HÉRÉDITÉ DU CANCER

même enquête pour des non cancéreux trouve pour eux 18 p. 100 tandis que pour des cancéreux seulement 15,7 p. 100. Gueïnatz arrive aux chiffres de 8,6 p.. 100 pour des cancéreux, et de 11,6 p. 100 pour des non cancéreux. Loin d'être héréditaire, les cancer serait donc un peu moins fréquent dans les familles des cancéreux que dans celles des non cancéreux.

Enfin, on cite trois observations (Friedreich, Lebert et Peabody) où on aurait trouvé des noyaux cancéreux dans les organes de fœtus de femmes enceintes morts de cancer. Il s'agirait alors de greffe directe, faits bien différents de l'hérédité habituellement envisagée.

En somme, dans cette question de l'hérédité du cancer, nous ne disposons pas de documents permettant d'émettre une opinion motivée. Nous nous trouvons en présence de la même impuissance que pour la nature du cancer^ la contagiosité du cancer, et son traitement. Le cancer est vraiment l'affection pour laquelle les médecins sont obligés d'avouer très humblement leur complète ignorance. Pour toutes les autres maladies, les derniers cent ans ont TU de merveilleux progrès. Pour le cancer nous restons aussi peu avancés qu^à Tépoque d'Hippocrate, et les méthodes nouvelles, radiothérapie, radiumthérapie, radiumémanation, si actives qu'elles soient, permettent à peine de suspendre quelque temps l'invasion des tissus par le terrible mal.

Dans ces conditions, il serait bien risqué de vouloir séparer deux jeunes gens que l'amour appelle à s'unir en invoquant une douteuse possibilité de cancer, si l'un des deux a perdu son père ou sa

1Î4 l^hAhédité houbidb

mère de cette affection. Nous ne savons pas sll a réellement plus de chances d*en être atteint que son ftotor partenaire, issu de parents indemnes. Pouf ma part je me refuse à déconseiller un mariage pour raison de cancer des parents, et je ne me croirais autorisé à faire des réserves que vis^à-tîs des très rares familles flrappées par le cancer sur de nombreux membres à plusieurs générations suc-

— I (Il Mil TFFFn? i

Plg< 6. -- MoltipUeilé de CM dé tancer dan* use même fiuaille (P. Broea.)

(S, canctr du sein ; F, cancer da foie ; E, cancer de Testomac ; U, cancer de l'uiérus ; A, cancer de l'abdomen.)

cessives. Telle la famille citée par P. Broca qui stif 30 personnes en comptait 17 morts de cancer (flg. 6). bans certaines fratries de cette famille, il est mort de cancer 4 frères et sœurs sur 4, 5 sur 7, 6 sur 8. A pari ces ftiits très exceptionnels, il n'y a pas lieu de tenir compte du cancer au point de Tue de*rhérédité morbide.

CttAWTRE XII

Hérédité des Maladies locales.

MutUattoQg: elles ne soat pas héréditaires.

Maladies d'organes : maladies du foie, maladies des reins, «itâli^e«^ttt<l»!ir, maladktt pttlmonttite», maladies eu lube â%eetif» naladiae des os, miiladiw 4te orgmee ées sens.

Nous avons jaSquUci envisagé uniquement la tt'ansmissibilité des maladies générales, frappant d'ensemble tout rorga^iisniie. Mais beaucoup de maladies sont limitées à un seul organe : maladies du cœur, maladies du foie, maladies du cerveau par exemple. En fait, la solidarité des différentes parties de Porganisme est telle chez les animaux supérieurs qu'une altération locale ne va jamais sans entraîner sur Vensemblc de Torganisme une certaine répercussion. Ëst-eUe susceptible d'atteindre aussi la descendance ? C'est ce que nous avons à et/iminer,

1^ Mutilations.

Le CM le plus «impie «st celui de Tamputaltod é'«B laembre. Là les faits «ont très nets. Les amputés éÊB meqibres, faommos ou fMimès» donnent naiss&iiee À des eofaots normaux. Des milliers d'obser-

valions le montrent. Les enfants de père on de mère amputé d'un membre, non seulement naissent avec ce membre normalement conformé, mais encore n'ont aucune faiblesse, aucun troubre quelconque dans ce membre, ou ailleurs.

Je connais une seule observation contraire à cette règ^e si souvent vérifiée. Le D' Gaveau a publié une observation qu'il intitule : « Un cas de transmission héréditaire de mutilation acquise : amputation congénitale chez un nouveau-né ». Il s'agit d'un nourrisson qui naquit avec une jambe droite sectionnée' un peu au-dessus du tiers supérieur et se terminant par un moignon rudimentaire qui ne rappelait nullement la forme d'un pied. En outre, au pied gauche, un orteil était absent. Or, le père de cet enfant avait eu, trois ans auparavant, à la suite d'une chute, une fracture ouverte du pied droit. Le foyer de fracture s'étant infecté, l'amputation fut jugée nécessaire |et l'amputation fut pratiquée au tiers moyen de la jambe droite. Admettons que cette observation soit démonstrative. Elle resterait tellement exceptionnelle qu'il n'y aurait pas lieu d'en tenir compte dans la pratique. Une mauvaise chance sur plusieurs milliers de bonnes chances ne vaut pas d'être retenue. En réalité, l'observation, si on la reprend avec plus de détails, n'est pas démonstrative. En effet, il est noté que le père était saturnin; et avait eu à trois reprises des coliques de plomb. On sait que le saturnisme des parents, nous l'avons vu plus haut page 89, nuit gravement à la descendance et est un provocateur actif de maladies fœtales. En fait, la mère avût commencé par avoir rois fausses couches .à un mois et demi et à trois

