaires) . Exceptionnellement, on peut voir des accidents du type secondaire survenir dans la 5% 6«, même 10* et 20* année (syphilis secondaire tardive de Fournier).

A partir de la quatrième année en général commence ce que Ton a appelé la période tertiaire^ période qui peut du reste rester complètement latente, et dans laquelle la maladie ne se manifeste plus éventuellement que par des lésions locales, de siège et d'aspects très variés ; elles peuvent gravement atteindre les organes profonds, les viscères, et alors elles sont très dangereuses pour le porteur ; elles peuvent être plus superûcielles et siéger à la peau (gommes, ulcères, scléroses) ; mais, en général, ces lésions tertiaires ne sont plus virulentes ni inoculables comme Tétaient les-accidents secondaires. Bien qu'on ait cité quelques exceptions, on peut dire que la règle à peu près constante est que les lésions tertiaires ne sont plus contagieuses, et le syphilitique, arrivé à la période tertiaire, ne transmet plus la maladie. Toutefois, il faut faire une exception partielle pour la conta-

138 l'hérédité uordtdb

gion intra-utérine dans la syphilis héréditaire. Pendant toute la période d'activité de la syphilis, Is sang du syphilitique est susceptible de présenter une réaction spéciale du sang. Cette réaction est basée sur les propriétés du sérum des infectés dont nous devons la découverte à M. Bordet, de Bruxelles. Des techniques appropriées au diagnostic de la syphilis ont été indiquées par M. Wassermnnn, par M. Bauer, par M. Hecht. La séro-réaction man^ que parfois dans les syphilis en activité, en sorte qu'une séro*réaction négative ne sufQt pas pour exclure la syphilis. En revanche, une séro-réaclion franchement positive a la plus grande valeur et signifie avec une quasi-certitude syphilis en acii» vite ^ Chez les sujets présentant des accidents syphilitiques secondaires bu tertiaires, on obtient 80 à 85 p« 10 de réactions positives ; chez les anciens syphilitiques ne présentant plus d'accidents en acti* vite, ou ayant seulement des accidents dits para-» syphilitiques (dérivant de la syphilis, mais non accessibles au traitement, comme le tabès), on trouve encore 40 à 50 p. 100 de réactions positives.

Â. — Syphilis héréditaire.

La syphilis est une maladie éminemment héréditaire. En règle générale, tout enfant né d'une femme atteinte de syphilis virulente généralisée (période

i. Il f^Qt toutefois savoir que certains états morbides peuvent exeèptionnellement provoquer temporairement une aéroréactioD positive chez un non syphilitique (spirochétose ictérique, maladie du sommeil, trypanosomiases, et à un bien moindre degré paludisme, fièvres éruptives, lèpre).

nénÉDITÉ INFECTIEUSE. — SYPHILIS 139

secondaire) est atteint lui-même de syphilis virulente.

Le mécanisme de la transmission du mal est ^vi* dent. Si, lorsqu'une femme atteinte de syphilis viru^ lente vient d'accoucher, on exainine le placenta, on trouve en général ce placenta plus volumineux et plus pesant qu'il n'est habituel (il pèse le cinquième environ du poids fœtal au lieu du septième) ; il présente des parties tuméfiées et blanchâtres au niveau desquels l'examen microscopique fait recon* naître des tréponèmes en grand nombre.

Le placenta est un organe mi-partie maternel, et mi-partie fœtal, puisqu'il est formé d'imbrications de villosités nées des enveloppes fœtales, pénétrait au milieu d'un^ prolifération de la muqueuse utérine maternelle. Pendant la période virulente de la syphilis, il s'infecte de tréponèmes à l'égal des autres organes maternels ; ces tréponèmes pénètrent les villosités fœtales adjacentes, parcourues par le sang fœtal. Celui-ci répand ces tréponèmes dans tout l'organisme fœtal et la syphilis du fœtus est réalisée.

D'après la disposition des vaisseaux du fœtus, le sang placentaire est ramené au fœtus par la veine ombilicale, laquelle se divise tout d'abord dans le foie. L'infection du foie est donc une première étape. En fait, chez les nouveau-nés atteints de^ syphilis héréditaire, on trouve toujours le foie volumineux et altéré, et l'examen microscopique montre que les tréponèmes y sont des plus abondants* Mais cette première étape est très vite franchie ; et le plus souvent les hérédo-syphilitiques naissent avec des lésions multiples témoignant de la gêné-

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ralisation de Tinfection : écoulement nasal purulent, plaques muqueuses au pourtour du nez, des lèvres, de Tanus, des organes génitaux, lésions cutanées érythémateuses, érosives, pa|>uleuses ou pempbigoïdes, etc. En outre, l'enfant nait le plus souvent avant terme et dans un état de faiblesse générale tel qu'il succombe le plus souvent. A Fautopsie, on trouve à peu près tous les organes inûltrès abondamment par le tréponème. Il est certain que le parasite cultive beaucoup plus facilement, et pullule beaucoup plus rapidement chez l'embryon et le fœtus que chez TaduUe. L'organisme en cours de formation n'oppose pas au paras^ite la même résistance que l'organisme constitué. Très souvent même la syphilis de l'embryon ou du fœtus entraîne rapidement la mort. La grossesse s'interrompt alors par un avorte ment ou une fausse couche^.