mois, puis un enfant bien portant» La malformation du cinquième enfant peut être attribuée à Tintoxication saturnine au même degré que la mort in-* utero des trois premiers, antérieure à la mutilation paternelle. C'est d'autant plus Traisëmblable que eette amputation congénitale du tiers supérieur de la jambC) terminée par un rudiment de membre, rappelle singulièrement les amputations congénitales par maladies de Tœuf. Enfin sa' coïncidence arec une ^utrè malformation, l'absence d'un orteil à l'autre pied, pied répondant au pied resté intact chez le père, fait penser qu'il y lavait aux deux malformations une cause commune, qui peut ^tre le saturnisme paternel, mais ne peut être la mutilation limitée au membre inférieur droit. Certes, la coïncidence chez le père et chez l'enfant de deux mutilations ayant à peu, près la même loca* Jisation est tout à fait curieuse et valait d'être signalée mais nous pensons qu'il s'agit d'une coïn- «ctdence exceptionnelle. En fait, un amputé donne 4oujours naissance à des enfants munis de leurs quatre membres; les amputations congénitales ne sont pas plus fréquentes chez les enfants d'amputés que chez les enfants de sujets complets; nos glorieux amputés de la guerre libératrice peuvent et doivent contribuer 'à la (»>nservation de notre race et en seront parmi les meilleurs ouvriers.

- Examinons maintenant, non plus les amputés, •mais les mutilés (Us membres ou de la face, ceux qui, 8aiDS avoir subi l'amputation, portent de vastes cicatrices, des brides fibreuses, des ankyloses, des ^Acléroses et des atrophies musculaires, des para* Ifsios par section ou compression des nerfs, ou

178 l'hérédité horbidb

encore des sappuraiions persistantes, des fistules intarissables, comme on en observe trop souvent à la suite des blessures osseuses de guerre, qui persistent malgré des interventions chirurgicales répétées, malgré des grattages d'os, des ablations d'esquilles, des résections d'ostéite, etc., et, malgré les soins plus divers. Si je classe à part les suppurations persistantes c'est qu'on oppose souvent ees cas aux mutilations simples en les considérant comme plus susceptibles de retentissement sur la descendance. On admet que les mutilations sanglantes répétées pendant de très nombreuses générations n'ont amené aucune modification dans les descendances : la circoncision, appliquée chez tous les mâles musulmans depuis Mahomet (dix siècles) et 'Chez tous les mâles Israélites depuis Moïse (peut-être trente ou quarante siècles) n'empêche pas Musulmans et Israélites de naître avec un prépuce, comme tout le monde; en Abyssinie où elle est pratiquée dans certaines tribus depuis un temps immémorial -sur les deux sexes, les petites filles subissant la résec* tiôn des petites lèvres, cette hérédité double longtemps prolongée n'a amené aucune modification. Les mutilations des dents, des lèvres, des oreilles, les cicatrices de la face que pratiquent de nombreuses populations sauvages n'ont montré aucune tendance à l'hérédité. Les quelques Chinoises qui laissent aujourd'hui leurs pieds se développer naturellement ne se ressentent nullement des compressions qu'ont subies, pendant des vies entières, les pieds de leurs mères et gfand'mères. Les races de chiens ratiers dont on coupe dans les deux sexes la queue et les oreilles continuent à fournir des noa-

Teau-nés munis de ces appendices. Oui, dit-on, c*est vrai; mais les suppurations prolongées pourraient aToir un effet autre. On trouTe toujours rap-* portés à l'appui de cette conception les deux mêmes faits : une Tache avait perdu une corne et une fistule supp>irante subsistait à la place de la corne absente; elle donna naissance à un veau à qui manquait la corne du même côté. Second fait : un homme avait perdu l'œil gauche par abcès de l'orbite; il donna naissance à deux fils qui avaient tous deux l'œil gauche plus petit que le droit. En admettant que ces deux faits soient exacts, en faisant abstraction de l'objection qu'on pourrait faire que les suppurations se localisent volontiers sur des organes congénitalement malformés et que peut-être c'est une malformation congénitale qui a été héritée et non une mutilation accidentelle, il n'en resterait pas moins que de tels faits sont tout à fait exceptionnels et qu'il n'y a guère lieu d'en tenir compte en pratique. Si un poilu revient près de sa femme porteur <}'une fistule osseuse, je considère qu'il n'y aurait pas lieu, en s'appuyant sur ces deux faits, de lui recommander de se garder de faire un enfant à sa femme. Il y a toute chance pour que l'enfant naisse normalement conformé.

ik^ltts forte raison quand il s'agit de lésions complètement cicatrisées si déformantes soient-elles. On cite cependant un cas de Blumenbach : une femme dont le petit doigt avait été écrasé eut plusieurs enfants chez lesquels ce petit doigt était déformé. A ce fait unique, sinon d'hérédité d'unemutilation accidentelle, du moins de déformation des enfants consécutive à une mutilation de La

180 l'ukrédité morbide

mère, on peut opposer des milliers de faits négatifs qui annihilent en pratique la valeur de ce fait unique. En particulier, les blessures qui défigurent la face ne risquent aucunement de retentir sur la physionomie des enfants à naître. Ceux-ci, s'ils ressemblent au père, seront tels qu'il était avant la blessure, et non tels que Ta laissé la cicatrisation de ses honorables plaies.

En pratique, il est permis d'affirmer avec la plus grande sécurité que les lésions traumoHques ne se transtaettent pas hérédUairemenL

2* Lésions des organes internes.^

La question est plus complexe lorsqu^il s'agit de maladies locales frappant ceux des organes internes dont l'intégrité est indispensable à la conservation de la santé générale. Quand il s'agit de l'ablation d'un organe pair, susceptible d'être suppléé par son congénère, aucune conséquence n'en résulte ; adnsi, l'ablation d'un rein ^, celle d'un testicule ou d'un ovaire, celle d'un sein, n'ont aucune inflaeace sur la descendance ultérieure. Massin a pratiqué Tabla* tion de la rate sut* deux lapins, mâle et femelle. Les produits de ce couple auraient eu pendant plusieurs générations une rate plus petite que la nof«

1. Rafin {Lyon médiealy GXIII, p. 199, !«>' août 19i09) a rapporté les observatioDs de cinq femmes à qui il avait dû pratiquer Tablation d'un rein atteint de tubercatose rénale, et t^y mariées ultérienrement, menèrent à bien neuf grosaossest dont plusieurs dans l'année même qui suivit l'opératton ; les enfants étaient tout à fait normaux ; un seul mourut à 15 mois dl* méoinfittt tliberculeuse:

HÉRÉDITÉ DES MALADIES LOCALES iSi

maie* Mais M. Delamare, ayant répété Texpérience de Massin, n'a trouvé rien d'anormal dans la descendance. C'est que les fonctions de la rate peuvent être suppléées par d'autres organes (moelle osseuse^ ganglions) formés de tissus analpgues.

Dé même, Langlois ayant enlevé une capsule surrénale à des lapins mâle et femelle, n'a constaté rieo( de particulier chez les petits nés de ce couple. C'est que la seconde capsule subsistante suffisait à entretenir la fonction.

Au contraire, quand tout un système fonctionnel est assez sérieusement altéré pour troubler la fonction qui en dépend, la santé de l'organisme maternel se trouve profondément entravée, et le fœtus en subit le contre-coup. Quand les deux ' reins sont atteints de néphrite (et il est rare que les néphrites soient complètement unilatérales), le sang maternel se trouve chargé de poisons, et, comme nous l'avons vu plus haut au chapitre Intojjcications (page 93), les toxiques passent dans le sang fœtal, et altèrent les organes fœtaux. D'après les constatations de M. Nattan-Larrier, tous les tissus nobles subissent le résultat de l'imprégnation par les toxiques. Le foie est le plus atteint parce* que cet organe se trouve sur le trajet de la veine ombilicale, voie de pénétration du sang dans l'organisme fœtal. Il n'y aurait, d'après Charrin et Nattan-Larrier, aucune électivité sur te tissu fœtal correspondant au tissu maternel primitivement altéré.

Quelques années plus tard, Charrin, en collaboration avec un autre de ses élèves, Delamare, est revenu sur cette opinion, et a cru pouvoir démontrer une certaine relation entre les lésions des

orgaaes maternels, et celles des organes correspondants du fœtus. Quand le foie maternel est malade, le foie serait chez le fœtus Torgane spécialement atteint. De môme à un moindre degré pour le rein. Quand le foie, le rein de la mère sont lésés, il se forme, explique Charrin, dans l'organisme maternel, des lyiinesj c'est-à-dire des substances capables de dissoudre les cellules altérées et 4e provoquer leur résorption. Ces lysines sont spécifiques, c'està-dire qu'à chaque espèce de cellules correspond une lysine particulière. Quand le foie est altéré, l'organisme réagirait en formant une hépatolysiney quand le rein est malade, le sang contiendrait une néphrolysin€j etc. Ces lysines passant à travers le placenta iraient dans l'organisme fœtal porter particulièrement leur action sur l'organe fœtal correspondant. Pour mettre en lumière ce mécanisme, les expériences consistant à enlever simplement l'organe maternel n'ont plus aucune valeur. Il faut le détruire sur place, le broyer et en laisser les débris en place. En agissant ainsi pour le foie et pour le rein, Charrin et Delamare ont constaté qu'en broyant une portion du foie maternel, on provoque des altérations fœtales portant surtout sur le foie ; en broyant un rein, après avoir enlevé l'autre, on provoque aussi des altérations électives des reins fœtaux, moins électives toutefois que dans le cas du foie.

Cette intéressante conception de Charrin et Delamare a pour but d'expliquer certains faits où dés lésions du foie, des lésions du rein, ont paru héréditaires. Elle s'appliquerait au cas de lésions acquises, de lésions accidentelles maternelles, tandis

eÉRÉDITÉ DES MALADIES LOCALES 183

que la théorie de la débilité primitive familiale d'un tissu quelconque, telle que je Tai exposée dans mon livre des maladies familiales et qui est devenue depuis classique pour expliquer l'hérédité de nombreuses maladies viscérales locales, ne s'applique qu'aux cas familiaux, rentrant dans le cadre de l'hérédité ancestrale. I^eut-ètre la théorie de la transmission des lysines renferme-t-elle une parcelle de vérité. Toutefois si on suit dans le détail les expériences relatées dans la thèse de Delamare, on voit que la prédominance des lésions sur un des organes fœtaux n'est frappante que quand il s'agit du foie, mais alors elle s'explique par la situation de cet organe sur la veine ombilicale. Elle est beaucoup moins nette, de l'aveu des expérimentateurs, quapd il s'agit des reins. Pour obtenir ces lésions rénales, il faut des altérations si graves des reins maternels que la mort s'en suit rapidement. Dans de tels cas, le fœtus souffre comme la mère elle-même, tous les organes de l'un et de l'autre sont plus ou moins altérés. Dans les expériences de Charrin et Delamare, mère et fœtus mouraient rapidement tous. Il est certain que dans ces conditions les organes sont tous fortement altérés. Toutefois, MM. Le Play et Corpechot, plus heureux, ont pu montrer la transmission héréditaire des lésions causées par les néphrolysines. ,t»