Les ligne»*ci<-dessus ne constituent qu'un aperçu sur la façon dont les choses se passent au point de vue de l'hérédité de la syphilis dans le cas le plus général. Mais il est très instructif d'étudier cette hérédité plus en détail et en envisageant ce qui se produit dans les circonstances variées dans lesquelles cette hérédité est susceptible de se manifester.

Tout d'abord, il est nécessaire de considérer l'action qu'à l'âge de la syphilis maternelle sur la façon dont la syphilis se transmet au fœtus et sur la façon dont elle se comporte. Nous devons donc étudier séparément :

1. On appelle avortement l'interruption de la grossesse au stade embryonnaire (jusqu'au 3« mois] et fati$$e couche au stade fœtal fanrès le 3« mnish

Biaae emoryonnaire 'jusquau stade fœtal (après le 3« mois).

l"" Les faits dans lesquels la mère est déjàenceinte au moment où elle contracte la syphilis. La grossesse est antérieure à la syphilis ;

29 Les faits dans lesquels le début de la grossesse est contemporain du début de l'infection syphilitique) soit qu'un seul coït .ait suffi à infecter la femme et à la féconder, soit du moins que la grossesse ait débuté alors que la syphilis ne se manifestait encore que par les accidents de la période primaire;

3® Les faits dans lesquels la mère est déjà en puissance de syphilis virulente au moment où elle devient enceinte. La syphilis est antérieure à la gros^ sesse, et antérieure seulement d'une, deux ou trois années ; ^

4** Les faits dans lesquels la grossesse survient quand la>syphilis maternelle a perdu sa virulence. Quatre années et plus se sont écoulées depuis le début de la syphilis. Celle-ci est devenue silencieuse ou du moins ne se manifeste plus que par des accî* dents non contagieux dits accidents tertiaires.

1* Syphilis maternelle contractée au cours de la grossesse.

Nous avons vu que la syphilis reste quelque temps latente. Le chancre n'apparaît que vingt à trente jours après la contamination. Puis pendant quelque temps encore elle reste une maladie locale; la maladie se limite au chancre et aux ganglions correspondants qui semblent pendant quelque temps former barrière contre la généralisation de Tinfection. On s'explique ainsi que, lorsque la contami*^ nation syphilitique se produit dans les dernières semaines de la grossesse, l'enfant échappe à peu

Ii2 L*ii^:RéDiTé HonBioi

près si^reraenl à la maladie. Au contraire, quand la syphilis a été acquise au cours des cinq premiers mois de la grossesse, l'enfant est sûrement contaminé. Souvent il meurt dans le sein de sa mère, tué pai^ les altérations syphilitiques qui frappent ses Tiscères, el il est expulsé prématurément : plus rarement; il natt rivant, à terme ou fréquemment avant terme^ mais il est atteint de syphilis en activité se manifestant par les symptômes habituels : coryza purulent, fissures suintantes du nez et des lèvres et du pourtour de Tanus, gros foie, grosse rate, bulles de pemphtgus à la paume des mains et à la plante des pieds, insuffisance de développement, anémie.

En somme, contamination dans le dernier mois de la grossesse, enfant indemne de syphilis à peu près sûrement. Contamination dans les cinq premiers mois de la grossesse, enfant contaminé» Reste une époque intermédiaire comprenant les 6*, 7*, 8* mois, particulièrement intéressante à étudier parce que le résultat est plus douteux. Parfois Tenfant naft nettement syphilitique; parfois surtout si la femme a subi un traitement antisyphilitique, Tenfant natt sain, au moins en apparence. Il ne porte aucun symplûme de syphilis. Il est pourtant souvent atteint. Dans un certain nombre de cas, on en a la preuve absolue, car cet enfant, né en apparence sain, présente plus tard des lésions qui sont indubitablement syphilitiques (typftitif kéré'^ dttaire tardive). Dans d'autres cas, on en a une preuve indirecte. Si en effet Tenfant né dans ces conditions et paraissant sain, était indemne de syphilis, il serait réceptif à la syphilis, et facilement, la mèrej atteinte de syphilis virulente, l'infecterait,