Nous allons du reste passer en revue les principales maladies viscérales localisées et voir ce que nous enseigne la clinique relativement à la façon dont elles se comportent au point de vue de leur hérédité.

i84 L'fliBiDITi MOBBIDB

A. --. Mâlftdias de loto.

La tendance familiale anx maladies de foie est un fait bien établi. Dans certaines familles, la plopatt des membres de la famille ont le teint janne, sont sujets aux jannisses^.anx diarrhées bilienses, aiut Tomissements bilieux* A l'occasion de maladies infectieuses aiguës ou d'intoxications, ils font facile^» ment des localisations hépatiques. Cette déhUité hépatique se traduit soUTent par un état particulier du sérum sanguin, dont la teinte jaune est plus foncée que chez les sujets normaux. Gela tient à la présence de pigments biliaires dans le sérum (cho^ lémie familiale).

Dans certaines familles, la disposition hépatique familiale est plus circonscrite et se manifeste par une forme bien spécifiée de maladie de foie ayant nettement le caractère de maladie familiale; on a décrit : l'ictère familial avec mégalhépatie et méga-* lospiénie, la cirrhose biliaire congénitale familiale, l'ictère grave familial des nouveau-nés, Phépatite familiale juvénile avec dégénérescence du corps strié cérébral, etc. Il s'agit incontestablement dans tous ces faits d'hérédité ancestrale. Ce sont là des mala** dies rare».

Fréquente au contraire est la lithiase biliatre se manifestant par des coliques hépatiques ou restant indéfiniment silencieuse. On sait que chez les vieilles femmes, on trouve des calculs biliaires dans te vésicule une fois sur deux ou trois autopsies. La proportion est moins élevée chez l'homme, mais

HÉRÉDITÉ DfiS ItALADIfiS LOCALES 1S6

resio etieore notable. Cette différence entre lee sexes tient vraisemblablement & Taetion de la grossesse pendant laquelle la proportion de cholestérine ftu^ mente dans le sang et la bile. On sait que les ealenlii biliaires sont formés presque exclusitemônt de cbolestérine t)récipitée.

Bouchard à étudié l'hérédité de la lithiase bili&ire. Il ne eonsidère pas que la maladie snit par ellemême héréditaire, mais elle fait partie du groupe des maladies par ralentissement de la nutrition qui se voient avec grande firéquetice dans les familles dites arthritiques.

Gilbert, en montrant qu'une des caudes de la lithiase biliaire est llnTaSion de la vésicule biliaire par des microbes, a quelque peu battu en brèche la conception de Bouchard « En fait^ on voit souvent la lithiase biliaire suif re deK infections d'origine inies^ iinale. Très souvent lels premières crises de colique hépatique se déclarent peu de temps après la guérisôn d'Une fièvfè typhoïde, d'une flètre jparatyphèTde^ d'un embarras gastro^ntestinal fébrile, d'une infection intestinale quelCôUque.

MM. Chauffard et Grigaud, en nous apprenant à doser la eholestériaè danâ le sang, nous ont appris que rhypercholestêrinémie peut exieter à un hnut degré saUft que la lithiase biliaire en résulte. Mais on comprend que la précipitation lithiasiquô provoquée p9s rinfèètiôn de la véhicule se produise avec plus de f^ilitè et plus d'intensité quand la cbolestérine aâgmente dans le stog comme cela arrive pendant la grossesse.

Aussi la lithiase biliaire est fréquente chez les femmes qui ont eu des grossesses répétées.

Quelle influence la lithiase biliaire a-t-elle sur le fœtus? On n'en note aucune. Les dernier-nés de nombreuses familles n'y paraissent pas plus prédisposés que les premier-nés. La lithiase biliaire né parait pas héréditaire par elle-même, ce qui Test c'est la débilité hépatique, la cholémie familiale, la tendance familiale, à l'hypercholestérinémie, toutes causes favorisantes de la lithiase biliaire.

B. — Maladies des reins.

Outre la débilité rénale familiale bien mise en lumière par M. Castaigne, le rein peut être touché par des maladies à caractère nettement familial : on a décrit l'albuminurie essentielle familiale, l'hémoglobinurie essentielle familiale, l'alcaptonurie familiale.

En ce qui concerne l'hérédité des maladies rénales, non plus ancestrales, mais acquises, nous avons TU les conceptions différentes de Charrin et Nattan-Larrier et de Charrin et Delamare. Pour nous, nous conclurons avec Nattan-Larrier que les altérations rénales de la mère peuvent provoquer, par rétention de toxiques et passage de ces toxiques à travers le placenta, 4ies lésions d'organes chez le fœtus, mais sans localisation élective nette sur le tissu rénal. L'intéressante conception des néphrolysines ne semble pas vérifiée par l'observation clir nique.

HÉRÉDIlfB DES MALADIES LOCALES 187

G. — Maladies de cœar.

On a cité quelques cas de malformations cardiaques familiales. Ce sont des faits très rares. Beaucoup plus souvent les malformations congénitales du cœur sont le résultat d'infections fœtales, avec ou sans endocardite fœtale, dues à des infections aiguës propagées de la mère à T enfant ou à la syphilis.

Les maladies de cœur de la femme enceinte provoquent des troubles de la circulation et de la respiration qui sont susceptibles de gêner fortement le développement du fœtus et de Tintoxiquer tant par oxygénation insuffisante que par rétention dans le sang maternel de toxiques du fait de la circulation déficiente dans le rein, le foie et les divers organes. L'enfant peut donc naître débile et affaibli. Mais il* n'y a pas d'hérédité directe des maladies de cœur^

D. —Maladies pulmonaires.

On peut dire la même chose des maladies des poumons (emphysème, sclérose pulmonaire, dilatation des bronches). Quant à la tuberculose pulmonaire, qui est la plus fréquente de beaucoup des maladies du poumon et qui est souvent à l'origine des autres affections pulmonaires, nous ne revenons pas sur ce que nous en avons dit au chapitre Tuberculose,

Pour ce qui concerne la prédiisposition aux affections pulmonaires en général chez les descendants

188 L'fliHiDITi UOBBIDB

de parents bronchitiques ou pleurétiques, nous trouTODsdes documents précieux dans les relevés statistiques de. Grunberg {loc. cit.). Il constate de nombreux cas d'affections pulmonaires chez les enfants de parents atteints de bronchite chronique au moment de la conception, ou ayant eu antérieurement des bronchites répétées ou des pleurésies. Si au contraire l'affection pulmonaire des parents n'est apparue qu après la procréation, les rejetons restent dans leur enfance indemnes de toute affection pulmonaire. De même les parents atteints de tuberculose des os^ ou de la peau^ laissant cliniquement les poumons indemnes, n'engendrent qu'un nombre restreint de pulmonaires.

Les hérédopulmonaires, tuberculeux ou non, ont presque tous un thorax étroit, déprimé, inférieur aux exigences de l'organisme, porteur des omoplates en forme d'ailes déjà signalées par Hippocrate. Ce petit thorax témoigne du faible développement des poumons, et ce faible développement a pour conséquence une susceptibilité spéciale de ces organes.

Enfin on a signalé une hérédité de prédisposition pulmonaire en ce sens que dans certaines familles on verrait se répéter dans la suite des générations une mdme localisation du début de la tuberculose, au sommet gauche dans certaines familles, au sommet droit dans d'autres, avec éleclivité héréditaire dans certaines régions déterminées (région rétrostemoclaviculaire, région externe de la fosse sus-épineuse).

Ë. *-* Maladie» du tvbe digestU.

J'ai eu maintes fois occasion de Térifier le perni* cieux effet, sur les fonctions digestives dé l'enfant, de troubles digestifs présentés par la mère pendant la grossesse. Il n'est pas question ici des Tomissements de la grossesse, si fréquents, et qui sont un témoignage d'intoxication gravidique, et non le résultat d'altérations propres du tube digestif. Je fais allusion à ces cas d'entérite muco-membraneuse avec alternatives de constipation et de débâcles diarrhéiques, et avec troubles nerveux prenant parfois le pas sur les troubles digestifs. Quand une grossesse survient chez une femme ainsi atteinte, cette grossesse provoque le plus souvent une atté* nuation des troubles et une amélioration de l'état général, mais l'enfant nait avec un tube digestif fragile; il est sujet à de la diarrhée, *à des vomisse-' ments revenant au moindre écart digestif, ou même en l'absence de tout écart digestif. Quelques-uns des enfants que j'ai pu suivre ainsi étaient fils de confrères qui les ont couvés de soins, et j'avais la certitude que leur alimentation était rationnelle-^ ment réglée et constamment surveillée; un d'eux est mort à cinq mois malgré l'affluence de toutes les compétences de la faculté; deux autres qui dépérissaient aux seins des meilleures nourrices n'ont survécu que grâce à l'alimentation exclusive pendant le premier semestre avec des bouillies de malt, seul aliment supporté; tthérieurement, chez la plupart de ces enfantSi les digestions so-At deveN<

190 L^HiRiDITi MORBIDE

nues normales, mais tous sont des nerveux, quelques-uns ont eu dans leur enfance, ou même jusque dans Tadolescence, de rincontinence d'urine. Les entérites chroniques de la mère m'ont en somme toujours paru avoir de déplorables conséquences sur le fonctionnement ultérieur du tube digestif du nourrisson.

Parlons maintenant de Vappendicite^ affection qui n'a rien à voir avec l'entérite muco-membraneuse, sauf la confusion facilement faite de l'une à l'autre par ceux des médecins et chirurgiens qui ne se donnent pas la peine de continuer à s'instruire. Il est incontestable que les cas d'appendicite se répètent quelquefois chez les divers membres d'une même famille. On citerait facilement de nombreuses familles dont 3, 4, 6, 10 membres ont dû être opérés d'appendicite'. Part faite de la contagion familiale de la phobie appendiculaire, la disposition familiale à l'appendicite reste indéniable. Il est très vraisemblable qu'elle est la conséquence de l'hérédité d'une conformation vicieuse de cet organe (malformation, coudure, rétrécissement) qui, en diminuant la lumière de sa cavité, en facilite l'infection et l'oblitération. Ce n'est pas l'infection ni l'oblitération appendiculaires qui sont héréditaires, mais la conformation qui facilite cette infection et cette oblitération.