soit en lui donnant le sein, soit par les multiples contacts entre une mère et son enfant nouveau^né. Or, selon une règle connue sous le nom de loi de Profeta, « la mère syphilitique n'infecte jamais son enfant né sain en apparence ; cette contaminati4>n n'est possible que si la syphilis a été contractée par la mère au cours du 8* ou du 9*^ mois de la grossesse ». On a toutefois cité quelques cas d'ex-» ceptions à la loi de Profeta, non seulement quand la mère a été infectée au cours des sept premiers mois de. la grossesse, mais même quand la syphilis maternelle est antérieure à la grossesse ; mais ces observations sont très rares (DOring, Tchlenoff, Glflck, Ogilvie). Il faut alors admettre que Tenfant a échappé à la syphilis maternelle, parce que celle*ci a exceptionnellement épargné le placenta. En fait, et, sauf très rares exceptionsi quand la mère contracte la syphilis dans les 5, 6 et même 7 pre* miers mois d'une grossesse, elle contamine à peu près sûrement Tenfant qu'elle porte par l'intermédiaire du placenta. Exceptionnellement, et surtout si la syphilis maternelle a été traitée énergiquement, l'enfant peut naître sain en apparence, mais même alors il est syphilitique, car 1^ il est susceptible de présenter ultérieurement des accidents syphilitiques (syphilis héréditaire tardire) ; 2^ il n'est plus susceptible d'être contaminé de chancre syphilitique \ celte immunité caractérise les périodes secondaire et tertiaire de la syphilis, il est donc syphilitique ; 3^ on troure parfois chez lui la séro-réaction de Bordet-Wassermann ou de Bordet<Bauer positive, comme l'ont démontré les recherches de M""" Sabln {Annahê des m^L vénériennetj 1913)*

141 i/hérédité morbide

2* Lt début de la grouesse est contemporain du débui de ttnfecHon tfpkilitique.

Les faits sont m&lheoreusement trop nombreux qui peuTent entrer dans ce paragraphe. Tels ceux ovL on homme syphilitique encore mal guéri, ou même en pleine infection, se marie, infecte sa femme, et la rend en même temps ou peu après enceinte. Dans ce cas l'enfant est presque à coup sûr contaminé par la syphilis maternelle et il meurt rapidement, parce que la syphilis dont il est atteint Tempèche de se déyelopper; la grossesse sinterrompt vers le 2*, 3% ou 4* mois. Si la mère est traitée énergiquement dès le début de la grossesse, on peut toutefois avoir quelque chance de prolonger la vie du fœtus, et même de le conduire à terme. H^s il natt infecté, et ce n'est qu'avec les plus grands soins qu'on pourra arriver à l'élever, en lui faisant suivre un traitement antisyphilitique prolongé. En somme quand la grossesse de la femme date des premiers mois de la syphilis, la contamination grave du fœtus est la règle*

3* La grossesse survient au cours de la période secondaire»

Quand la grossesse survient au cours des trois & quatre premières années qui suivent la contamination syphilitique, l'enfant court encore les plus grands dangers d'être contaminé. Il n'en peut être autre-, ment. La femme est en ce moment en pleine période d'infection syphilitique virulente généralisée. Les tréponèmes se multiplient çà et là dans ses organes par poussées successives. Le placenta ne peut guère échapper. Le fœtus est contaminé à dose massive, et la maladie est si nocive chez lui qu'il succombo*

Pourtant, au fur à mesure que le temps s'écoule, l'iafeetion fœtale est moins nocive, sans dente parée qu'elle «^ inoins massive. Si la règle est, dans la première année de la syphilis, que la mort du fcetua sumenne vers le 3*", 4% 5* mois, plus tard elle ne sarrient plus que vers le 6*, le 7*^ et même finale» m«iii l'enfant nait vivant, avant terme om même parfois à terme, mais contaminé, ou tellement chétif qn^ ne tarde pas à mourir ^.

Lififluenoe d'un traitement antisyphilttiqiie eoîvi avec persévérance au cours de la grossesse atténue tontefeis la gravité du pronostic, et permet souvent à la gr4>88esse d'évoluer jusqu'à son terme. Parfois même l'enfant naît sain en apparence. Les événe*^ ments ultérieurs peuvrat toutefois démontrer qn^l est enréalité c<mtaminé. 11 peut présenter phis tard des accidents de syphilis tertiaire. Ces bérédo* syphilis tardives ont pu parfois ne se révéler que 10, 12, 15 ans, 20 ans même après la naissance par r^^arilton 4e gemmes syphiliti<iues on d'osttites syphilitiques conetituant la première manifestation de la maladie.

La loi de Profeta s'applique à ces enfants parais* sant sains, nés de mère syphilitique, fis ne sont jamais infectés par le sein de leur mère quand elle les nourrit, ni par ses baisers, on du moins les