F. — Maladies des os.

Bon nombre de maladies des os rentrent franchement dans le cadre des maladies familiales : telles

HéRÉDITÉ DES MALADIES LOCALES 191

la dysostose cléido-crânienne héréditairej VachondrO' plasicy les exostoses ostéogéniques^ la fragilité constitutionnelle des os avec sclérotiques bleties et surdité y la dysplasie périostale. L'ipfluence de Thérédité est indéniable aussi dans la luxation congénitale de, la hanche et nous avons expliqué (page 53) son méca* nisme d'action. Les pieis-bots congénitaux peuvent reconnaître une cause semblable^ mais, plus souvent, ils sont explicables, comme certaines incurvations plus rares des os des membres, par des influences plastiques^ c'est-à-dire par des compres«sions subies dans Tutérus, soit du fait de contractures de ce muscle, soit du fait d'insuffisance du liquide amniotique, soit par développement incomplet de Tanginios. Les brides amniotiques peuvent aussi être l'origine de graves déviations morphologiques.

Le rachitisme est une maladie dans laquelle les influences incidentelles, en particulier l'alimentation vicieuse, l'abseiice d'aération, la mauvaise hygiène jouent un grand rûle. La syphilis héréditaire et les hérédodystrophies de tout genre y prédisposent certainement. Mon maître, M. Marfan, a mis ces points en lumière éclatante.

Les mauvaises conditions hygiéniques familiales contribuent certes beaucoup à causer les cas très fréquents de* rachitisme se répétant chez tous les enfants d'une même famille. Il y a pourtant des pas où le rachitisme est si intense chez plusieurs frères et sœurs qu'il semble difficile de ne pas invoquer une influence prédisposante familiale. J'ai observé plusieurs cas de ce genre, mais le plus beau que je connaisse est celui dont MH. Claude et Camus ont publié les photographies, cinq frères et sœurs

192 l/nÉRéOlTÉ UOBBIDB

atUinto da rachitisme avec déformatioiit intenses ettarlées ayant pertitté à Tige adulte.

Je ne parle pas iei des troubles familiaux de crois* sance des os. Ils tiennent à des troubles familiaux d'une ou plusieurs glandes endocrines qui seront étudiés plus loin.

G. -^ Msladies iss orgsnss des sens.

Les affeetf ons de la tme et celles de Toias sont parmi celles qui ont été le plus étudiées au point de vue de Thérëdité.

Les sourds-muets de naissance ne sont muets que parce que, n'entendant pas parler, ils ne peurent éduquer leur centre cérébral de la parole. On peut leur apprendre à parler comme on fait dans les institutions nationales des sourds-muets, mais n'entendant pas le timbre de leur voix, ils n'émettent qu'un langage & timbre rauque et discordant.

La plupart des sourds de naissance le sont par un défaut de développement portant sur l'appareil auditif interne et les centres nenreuz correspond dants; ce défaut de développement est héréditaire et se transmet dans les familles atteintes à la façon d'un caractère mendélien régressif. Gela explique la flréquence de la surdi-mutité congénitale dans la progéniture issue des unions consanguines, sans qu'il y ait, comme le voulait Hammerschlag, influence directe de la consanguinité. GelleHSi ne Aiit que rendre possible la manifestation de tendances .héréditaires latentes. Dans ces cas, c'est rhérédité collatérale et discontinue qui se manifeste

surtout. On sait que quelques familles de la noblesse française ont été ainsi atteintes. L'affection est dans ce caà très comparable à la surdité due à une anomalie congénitale héréditaire de Torèille interne qui a été étudiée chez les animaux. Il existe chesc des chats à oreille externe et moyenne tout à hit normale et qui, par une curieuse corrélation^ soat toujours des chats blancs ou à poil très pQU pi^^ mente, avec des yeux bleus ou jaunes, une atraphie de Toreille interne qui se transmet aux descendants selon les proportions mendéliennes caractérisant les caractères régressifs. De même chez les souris appelées « souris danseuses japonaises » existe une anomalie des canaux semi-circulaires se traduisant par un trouble de Torientation leur donnant une démarche ondulée. Cette curieuse démarche s'hérite selon les proportions mendéliennes, à la façon des caractères régressifs, comme s'hérite l'anomalie de Toreille interne dont elle n'est que la manifestation.

Dans les statistiques humaines les surdités congénitales héréditaires ancestrales se trouvent mêlées aux surdités congénitales reconnaissant une autre pathogénie (bérédosyphilis, etc.); aussi les chiffres obtenus diffèrent notablement des chiffres théoriques. Nous croyons néanmoins intéressant de relater les résultats obtenus.

Une enquête a été faite en Amérique par le D'Fay* sur les mariages des sourds au point de vue de la surdité chez les enfants nés de ces

1. Fay P. A. Marriàgesof theDeafin America. Volta bureau U. S. A, 1898, p. 527. — Schaster Edgar. Hereditary Deafness. Biometrika, Vf, 190S-S, p. 465.

l'iiérëoitk MonniDB

mariages. Les père et mère ont 4ié classés on deux Mt4gorie8, selon qu'il s'agissait de surdité congéni*t|4e (malformation du labyrinthe ou des centres Mrvwx) ou de surdité acquise (otite interne, otite IRçyenM) lésion acquise des centres nerveux). Les réfuftats m sont résumés dans le tableau suivant :

Pères:

SVfeBITfi ScMHTt

non

C0MÊ5ITÀLB

SuftOITÉ

13(1 ménages.

184 enfants sourds.

(480 entendants.

•/• 17. fl sourds.

SOIDITÊ nOlf CeNftt!fITAB

448 ménages.

66 enfants sourds.

831 entendants.

o/o 7.88 sourds.

478 ménages. 114 ménages.

78 enfants sourds. 68 enfants sourds.

767 enisBdanta. 1696 entendants.

•J^U.hê sourds. <*/• 3 . 80 sourds.

kwrti

100 ménages.

27 enfants sourds.

247 entendants.

*/• •.as sourds.

234 ménages.

47 enfents sourds.

449 entendante.

*/• 9.47 sourds.

AuMii

84 ménagea.

24 en&nts sourds.

189 entendants.

•/• 11.48 sourds.

153 ménages. (Chiffre anprozimaUf 15 enfanis sourds. **'*^î^ijîlJîfam|j 898 entendants. ricain?^^

•/• 4 . Si sourds. «/t . M sourds .

On voit que les mariages entre deux gourds-nés donnent plus d'un quart d'enfants sourds, tandis que les mariages entre deux conjoints atteints de surdité acquise donnent un chiffre infiniment moindre 3,86; ce chiffre reste fort au-dessous, non seulement du mariage entre deux sourds-nés, 27.71, mais même de ceux des mariages entre un soilrd-né et une entendante, 9.85, ou entre un entendant et une sourde-née, i2.43. Il est même à croire que ce chiffre, 3.86, se rapprocherait davantage encore du chiffre des mariages entre deux entendants, 0.05, si,

1. Ce recensement donne 659 sourds par million d'habitants, ft^t QaQ^^d pour 100, mais si Ton en soustrait Içf sourds Qls d8 «Qiirds, on voit que la proportion 0/(» ^es sQurds âla d'entendants est d'environ 0.05 pour 100 suj^tii

parmi les caases de surdité acquise il n'y avait pas à tenir compte de l'action de certaines maladies transmissibles par hérédité ou par contagion des parents aux enfants, la syphilis par exemple (dont on connaît l'action néfaste sur les oreilles) ou la tuberculose (origine d'otites suppurées chroniques). On peut donc conclure que la surdité congénitale est fortement héréditaire, tandis que la surdité acquise ne Test pas ou l'est seulement indirecte-* ment, par hérédité, non de la surdité elle-même, mais de certaines influences susceptibles de la pro** Yoquer,

Un très grand nombre de maladies de Vappareil visuel se présentent avec le caractère familial et héréditaire. Leur variété est assez nombreuse pour que j'aie dû leur consacrer un chapitre entier de mon Traité de Maladies Familiales^ et pour qu'un auteur anglais, M. Néttleship leur ait spécialement consacré d'importants ouvrages.

En dehors des affections des muscles de l'œil, qui sont très analogues aux affections familiales des muscles en général et qui peuvent du reste se com-» biner avec elles, et parmi lesquelles 11 faut citer le Ptosis familial de Dutil, les Ophtalmoplégies fami* Haies dont il existe des types très variés selon leur localisation et leur combinaison avec d'autres trou* bleSy le Ny s tagmus familial essentiel^ le Nystagmvs familial avec myoclonie de Lenoble et Aubineau, on observe des maladies familiales de la vision dues à des lésions ou des troubles du nerf optique {Atrophie papillaire familiale. Névrite optique héréditaire liée & une malformation familiale des os du crâne, Atrophie optique héréditaire avec paraplégie spasmodique et

incoordination ou maladie de Behr), ainsi que des maladies dues à la dégénérescence des cellules des centres optiques [Idiotie amaurotique familiale ou maladie de Tay-Sachs). Enfln les cas les plus intéres* sants concernant les maladies familiales qui frappent le globe même de Tœil : le Micropktalmos congénital familial, la Cataracte congénitale progressive familialey la Luxation congénitale familiale du crtstallin, la Choriorétinite hérédo familiale y le Leucome cornéen bilatéral congénital et familialy les Gliomes multiples familiaux de la rétine, la Dégénérescence familiale progressive de la région maculaire de la rétine, la Rétinite pigmentaire congénitale familiale qu'il ne faut pas confondre avec la Rétinite pigmentaire hérédosyphilitique, laquelle peut, du fait de l'hérédité syphilitique, frapper plusieurs enfants d'une même famille, mais qui est inOammatoire, et non dégénérative comme la précédente, d'après les examens histologiques.

' Il est enfin de curieux troubles familiaux de la vue sans lésions appréciables, telles Vhéméralopie familiale essentielle et la dyschromatopsie familiale. Elles nous intéressent particulièrement parce que, comme, contrairement à beaucoup d'autres maladies familiales, elles ne gênent que peu la vie normale, n'altèrent pas la santé générale, et n'empêchent aucunement la reproduction, elles ont pu être suivies dans les familles atteintes pendant de nombreuses générations,

Vhéméralopie ou cécité nocturne est un trouble curieux qui consiste en l'abolition absolue de la vision dans la demi-obscurité, tandis qu'elle est normale au our ou à un bon éclairage. Truc, de

Moutpellier, Ta suivi dans dix générations chez les descendants de Jean Nougaret; 2.137 de ces descendants comprennent 134 héméralopes. La transmission se fait avec les particularités des caractères mendéliens dominants, c'est-à-dire que l'hérédité est continue : la maladie, quand elle a épargné un sujet, ne reparaît plus dans la descendance de ce sujet; tout sujet atteint a soit son père, soit sa mère atteint; on note seulement 2 héméralopes sur 134 fai* sant exception à cette règle; quand les deux parents sont indemnes, la maladie ne reparait pas chez les descendants, môme si les deux parents sont consanguins*

La dyschromatopsie est l'impossibilité de distinguer certaines couleurs l'une de l'autre. La plus fré^ quente est la dyschromatopsie pour le rouge que les sujets confondent avec le gris ou le vert; on l'appelle Daltonisme parce que le physicien anglais Dalton en était atteint. Le daltonisme a pu être suivi peçdant de nombreuses générations chez plusieurs familles. Les arbres généalogiques montrent qu'il réalise un type d'hérédité matriarcale telle que nous l'avons définie (voir plus haut page 45).

Les vices de réfraction, des yeux, myopie et hypermétropie ne se développent le plus souvent que grÀce à une prédisposition héréditaire* Lutz a pu dans certaines familles suivre la myopie se transmettant selon le mode propre aux caractères dominants. Mais le plus souvent l'influence héréditaire est balancée par les influences incidentelles; on sait que la lecture et l'écriture prolongées disposent à la myopie ; on voit la myopie augmenter de fréquence chez les adolescents dans la mesure où augmentent

les heures de clasac. Par une surveillance appropriée, en empêchant Tenfant de s'habituera regarder de près son livre ou son cahier, on est arriré à réduire d'année en année la proportion des myopes dans un établissement scolaire, jusqu'à la diminuer des deux tiers (Ask, en Suède). De même en ce qui concerne Tintensilé du vice de réfraction. C'est dire que dans ces cas les lois de l'hérédité de Galtoo'- Naudin-Mendel ne s'appliquent qu'à correction, et que le coefficient correctif de Pearson devient très fort dans ce cas particulier*

On peut en dire autant du strabisme. Ginestous (de Bordeaux) a étudié avec soin les antécédeale héréditaires de 200 enfants strabiques. De cette étude ressortent les points suivants :

Que le strabisme soit interne (170 cas) ou externe (30 cas) les résultats obtenus ne diffèrent pas.

On rencontre surtout dans les antécédents des slrabiques Talcoolisme, l'hystérie, l'originalité de caractère, le nervosisme, et plus rarement la folie caractérisée. Au contraire l'épilepsie, la syphilis ^à l'inverse de ce qu'enseignent les eyphiligraphes), la tuberculose et le strabisme lui-même sont rares, du moins chez les ascendants directs.

Voici du reste quelques chiffres : sur 200 cas, l'alcoolisme est noté 73 fois chez le père, 3 fois chez la mère ; l'hystérie 3 fois chez le père, 67 fois chez la mère; l'originalité de caractère 31 fois chez le père, 8 fois chez la mère ; le nervosisme 4S fois chez le père, 61 fois chez la mère; l'épilepsie 4 fois chez le père, fois chez la mère; la folie 14 fois chez le père, 5 fois chez la mère ; le suicide 4 fois chez le père, fois chez la mère; la chorée fois chez le

HéBÉDlTÉ DES MALADIES LOCALES 199

père, 1 fois chez la mère; les affections organiques du syslème nerveux (hémiplégie, paraplégie, méttin-» gîte) 10 fois chez le père, 2 fois chez la mère; la tuberculose pulmonaire 8 fois chez le père, 5 fols chez la mère, chiffres bien minimes eu égard à Ik grande fréquence de cette maladie; la syphilis 5 f&is chez le père, 2 fois chez la mère, chiffres également tout à fait bas ; le rhumatisme 3 fois et 1 fols; le diabète 2 et 0; les vices de réfraction 7 et 12; le strabisme lui-même, 8 et il ; les anomalies congé** nitales et 0* En revanche le strabisme a été ren* contré 30 fois chez des frères et sœurs, et des anomalies^congénitales 11 fois.

Sur les sujets eux-mêmes^ sur 50 strablques chez lesquels toutes les particularités signalées eomttié stigmates de dégénérescence ont été recherchées avec soin, le même auteur n'a rencontré aveô quelque fréquence que des anomalies très banales : anomalies de forme du crâne 10 fois, de volume du^ crâne 3, asymétrie faciale S, prognathisme 2, anomalies de la-voûte palatine 17. courbures rachidiennes 3, hernies 7, irrégularités d'implantation des dents 8, cupules, sillons, taches dentaires 15, dents d'Hutchinson 3, bec-de-lièvre 1, cryptorchidie 4, pied-bot 5, îobule de l'oreille adhérent 15, anomalies du pavillon de Toreille 8, kératite interstitielle 3, pigmentation du fond de l'œil 4, bégaiement ou blaisité 5, déOcience intellectuelle 5, onanisme 5, névrose 28.

En somme, ce qui frappe le plus dans ces statistiques est la fréquence de l'alcoolisme paternel et de la névrose chez les deux parents et chez le sujet lui-même. Au contraire la syphilis chez les parents.

200 L*HâRâDlTé MORDIDB

les stigmates hérédité syphilitique chez les sujets (dents d'Hutchinson, kératite interstitiellei rétinite pigmentaire) sont rares. Le strabisme ne parait pas en général dû à l'hérédité syphilitigue, mais à l'hérédité névropathique entraînant une anomalie de développement et de fonctionnement des centres de coordination motrice des yeux.

D'autre part, sur 645 enfants idiots du service de Bourneville à Bicètre, M. Foulard a constaté 112 stra-> bismes, soit 17 p. 100. Le même auteur, sur les enfants teigneux de Saint-Louis (qui peuvent être considérés comme normaux), ne trouve que 3 p. 100 de strabiques.

Sur 218 paralytiques généraux, Joffray trouve 5 p. 100 de strabiques, chiffre à peu près normal, et sur 310 aliénés non paralytiques généraux, 7 p. 100. Il y a donc une corrélation entre le strabisme et la folie, mais très faible et en rapport avec l'influence du nervosisme dans les deux cas.